신경모세포증

신경모세포증이란(=신경아세포종)교감신경에 생기는 악성종양으로 부신수질이나 교감신경절에 발생한다. 주로 복강에서 생기는데그 중 절반이 부신수질에서 비롯되고 나머지는 척수 주위에 있는 교감신경절에서 생기며 흉곽·목·골반 등에서도 발생한다. 시기상으로는 대부분 영아나 10세 미만의 소아에게 발병한다. 간혹 태아에게서 발견되기도 한다.

신경모세포증을 일으키는 원인이 아직까지는 명확히 밝혀지지 않다, 하지만대부분의 신경아세포종의 세포들은 비정상적인 유전자를 가지고 있는 것으로 알려져 있으며, 특히 1번 염색체 이상과 같이 염색체 이상과 연관되어 발생한다고 추정하고 있다. 가족성신경아세포종인 경우에는 9개월 이전의 매우 어린 나이에 발생하며, 다발성으로신체의 여러 군데 발생하는 특성을 가지고 있다.

신경모세포증의 20% 정도는 유전적 돌연변이와 출생 후의 이차적돌연변이로 인해 나타나게 되며, 이 두 가지 돌연변이가 비조절성 세포를 증식시킨다. 그 밖의 경우에는 (종양이 매우 어린 나이에 발생되는 것은 종양을일으킬만한 환경적인 요소에 노출되지 않는다는 증거로 미루어) 출생 후 발생되는 두 가지 돌연변이로 볼수 있다.

신경모세포증은 태아 하이단토인 증후군, 신경섬유종증, 베크위트-위드만 증후군을 가지고 태어난 아이들에게 보다 흔하게 나타났지만질병간의 정확한 관계는 밝혀지지 않았다. 환아의 형제자매에게 향후 신경아세포종이 나타날 확률은 1% 정도이며 한 명 이상의 아이가 신경아세포종이 있을 경우에는 그 확률이 증가하게 된다. 독성물질이나 환경오염 혹은 임신 중에 방사선에 노출되는 것과 신경아세포종 발생의 연관성을 규명하기 위한 연구가시행되고 있다.

신경모세포증은 그 발생부위와 전이 부위에 따라 다양한 증상을 나타낸다. 복부에발생하는 경우가 많으므로 배에 덩어리로 만져지는 수가 많고 주로 엄마가 애기를 목욕시키다 배에 덩어리가 만져져서 병원을 찾게 된다. 간혹 소뇌를 침범하게 되면 opsoclonusmyoclonussyndrome으로 알려진 발작적으로 눈과 팔, 다리가 빠르게 움직이는 증상을 보이기도한다.

초기에는 빈혈, 무기력, 흥분과불규칙한 발열이 있다. 복부에 종괴가 나타나면서 압박증상이 있으면 먼 곳까지 전이된 중기나 말기에 접어든것이다.

– 병기 I : 암은생긴 그 부위에 국한 되어 있고 수술로 완전히 제거 가능하다.

– 병기 II : 암은생긴 그 부위에 국한 되어 있으나 수술로 완전히 제거할 수 없다.

– 병기 III : 암이생긴 부위에서 주위로 퍼졌으며 복강 내 림프절로 전이한 상태다.

– 병기 IV : 암이멀리 떨어진 림프절, 뼈, 골수, 간, 혹은 다른 기관에까지 전이된 상태다.

– 병기 IVS : 특수한신경아세포종으로 다르게 치료한다. 이는 1세 이하에서 암이생긴 부위에 있고 간, 피부, 골수에만 전이를 일으킨 경우다.

– 재발 : 재발이란암이 치료된 후 다시 나타나는 것을 말한다. 처음 생겼던 곳에서 재발하기도 하고 신체의 다른 부분에서재발하기도 한다.

신경모세포증은 혈액검사·소변검사·방사선검사 등을 통하여 진단하고 컴퓨터단층촬영(CT)이나 자기공명영상술(MRI)로 검사하기도 한다. 검사를 통하여 증상이 의심되면 확진을위하여 조직 생체검사를 하는데 복강 내에 있는 경우가 많기 때문에 바로 수술하여 검사와 치료를 동시에 한다.

신경모세포증의 치료는 병기 별로 다르며 수술, 방사선 치료와항암화학요법이 있다.

<병기에따른 치료>

– 병기 I : 수술만으로 90%의 완치율을 보여 항암화학요법이나 방사선치료 같은 추가 치료가 필요하지 않다. 그러나 간혹 재발의 위험이 높은 경우는 추가 치료를 하기도 한다.

– 병기 II : 주위림프절로 전이가 없지만 수술로 완전 절제가 안돼 장기생존율은 75%-90%정도로 치료방법과 환자의 나이에따라 차이가 있다. 수술로 부분절제나 생검 만을 한 후 항암화학요법을 하고 다시 2차관찰수술(second-look operation)을 한다. 이때 남아 있는 암은 제거하고 그래도 남아 있는 암에는 방사선치료를 한다. 항암화학요법은 4-6개월 가량 걸리는 단기요법으로 한다.

– 병기 III : 1세미만의 영아에서는 80%이상의 완치율을 보이나 1세 이상의소아에서는 상대적으로 더 강한 치료를 해도 완치율이 50-80%밖에 안 된다. 1세를 기준으로 나이에 따라 치료방법이 약간 다르다. 1세 미만에서치료 방법으로 수술로 완전 절제가 가능한 경우도 있다. 만약 종양을 완전 제거하면 결과는 좋을 수 있다. 또 종양이 완전히 제거되고 종양의 조직형이 예후가 좋은 것이면 수술 이외의 다른 치료는 안 할 수도 있다. 반응을 잘 안 하는 종양은 항암화학요법을 한다.

1세 이상에서 치료 방법으로 진단 시나 혹은 방사선이나 항암화확요법후에 종양의 크기가 작아진 뒤에 수술하면 종양을 완전 절제 할 수도 있는데 이때는 예후가 좋다. 또종양이 완전히 제거되고 종양의 조직형이 예후가 좋은 것이면 수술 이외의 다른 치료는 안 할 수도 있다. 또한강력한 항암화학요법을 하기도 한다. 림프계를 따라 전이되는 암은 방사선치료로 치료성적을 높일 수 있다.

– 병기 IV : 생존율은나이에 크게 좌우된다. 1세 미만에서는 50%-80%의 생존율을보이나 1세 이상에서는 10%-30% 밖에 안 된다. 골수를 완전 파괴할 정도의 강력한 치료를 한 후 골수는 이식을 통해 재생하는 방법을 사용했을 때 생존율을 높였다는보고도 있다.

– 병기 IVS : 자연퇴화하는 빈도가 높아 항암요법이 필요하지 않다. 특별한 경우에 한해 가벼운 항암요법을 한다. 치료는 논란이 많으나 치료를 하지 않아도 된다. 그러나 심한 간종대같은 합병증이 생기면 치료를 하기도 한다.

– 재발 : 재발은주로 광범위하게 일어나기 때문에 강력한 재 치료에도 예후가 좋지 않다. 치료는 재발한 장소와 과거 치료방법에따라 다르다.