정의바일-마르케사니증후군(Weill-Marchesanisyndrome)은 상염색체 우성 혹은 열성으로 유전되는 드문 결체조직질병으로 다기관을 침범합니다.저신장(short stature), 단지증(brachydactyly),관절 강직, 심장 이상과 함께 안과 이상을 초래합니다. 안과이상소견에는 구형소수정체
정의백터증후군(바테르증후군)은 Vertebral(척추) 기형,Anal(항문) 폐쇄, Cardiac(심장) 기형, 식도 폐쇄를 동반한Tracheo-Esophageal(식도-기관) 이상, Radial(요골) 기형 혹은Renal(신장) 기형이 동시에 3개 이상(혹은 2개 이상) 복합적으로나타나는 것이 우연의
정의바텐병(Batten disease)은 매우 드문 병으로 1826년 처음 기술했고, 그 이후1903년 영국의 소아과의사인 바텐(Batten)이 임상적, 병리학적으로 보고하면서 바텐병(Batten disease)으로 불리게됐습니다. 이 병은 선천성 대사질병으로 신경세로이드리포푸신증(neuronalcero
정의반성림프증식성증후군은 엡스타인-바 바이러스(EBV: Epstein-Barr virus)에 의해 면역체계가 손상되는 유전성 면역결핍질병입니다. 엡스타인-바 바이러스는 일상생활에서 쉽게 접할 수 있는 바이러스이므로, 환자들은 이 바이러스에 쉽게 노출되고 생후 6개월에서 10세쯤 증상이 발현되기 시작합니다
정의반티증후군(Banti syndrome)을 한마디로 표현하면 간이정상이면서 문맥고혈압이 발생하는 상태입니다. 1889년 반티(Banti)는혈액학적 질병이 없으면서 빈혈과 지라비대가 동반된 질병을 처음 기술했으며 일차적으로 지라가 원인이 돼 빈혈을 일으킨다고 했습니다. 간경변증이 있으면 간의 압력이 상
정의내반고(coxa vara)란 넓적다리뼈가 골축(bone axis, 骨軸)과 이루는 각이 비정상적으로 작게 되는 현상으로서 다리를 절거나 고관절통 따위의증상이 나타납니다. 내반고는 선천성, 후전성 및 발달성의세 가지로 분류되는데, 선천성은 발달성과 달리 출생 시부터 뚜렷한 내반고의 기형과 대퇴골의 단축
정의선천적으로 나타나는 매우 드문 심장 기형 중 하나입니다. 1）심장에대해서 정상적인 심장은 네 개의 방을 가지고 있습니다. 위쪽에 있는두 개의 방은 심방이라고 부르며 심방벽이라고 알려진 섬유성 막으로 구분돼 있고, 오른쪽은 오른심방(우심방), 왼쪽은 왼심방(좌심방)이라고 부릅니다. 심실이라고 알려진
정의발작야간혈색뇨증(Paroxymal octurnalemoglobinuria, PNH)은 환자의 적혈구가 민감해져서 혈장의 정상 성분에 의한 용혈이 비정상적으로 증가하는 후천성 질병으로임상 경과는 가벼운 것부터 심각해 생명을 위협하는 상태까지 다양합니다. 또한 증상 발현도 다양하게 나타나지만 전형적으로
정의리케차 타이피(rickettsia typhi)는 발진티푸스균(R. prowazekii)과 형태, 크기, 염색성, 세포 내의 기생부위, 항원성까지도흡사하며, 특이혈청반응으로 감별할 수 있습니다. 크기는 0.25~0.3㎛×0.4~0.45㎛이며 다형성으로 구상, 단간상, 때로는 장간상을 나타냅니다. 리케
