정의
가족성호산구성 연조직염(봉와직염)은 1971년 웰스(Wells)가재발성으로 갑자기 출현하는 피부 병변과 조직 소견상 특징적인 화염상(불꽃 모양)을 보이는 4명의 환자를 호산구증다증(eosinophilia)을 동반한 재발성육아종성피부염(recurrentgranulomatous dermatitis with eosinophilia)으로 처음 보고한 이후1979년 웰스와 스미스(Smith)에 의해 호산구성연조직염(eosinophilic cellulitis)으로 명명됐고 이후 슈피겔(Spigel)과빙켈마(Winkelmann)에 의해 웰스증후군으로 명명됐습니다.
이 병은 피부가 발적되면서 부종, 열감, 통증을 동반하고, 현미경으로 보면 불꽃 모양의 무늬가 보이는 매우드문 피부병입니다. 정확한 원인은 밝혀지지 않았으며, 주로거미, 벌, 진드기, 벼룩에물리는 것과 관련이 있다고 추정됩니다. 여자와 남자에서 같은 비율로 발생하며, 성인에게 많이 발생한다고 하지만 아이에게도 발생할 수 있습니다. 지금까지전 세계에서 80여건의 증례가 보고된 바 있습니다.
원인
정확한 원인과 발생기전은 확실하지 않았으나, 환자의 반수 이상에서유발인자가 있거나 의심된다고 하고 어떤 과학자들은 자가면역에 의한 것으로 생각합니다.
페니실린 G(Penicillin G), 암피실린(ampicillin), 사이클린(cyclins), 에리트로마이신(erythromycin), 블레오마이신(bleomycin), 클로람부실(chlorambucil), 아세틸살리실산(acetyl salicylicacid) 및 국소 마취제 같은 약물, 곤충에 물림, 수술, 아토피성 질병, 류머티즘성 관절염,피부사상균 감염, 바이러스 감염, 골수증식성질병, 림프종 및 비인두암, 국내에서는 췌장암 등이 유발인자로보고된 바 있습니다.
정상적인 면역체계는 외부에서 침입한 세균이나 바이러스를 공격해 파괴하는데 자가면역병이 생기면 자신의 조직이나세포를 공격해 기능손상이나 이상 반응을 일으킵니다.
증상
이 병은 거미, 벌, 진드기, 벼룩에 물리거나, 수술이나 약물 등에 의해 비정상적인 피부 반응이생기면서 발생합니다. 갑작스레 환자의 피부는 불꽃 모양을 띠면서 융기되고 부어오르게 됩니다. 또한 붉은 빛을 띠며 만져 보았을 때 열감이 있습니다. 종종 특별한이유 없이 갑작스레 부어오르고 붉은색으로 변하면서 몇 년 간격으로 재발합니다.
증상은 수 주일 이상 지속될 수도 있고 몇 년 동안 지속되면서 질병이 재발할 수도 있습니다. 먼저 작열감이나 가려움증(소양증)등이 나타났다가 한 개나 여러 개의 지속적인 두드러기 모양의 발진이나 침윤성 홍반이 나타납니다.
이 병변은 빠르게 확대되면서 중심부는 쇠퇴하며, 장미색이나 붉은색의뚜렷한 경계를 보여 임상적으로 봉소염(봉와직염, cellulitis)과유사한 양상을 보입니다. 드물게는 작은 수포(물집)나 큰 수포가 동반되기도 하며, 수개월이나 수년에 걸쳐 동일 부위에자주 재발하는 경향이 있습니다. 호발 부위는 팔다리 및 구강이나 안면에도 드물게 생길 수 있고 성별및 연령 간의 발생빈도는 별 차이가 없으나 주로 성인에게 잘 생기며 소아에게도 발생할 수 있다고 합니다.
전신 증상은 흔히 동반되지 않으나 때때로 호산구성봉소염기 동안 발열, 관절통및 피로감이 동반될 수 있고 점막의 침범은 없습니다. 종종 특별한 이유 없이 갑작스레 부어오르고 붉은색으로변하면서 몇 년 간격으로 재발합니다.
증상은 6주까지 지속될 수도 있고 몇 년 동안 지속되면서 질병이재발할 수도 있습니다. 피부의 많은 부분이 침범될 수 있고, 현미경을이용한 조직검사로 피부의 변화를 확인할 수 있습니다. 붉게 부어오른 피부와 피부 아래의 지방층, 그리고 혈액에서 호산구(eosinophils)가 증가돼 있습니다.
진단
피부의 조직검사(skin biopsy)를 통해 확진할 수 있습니다. 이 병에 영향을 받은 피부를 현미경으로 보면 호산구와 조직구의 침윤이 있고,피부조직 사이에 호산구가 부서진 조각이 불꽃모양을 이루는 것(flame figure)을발견할 수 있습니다. 혈액과 골수를 통한 진단 병리 검사로 호산구 수가 증가돼 있는 것을 알 수 있으며, 호산구 양이온 단백질(eosinophil cationic protein,ECP)과 세포 사이 신호 매개 물질인 사이토카인의 한 종류인 IL-5의 수치도 높아져있습니다.
치료
항생제, 항진균제, 스테로이드제, 항히스타민제(H1-receptor antagonist) 등을 사용해치료합니다. 그러나 별다른 치료 없이 몇 주 안에 증상이 호전되기도 합니다. 치료로는 스테로이드제의 전신투여가 효과적이지만 투여 용량과 기간은 잘 알려져 있지 않으며 항상 효과적인 것은아닙니다.
자주 재발하는 경향이 있으며 재발 및 잔존하는 만성 병변에는 스테로이드제의 국소 도포도 효과적이며, 설폰(sulfone)은 스테로이드제의 전신투여에 실패할 경우에 단독으로혹은 스테로이드제와의 병합요법으로 사용되고 있습니다.
항히스타민제는 아주 탁월한 효과를 보이지는 않지만 치료효과는 인정받고 있으며, 이 외에도 세트리진(cetrizine), 항생제, 그리세오풀빈(griseofulvin), 항암제, IFN-α, IFN-γ, 미노사이클린(minocycline), 사이클로스로린(cyclosporin), PUVA로 치료한 예가 보고되고 있습니다.
추가적인 치료로는 증상의 완화를 목표로 하는 대증요법(symptomatictreatment)과 각종 부작용과 합병증을 조절하고 완화시키기 위해 지지요법(supportivetherapy)을 시도할 수 있습니다.
1)스테로이드제제
① 강력한 항염증 작용을 가지고 있어서 통증, 부종, 발열 등을 빠르게 경감시킵니다. 그러나 장기간 많은 양의 스테로이드를투여할 경우 심각한 부작용을 초래하므로 점차적으로 양을 줄여나가야 합니다.
② 부작용
ㆍ둥근 모양의 얼굴(moon face)
ㆍ여드름
ㆍ식욕의 증가, 체중의 증가
ㆍ지방분포의 변화로 배가 나오고 팔과 다리가 가늘어집니다.
ㆍ피부와 혈관이 약해집니다.
ㆍ불면증, 우울증, 불안
ㆍ감염에 대한 저항력이 약해집니다.
ㆍ백내장, 녹내장 등
③ 종류
ㆍ프레드니손(prednisone)
ㆍ하이드로코티손(hydrocortisone)
ㆍ덱사메타손(dexamethasone)
2)항히스타민제제
① 항히스타민 제제란 히스타민의 역할을 막는 약물입니다.
② 히스타민이란 비만세포와 호염구라는 세포에 많이 분포돼 있는 물질로 히스타민 수용체와 결합해 그 기능을발휘하며, 히스타민 수용체에는 H1-수용체와 H2-수용체가 있습니다.
ㆍH1-수용체의 역할
- 모세혈관을 이완시키고, 투과성을증가시킵니다.
- 내장에 분포하는 근육을 수축시킵니다.
ㆍH2-수용체의 역할
- 위산의 분비를 촉진시킵니다.
- 심박동 수를 증가시킵니다.
③ 항히스타민제도 H1-수용체에 작용하는 것이 있고 H2-수용체에 작용하는 것이 있습니다.
ㆍH1-수용체에 작용하는 항히스타민제
- 대개 알레르기 반응(기관지천식, 알레르기 비염)과 관계가 있어서 알레르기의 치료약으로 많이 쓰입니다.
- 종류: 디펜하이드라민(diphenhydramine), 시프로헵타딘(cyproheptadine) 그외 다수
ㆍH2-수용체에 작용하는 항히스타민제
- 위산분비가 많아서 생기는 위궤양의 치료약으로 쓰입니다.
- 종류: 시메티딘(cimetidine), 라니티딘(ranitidine), 파모티딘(famotidine) 그 외 다수
