정의
수포는 흔히 ‘물집’이라고부르는 피부병변의 의학용어입니다. 수포를 일으키는 피부병은 매우 다양합니다. 세균이나 바이러스에 감염됐을 때 이차적으로 수포를 보이기도 하고, 습진이심할 때 수포를 보이기도 하며, 화상이나 계속적인 마찰 후에 수포가 생기기도 합니다. 그러나 다른 외부적 원인이 없이 피부 자체의 문제로 일차적 수포를 일으키는 질환이 있습니다. 이러한 수포성 질환은 크게 유전성과 자가면역성으로 나뉠 수 있습니다.
병태생리
유전성 수포성 질환은 수포성 표피 박리증이라고 합니다. 태어날때나 영유아기에 수포가 발생합니다. 유전적으로 피부 구성 단백질을 만드는 유전자에 이상이 생겨서 수포가발생합니다. 자가면역 수포성 질환은 피부 구성 단백질에 대한 자가 항체가 피부 구성 단백질을 공격함으로써수포가 생깁니다.
피부는 표피와 진피로 구성돼 있습니다. 표피세포와 표피세포 사이에는접착반(일명 교소체)이라는 구조가 있어 세포 사이를 서로견고하게 연결시켜 주고 있습니다. 표피와 진피 사이에는 반접착반이라는 구조가 있어서 역시 표피와 진피사이를 결합시켜 줍니다. 수포성 질환에서는 유전자에 이상이 있든지 자가항체의 공격에 의해서든지 이러한정상적인 표피세포와 표피세포 사이 또는 표피세포와 진피세포 사이를 연결시켜 주는 단백에 이상이 생기게 됨으로써 수포가 생깁니다.
원인
수포성 질환은 가족력 이외에 특별한 위험 요인이 밝혀진 것응 없습니다. 그러나 드물게는 내부 장기의 악성 질환이나 특정 약제에 의해 유발되기도 합니다.
진단
특징적인 임상 및 조직학적 소견과 가족력으로 진단할 수 있을 때가 많지만 좀 더 정확한 진단을 위해서는 면역형광검사와 전자현미경 검사 등 특수 검사가 필요합니다.
질환 관리법
일상생활 관리
피부나 점막에서 물집이 터져 노출된 부위는 감염에 노출되기 쉬운 상태가 됩니다. 청결한 상태를 유지하는 것이 가장 중요합니다. 이를 위해서는 소독제와항생제 연고를 적절히 사용하고 환자와 함께 생활하는 사람들이 손 씻기를 생활화하는 것이 필요합니다.
대부분의 환자는 물집을 통해 수분이나 전해질 및 단백질이 빠져나가고 입 안의 병변으로 인해 음식을 충분히섭취하지 못하기 때문에 영양상태가 나쁘고 빈혈이 발생할 수 있습니다. 일반적으로 충분한 양의 단백질, 철분, 비타민을 섭취하게 해야 합니다. 또 변비를 방지하기 위해 과일, 야채, 시리얼 등의 섭취가 필수입니다.
