정의
실신 및 급사(sudden cardiac death)를 초래할 수 있는 위중한 병입니다. 유전자 이상에 따른 선천성, 전해질 약물에 따른 후천성으로 구별할 수 있습니다. 선천성(congenital) long QT 환자의 심전도로, QTc 간격 710msec로 증가됨을 알 수 있습니다.
원인
· 병태생리
대부분 심장의 이온 채널 이상으로 생깁니다. 칼륨(potassium), 나트륨(sodium) 등 이온의 장애로 유발된재분극(극성의 재확립, 특히 세포막 전위가 탈분극 후에 안정시의 전위로 되돌아 오는 것) 기간의 연장으로 발생하게 됩니다.
· 위험 요인
선천성(congenital) long QT증후군은 주로 여성에게서흔하며 병력 상 운동이나 흥분 상태 등과 같은 교감신경의 항진과 관련이 많은 것으로 알려져 있습니다. 따라서실신으로 병원을 찾은 환자가 심전도 상 QT의 연장 결과를 보이면 실신의 원인이 Long QT증후군에서 기인했을 가능성을 염두에 두어야 합니다.
증상
동반하는 부정맥으로 심실빈맥(torsades-de-pointes)을 관찰할 수 있고, 실신 그리고 급사 등이 발생하게 됩니다.
진단
QT 간격은 환자의 심박동 수에 영향을 많이 받으므로 이를 보정한 QTc 간격이 실제 임상에서 많이 이용됩니다. 정상적인 QTc 간격은 0.44초 미만으로 되어 있으며, 남성은 0.46초, 여성은 0.47초 이상이면 QT 간격이 연장된 것으로 정의합니다.
치료
치료로는 베타차단제, 교감신경절 절제술, 혹은 삽입형 제세동기(Implantable cardioverter defibrillator)가 이용됩니다.
