정의
급성 콩팥기능부전, 미세혈관병증 용혈빈혈과 혈소판 감소증을 특징으로하는 질병입니다.
원인
· 감염성: 설사 연관형은 대장균이나 이질균에 오염된 음식, 음료, 우유, 물을 섭취해대장염이 발생하면서 시작됩니다.
· 유전성: H인자의 돌연변이 또는 결핍, 폰빌레브란드 인자 분해 효소(von Willebrandfactor-cleaving protease: ADAMTS13)의 결핍
· 약제: cyclosporine, mitomycin,cisplatin, 경구 피임제 등
· 기타 : 전신 홍반 루푸스,항인지질 항체 증후군 등 전신질환, 이식 거부반응, 임신
증상
설사 연관형에서는 앞단계 증상으로 설사 또는 혈변을 보일 수 있습니다. 발열, 구토, 복통등 대장염 증상이 있고 나서 10~15일 뒤에 발병하기도 합니다. 간혹 상기도 감염이 선행하기로합니다. 갑자기 창백해지는 빈혈 증상이 보이고 소변감소성 콩팥기능부전이 2~6주 동안 지속되면서 고혈압, 부종, 복수, 혈뇨가 동반될 수도 있습니다. 피부나 위장관의 출혈반, 황달, 간과지라의 비대가 나타날 수 있습니다.
진단
혈색소 감소, 망상적혈구 증가,백혈구 증가, 요소(BUN)와 크레아틴 증가등의 피검사 소견 및 단백뇨와 혈뇨의 소견을 관찰할 수 있습니다. 미세혈관병증 용혈빈혈, 혈소판 감소(90%의 환자), 콩팥기능 저하의 세 가지를 만족하면 진단합니다.
치료
수분, 전해질, 산-염기 이상을 교정하고 혈압을 조절하면서 이에 듣지 않으면 투석이 필요할 수 있습니다. 혈장 교환이나 신선동결혈장 수혈이 필요할 수도 있습니다. 적절히치료됐으면 급성기의 사망률은 10% 미만입니다. 설사 연관형은재발이 드물고, 예후는 비교적 좋습니다. 급성기 회복 후만성 콩팥기능부전으로의 이행률은 9% 정도입니다. 그러나몇 십 년이 지난 뒤에 단백뇨, 고혈압, 콩팥 기능 저하가나타날 수 있으므로 평생추적관찰이 필요합니다.
