정의
조직구 괴사성 림프샘염, 일명 기쿠치병은 주로 30세 이하의 젊은 동양 여성에게 잘 생기는 병으로 알려져 있으며, 우리나라와일본에 환자가 많습니다. 남녀 비율은 조사마다 차이가 있으나, 여성에게 4배 정도 더 흔한 것으로 알려져 있습니다. 따라서 우리나라에서는젊은 여성에게 경부 림프샘부기가 생기면 기쿠치병일 가능성을 감별 진단해야 합니다.
원인
조직구 괴사성 림프샘염이 왜, 어떻게 생기는지는 아직까지 명확하게규명되지 않았습니다. 헤르페스 바이러스와 엡스타인 바 바이러스, 거대세포바이러스 등 바이러스 감염 후 발생하는 것으로 추정돼 왔지만, 일관된 연구들이 아니어서 확실하게 말할수 없습니다.
림프종 등과 관련이 있다는 연구들도 있으며, 실제 기쿠치 림프샘염의 10~20% 정도에서 루프스(전신 홍반성 낭창이라고도 부르며 주로가임기 여성을 포함한 젊은 나이에 발병하는 만성 자가면역질환)가 동반되기도 합니다.
증상
조직구 괴사성 림프샘염은 임상적으로 급성 또는 아급성으로 1~3주에걸쳐서 진행하는 직경 0.5-4㎝ 크기의 림프샘부기를 보이는 동통성 림프샘염이 특징적입니다. 잘 생기는 부위는 후경부(뒷목 부위: posterior cervical triangle) 림프샘이나 드물게 겨드랑이, 장간막 등의 림프샘에 발생하기도 합니다.
환자의 30~50%에서 열이 생기며, 호흡기 증상, 야간 발한, 인후통, 체중감소, 오심(가슴속이 불쾌하고 울렁거리며 구역질이 나면서도 토하지 못하고 신물이 올라오는 증상), 구토 등의 증상이동반될 수 있습니다. 또한, 흔하지는 않지만 피부 발진을보이는 경우도 있는데, 발진은 주로 얼굴과 팔에 다양한 형태로 나타나며, 기쿠치병에 특이적 소견을 보이지는 않습니다.
진단
조직구 괴사성 림프샘염의 정확한 진단을 위해서는 림프샘의 절제 생체검사 또는 초음파 유도하 핵생검 등 림프샘조직 생체검사가 필수적이며, 세침흡인검사로는 진단율이 매우 낮습니다.혈액학적으로는 약간의 백혈구 감소증이 특징적이어서 50% 이상의 환자에게서 볼 수 있으며, 백혈구 감소증 이외에 간효소 수치의 상승이 자주 나타납니다.
치료
조직구 괴사성 림프샘염의 치료는 환자의 증상에 따라서 해열제 및 소염진통제를 투약하는 것이며, 심한 경우(전신성 림프샘염, 피부발진, 간염 등의 림프샘 이외의 조직에 병이 퍼지는 경우)에는스테로이드를 투여하기도 합니다.
합병증
일부 환자는 자연 치유되기도 하나, 대부분 1~4개월간의 약물치료로 병의 상태가 좋아집니다. 3~10% 정도에서재발할 수 있는데, 초기 진단 후 재발까지의 기간은 수주에서 10년이상까지(평균 8개월) 다양합니다.
초진 당시 고열(38도 이상)이있거나 전신 피로감, 림프샘 이외의 조직에 병(간염, 뇌수막염, 피부 발진, 골수침범)이 퍼져 증상의 지속기간이 길었던 경우에는 재발할 가능성이 상대적으로 높은 것으로 생각됩니다.
