정의
물뇌증은 태아 500명당 1명꼴로발생합니다. 원인은 매우 다양하며, 발병 양상도 환자마다다릅니다. 물뇌증은 뇌척수액이 뇌 안에 있는 뇌실(뇌척수액을담는 그릇 같은 곳)에 이상 축적됨으로써 발생합니다. 치료는신경외과 의사가 시행하는 션트(단락술)라는 수술에 의해 대부분이뤄집니다.
션트는 뇌나 척수에서 뇌척수액을 다른 곳으로 흐를 수 있게 하는 물길을 만들어 주는 것입니다. 그러나 션트수술이 물뇌증을 완치시키는 것은 아닙니다. 매우 드문경우를 제외하곤 물뇌증은 평생질환이며, 이런 이유로 합병증은 언제고 발생할 수 있다는 것을 명심해야합니다. 또한 합병증이 진단되지 않거나 치료되지 않으면 심각한 신경학적 손상, 심지어 사망에까지 이르게 되기 때문에 합병증에 대해 충분한 이해를 하고 있어야 하며 조그만 변화에도 주의 깊게살펴야 됩니다.
우리의 몸은 하루에 약 500ml의 뇌척수액을 생성해 지속적으로흡수된 양만큼 채워지게 됩니다. 정상적인 상태에서는 뇌척수액의 생성과 흡수에 균형이 이뤄져 있지만 물뇌증이있으면 이런 균형이 깨져서 나타납니다. 이런 균형을 깨는 상황은 여러 가지가 있지만 순환로의 폐쇄가가장 흔한 원인이 될 것입니다.
순환로의 막힘은 뇌종양, 물혹,상처 반흔, 감염 등이 원인이 될 수 있습니다. 뇌척수액은계속해서 만들어지므로 이의 통로가 막힌다면 마치 강물이 댐의 윗부분에 고이는 것처럼 막힌 부분의 위에서 뇌척수액도 고여 있게 됩니다. 결국 고인 뇌척수액이 어느 정도의 양이 늘어나게 되면 뇌실이 커지게 되고 머리 안의 압력이 올라가게 됩니다. 이러한 상황을 물뇌증이라고 합니다.
원인
여러 종류의 의학적 문제들이 물뇌증이란 병을 일으키게 합니다. 많은아이에게 있어 태어날 때의 문제로 이 병을 일으킵니다. 이를 선천성 물뇌증이라고 합니다. 거의 모든 선천성 물뇌증은 유전적 요소와 환경적 요소가 복잡하게 얽혀서 발생합니다.
물뇌증의 증상이 아주 늦게 어른이 되어서 나타난다고 해도 출생 시의 문제에 의해 발생한 것이라면 선천성물뇌증이라고 봅니다. 이와는 달리 출생 후에 두부 손상이나 뇌막염, 뇌종양등에 의해 물뇌증이 생겼다면 이를 후천성 물뇌증이라고 합니다. 부모는 아이들의 물뇌증 발생이나 예방을할 수 없는 사람들이기에 자신을 자책할 필요는 없습니다.
▪ 수도관 폐색(협착)
선천성 물뇌증의 가장 흔한 원인이 되는 질환이 수도관 폐색 또는 협착입니다 수도관은 제 3뇌실과 제4 뇌실을 연결하는 좁고 긴 통로입니다. 수도관 폐색은 선천적으로 좁거나 막혀 있든지 감염, 출혈, 종양에 의해 수도관이 좁아졌거나 막힘으로써 발생합니다. 뇌척수액의통로가 막힘으로써 상부에 뇌척수액이 고여 물뇌증이 발생합니다.
▪ 이분 척추
이분 척추는 열려진 척추란 의미로 척수와 주변 구조인 척추 뼈가 선천적으로 막히지 않아 앓은 병을 말합니다. 발생 원인은 정확히 밝혀지지 않았습니다. 많은 이분 척추 환자가아놀드 키아리 2형 증후군으로 발전되며, 약 80%에서 물뇌증을 동반합니다. 그 원인은 아놀드 키아리 2형 증후군은 소뇌의 일부와 제4 뇌실이 머리뼈의 가장 아랫부분 구멍을통해 밑으로 빠지는 병변을 나타내기 때문에 제4 뇌실에서 뇌척수액의 통로가 막힘으로써 발생합니다. 이분 척추의 대표적인 질환은 척수 수막류입니다. 출생할 때부터 허리또는 등 부위에 돌출된 혹을 보이는 병입니다.
▪ 뇌실 내 출혈
뇌실 내 출혈은 미숙아에게 잘 발생하며, 후천성 물뇌증의 원인이됩니다. 이는 뇌실에 분포하는 작은 혈관이 터져서 발생합니다. 터져나온 혈액이 뇌척수액 통로를 막거나 상처를 남기고 뇌척수액이 흡수되는 지주막융모에 끼어들어 흡수를 하지 못하게 해 물뇌증을 발생하게 합니다. 드물게 뇌혈관 기형이나 뇌실 근처에 있는 뇌종양의 출혈에 의해서도 발생합니다.
▪ 뇌막염
뇌와 척수를 싸고 있는 막에 염증이 생긴 것입니다. 박테리아감염에의해 주로 발생하며, 드물게 바이러스 감염에 의해서도 발생합니다. 이런염증 반흔이 뇌척수액의 통로가 되는 섬세한 지주막하 공간에 생겨 뇌척수액의 소통이 잘 이뤄지지 않게 되어 물뇌증이 생깁니다. 한국에서는 결핵성 뇌막염 후에 합병증으로 많이 발견됩니다.
▪ 머리 손상
머리 손상이 있으면 뇌 조직, 신경, 혈관 등을 다치게 됩니다. 혈관이 다쳐서 혈액이 유출돼 뇌척수액의통로에 끼어서 막거나 혈액의 염증세포들이 새어 나와 역시 통로에 반흔을 남기게 되면 물뇌증이 발생합니다.
▪ 뇌종양
소아 환자의 뇌종양은 주로 뇌의 아랫부분(후두덮개구멍 또는 소뇌)에 생깁니다. 종양이 자라면서 이 부위에 있는 제4 뇌실을 누르거나 이곳으로 자라나게 되면 뇌척수액의 순환을 막게 됩니다. 다른부위의 뇌종양도 마찬가지로 종양의 성장에 의해 뇌척수액의 순환로를 막음으로써 물뇌증이 발생합니다.
▪ 거미막낭종(물혹)
뇌의 어느 부위에서나 발생할 수 있는 선천성 물혹입니다. 소아환자에게서는 뇌종양과 비슷하게 뇌의 아랫부분(후두덮개구멍)과제3 뇌실 근처에 잘 생깁니다. 거미막낭종(지주막낭종)은 뇌척수액을 함유하며 지주막에 의해 싸여 있으며, 뇌실이나 지주막하 공간과도 통하기도 합니다. 이런 물혹이 뇌척수액순환로를 누르거나 막게 되면 역시 물뇌증이 발생합니다.
▪ 댄디워커 증후군(Dandy-Walker Syndrome)
댄디워커 증후군에서 제4 뇌실의 출구가 부분적 또는 완전히 막혀있기 때문에 제4 뇌실은 확장돼 있으며, 소뇌의 일부분도발달하지 않습니다. 또한 댄디워커 증후군은 뇌의 다른 일부의 발달도 잘 이뤄지지 않으며, 수도관의 폐색도 잘 발생합니다. 이런 이유로 물뇌증이 생기며, 측뇌실과 제4 뇌실에 각각 동시에 션트 수술을 할 때도 있습니다.
증상
비정상적으로 아기의 머리 크기가 커집니다. 앞숫구멍(대천문)이 부풀어 오르거나 팽팽해지기도 하고, 두피는 얇아지고 반짝거리기도 합니다. 두피 정맥은 부자연스럽게 커져있기도 합니다. 증상은 구토, 졸음, 보채기, 아기 눈동자가 아래쪽으로 떨어져 있는 현상, 발작 등입니다. 걸음마 시기에도 봉합선이 완전히 닫히지 않았기 때문에비정상적으로 큰 머리를 보입니다.
걸음마 시기 후기나 소년기에는 봉합선이 이미 닫혀 있기 때문에 머리 크기가 커지는 증상보다 뇌실이 커짐으로써발생하는 머리뼈안(두개강) 내압 항진 증세를 나타냅니다. 두통, 오심(구역질), 구토와 물체가 두 개로 보이거나 흐릿하게 보이는 증상들입니다. 또균형을 잘 못 잡거나 걷거나 말하는 것이 늦는다거나 하는 발육 지연 증상이 나타날 수도 있습니다.
유아들과 마찬가지로 소년들도 정상에 비해 많이 보채고 쉽게 피곤해하는 증상과 발작을 보이기도 합니다. 성격 변화, 주의 집중력 저하, 기억력감퇴도 있을 수 있습니다. 나이든 아이들은 쉽게 잠에서 깨지 못하거나 계속 자는 증상도 있을 수 있습니다.
진단
▪ 초음파
고주파 음파를 이용해 머리 안 구조의 윤곽을 알 수 있는 의학적 기계입니다. 이것은 짧은 시간에 고통 없이 간단히 검사할 수 있습니다. 유아의뼈가 없는 앞숫구멍에 이 기계를 대서 뇌실의 영상을 얻을 수 있어 물뇌증의 진단과 추적 관찰이 가능한 진단 장비입니다. 음파는 머리뼈를 뚫을 수 없기 때문에 앞숫구멍이 닫힌 어린이에게는 머리뼈의 결손이 없는 한 사용할 수 없습니다.
▪ 컴퓨터단층촬영(CT)
CT는 안전하고 믿을만하며, 통증없이 물뇌증 진단과 치료에 도움을 주는 진단 장비입니다. 이 장비는 엑스레이(X-ray)가 몸을 뚫고 들어가 몸 내부의 구조를 컴퓨터에 의해 영상으로 보여 줍니다.
▪ 자기공명영상(MRI) 촬영
CT와 마찬가지로 몸의 내부 구조를 볼 수 있는 진단 장비입니다. 그러나 CT와는 달리 엑스레이를 사용하지 않습니다. 대신 매우 강력한 자기장을 이용해 몸 안의 여러 신호를 영상으로 나타내게 합니다. MRI 역시 통증은 없으며, 매우 안전합니다.
치료
오늘날 물뇌증 치료에 있어 가장 효과적인 수술적 치료는 환자의 뇌척수액 순환계에 션트라는 유연한 튜브를집어넣는 것입니다. 션트 튜브는 직경이 2mm 정도이고, 부드럽고 유연한 성질을 갖는 플라스틱(주로 실라스틱)으로 만들어지며, 우리 몸과 잘 융화됩니다.
일반적으로 션트 수술은 시간이 짧고 복잡하지 않습니다. 수술이끝나면 다시 상처 부위를 소독한 후 회복실로 가게 됩니다. 이곳에서 마취과 의사와 신경외과 의사가 완전히회복될 때까지 환자를 관찰합니다. 상처 부위가 붉게 보이거나 손대면 아파하고 약간 붓는 것은 수술 후일주일간 지속될 수 있습니다.
수술 뒤 2~3일 동안 미열이 있는 것은 정상이지만 고열이 있으면원인을 찾아 교정해 줘야 합니다. 션트 수술은 대부분 그리 아프지 않습니다. 수술 후 별 이상이 없으면 환아는 1주일에서 10일 뒤에 퇴원합니다. 션트 수술을 하고 나면 환아의 뇌실 크기는줄어듭니다. 유아를 제외하고 션트튜브는 피부 밑에서 보이지 않습니다.유아기 때 물뇌증 때문에 커진 머리는 자라면서 나이에 맞는 정상 크기로 돌아옵니다.
물뇌증이 대부분 션트 수술에 의해 잘 조절되지만 약 2-40%까지기능을 안 하는 때가 있습니다. 션트의 기능 부전은 뇌실에서 뇌척수액을 충분히 배액시키지 못하는 것을의미합니다. 션트가 막히는 것과 감염이 가장 흔한 원인입니다. 대부분의션트 기능 부전은 수술 후 6개월에서 1년 내에 재수술을필요로 합니다.
