정의
골수 안의 림프구 전구세포에서 유래되는 악성 질병입니다. 미성숙림프구의 전 구체가 무제한 증식해 정상적인 조혈이 억제돼 빈혈, 혈소판 감소증이 발생함으로써 피로와출혈 및 감염도 잘 생기는 급성혈액 질병입니다. 특히 어린아이에게 흔하며, 성인에게는 매년 10만 명당1~2명이 발생합니다.
원인
일차적 진단은 말초혈액과 골수세포검사, 세포화학검사를 시행해 FAB분류상 L1~3로 나뉩니다. 세계보건기구(WHO)에서는 면역표현형 검사를 시행해 B나 T세포 림프구 전 구체 백혈병/림프종으로 묶어서 분류하고 있습니다. T세포계열은 젊은 남자에게 흔하며, 백혈구 수가 많고, 중추신경계를 잘 침범하며, 재발도 잘 되고, 질병의 진행이 빠릅니다.
B세포계열은 성인이 60%를차지하며, 환자는 고령일수록 많습니다. 치료한 뒤에 늦게재발이 되기도 합니다.
치료
관해(백혈병 증상이 없어지고 백혈병세포가 검출되지 않는 무병상태)를 유도하기 위해 코르티코스테로이드, 빈크리스틴, 안트라사이클린 투여를 기본으로 하여 사이클로포스파미드나 사이타라빈을 강화하기도 합니다. 어린아이에게는 아스파라기나아제를 병용하기도 합니다.
이들 약으로 처방하면 72~92%의 안전관해와 18개월의 관해 상태 지속을 기대할 수 있습니다. 관해유도를 한 뒤투여하는 강화요법인 공고요법은 하부유형별 및 위험군별로 고용량 메토트렉세이트, 사이클로포스파미드를 사용합니다. 공고요법을 이용하면 57개월의 관해 기간이 연장되며, 5년 생존율은 55%입니다.
유지요법으로는 매일 6-메르캅토푸린, 매주 메토트렉세이트, 매월 빈크리스틴과 프레드니손을 2~3년 동안 지속적으로 투여합니다. 중추신경계에 대해서도 예방 치료를합니다. 이때에는 뇌척주관 안으로 메토트렉세이트나 사이타라빈을 수 차례 주입합니다.
조혈모세포이식은 전에는 고위험군 급성림프구성 백혈병 치료의 궁극적인 치료방법으로 여겼습니다. 성인에게는 일차 관해 때 혈연 간, 어린아이에게는 이차 관해 때각각 시행했습니다. 지금은 성인의 고위험군에서 시행되고 있으며, 5년생존율은 44% 정도입니다.
