동맥관개존증

개요

1. 심장의 구조와 혈액순환

심장은 우리 몸의 세포구석구석까지 피를 공급하는 장기이며, 정상 성인의 경우 대략 분당5~6리터의 피를 뿜어냅니다. 심장은 크게 전신순환계를 통해 산소를 소진하고 돌아온 정맥혈을폐로 공급하는 우심실계와 폐순환을 통해 산소를 충전하고 돌아온 동맥혈을 전신으로 뿜어내는 좌심실계로 구분되어 있습니다. 우심실계는 우심방과 우심실로, 좌심실계는 좌심방과 좌심실로 이루어져있습니다.

심장(좌심실)에서 뿜어져 나온 피를 동맥혈이라고 하는데, 산소를 많이 함유하고 있기 때문에 선홍색을 띠고 있습니다. 심장에서나온 동맥혈은 대동맥을 거쳐 전신의 장기에 공급되어 말단 세포에 산소를 공급하고, 이산화탄소를 받아들여정맥혈로 변하게 됩니다. 정맥혈은 이산화탄소를 함유하고 있기 때문에 검붉은 색을 띠고 있습니다.

이 정맥혈은 우심방으로모아진 후 우심실을 거쳐 폐로 들어가게 되고, 여기서 호흡을 통해 산소를 얻게 되면 동맥혈로 변하게됩니다. 이 동맥혈은 다시 좌심방을 거쳐 좌심실로 들어가면 좌심실의 강력한 수축작용에 의해 대동맥으로뿜어져 혈액 순환이 완성됩니다.

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정상적으로 우심실계로 유입된 정맥 혈액은 폐동맥을 통해 폐로 공급되어 산소를 교환하고 동맥 혈액으로 바뀌어 좌심실계로전달이 된 후 전신순환을 하게 됩니다. 만약 심장 내 결손이 있거나 심장 밖에 동맥관 개존증이 있으면폐동맥으로 많은 양의 피가 흐르게 되면서 폐동맥 고혈압이 생깁니다. 시간이 흐르면서 폐동맥이 두꺼워지고일부 작은 폐동맥이 막히면서(폐동맥 폐쇄) 폐로 가는 혈액의양이 감소하게 됩니다. 

결과적으로 폐에서 만들어지는 동맥혈이 줄어들게 되는데, 이 경우 환자는 점차 안정 시에도 청색증을 나타내게 되고, 이런 상태를 임상적으로 아이젠멩거 결손증이라고 부릅니다. 일반적인 개심술로는 치료가 불가능하고 심장과 폐를 동시에 이식해 주는 방법이 사용될 수 있지만 생존율이 희박한 편입니다.

증상

동맥관 개존증의 증상과증상이 나타나는 시기는 매우 다양합니다. 주로 그 크기와 이에 따른 혈역학적인 결과에 따라 달라집니다. 작은 동맥관 개존증에서는 특별한 증상이 없어 아이는 정상발육을 합니다. 다른 심장 이상 없이 크기가 작은 단순 동맥관 개존증만 가진 대부분의 어린이는 증상이 없거나 경미해서, 우연히 의사에 의해 발견되는데 청진상 발견되는 심잡음이나 가슴 X-ray에서보이는 이상 소견으로 진단받는 경우가 많습니다.

중등도 크기의 동맥관개존증에서도 10~20대에 좌심실부전이 생길 때까지는 보통 증상이 전혀 없습니다. 그러나 큰 동맥관 개존증에서는 영아기 때부터 젖을 먹을 때 땀을 지나치게 흘리거나 힘들어하고, 먹는 양과 우는 소리가 작으며, 체중도 잘 늘지 않습니다. 또한 호흡기 감염이 자주 동반되기도 합니다. 이러한 증상들은 심장이과다한 일을 하게 되어 발생하는 심부전 증상입니다.

진단

1. 이학적 소견

심장 청진시에 흉골의좌측상부연에서 특징적인 연속성의 심잡음이 들리게 됩니다. 이완기 혈압이 낮아지므로 수축기 혈압과 이완기혈압의 차이가 커지게 됩니다. 이 때문에 말초 맥박이 특징적으로 매우 쉽게 만져집니다.

2. 심전도

동맥관 개존의 크기가작은 경우에서는 정상소견을 보입니다. 큰 경우는 좌심실 및 좌심방 비대 소견이 보입니다. 만약 폐쇄성 폐질환이 동반된다면 우심실 비대의 소견을 보입니다.

3. 흉부 X-선 사진

심장이 커 보이며(심비대), 특히 우심방과 폐동맥이 커 보이고, 늘어난 말초 폐동맥들로 인한 폐 음영이 증가된 소견을 보입니다. 작은동맥관 개존증에서는 정상소견을 보일 수도 있습니다.

4. 심장 초음파검사

초음파를 이용해 대동맥과폐동맥 사이의 혈류 흐름을 찾아 확진을 할 수 있습니다.

5. 심도자 및 심혈관 조영술

현재는 진단 목적만으로는사용하지 않으며, 심도자를 이용한 비수술적 동맥관 폐쇄술을 시도할 때에만 시행합니다.

치료

열린 동맥관의 크기가 작은 경우에는 겉보기에 아무런 이상이 없지만, 감염성 동맥염과 같은 치명적인 병에 걸릴 위험이있으므로, 동맥관 개존증이 진단되면 크기에 관계없이 반드시 치료해 주어야 합니다.

보통 생후 1년 내에(가급적 6개월 전후로) 수술을 해주고 그 이상의 나이에서 발견이 된 경우에는진단과 함께 바로 수술을 해야 합니다. 또한 생후 6개월이전이라도 심부전증 증상이 있으면 바로 수술해야 합니다.

1. 수술적인 방법

1)좌측개흉술에 의한 방법

좌측개흉술은 동맥관 개존증이 단독으로 있을 때 가장 보편적으로 사용되는 방법입니다. 일단 동맥관을 노출시킨 뒤에 주로 이를 봉합사로 묶어 폐쇄를 시킵니다. 때로는동맥관을 분리한 뒤 이를 봉합하는 방법을 사용하기도 합니다.

다른 대부분 심장병 수술과는 달리 가슴 중앙을 열지 않고 측부 개흉술을 시행하여 동맥관 개존 부위만 묶어 주거나절단하면 되기 때문에 가슴 정면에 아무런 흉터도 남지 않습니다.

2) 정중흉골절개술에 의한 방법

동맥관에 석회화가 되어 있을 때는 단순히 봉합사로 묶는 수술 후에도 파열의 위험성이 남아 있을 수 있습니다. 이러한 위험을 줄이기 위해서 정중흉골절개술로 수슬을 할 수 있습니다. 이경우 폐동맥을 열고 내부에서 동맥관 개존의 출구를 봉합하는 방법으로 동맥관을 폐쇄합니다.

2. 혈관을 통해 폐쇄 기구를 삽입하여 치료하는 방법(경피적 카테터폐쇄법)

최근에는 대부분 개흉 수술 없이 코일이나 동맥관 폐쇄용 기구들을 이용하여 중재적 심도자 검사술로 동맥관을 막아 주는데, 이 방법으로거의 안전하게 치료됩니다. 단, 동맥관이 너무 커서 도관을이용한 시술이 불가능한 경우나, 또는 저체중 미숙아에서는 수술적인 방법을 사용해야 합니다.

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