중증휘귀난치병인 'ANCA' 연관 혈관염의 전체 사망률이 18%에 달하며, 재발이 잦아 치료에 어려움을 겪고 있는 것으로 나타났다. 또한 중증화 때 사용하는 유일한 치료제인 '리툭시맙'은 건강보험 적용이 이뤄지지 않아 고가의 치료 부담에 환자들이 고통받고 있다.
이상원 세브란스병원 류마티스내과 교수는 지난 25일 대한류마티스학회 정책심포지엄에서 ANCA 연관 혈관염과 관련해 이같이 소개했다.
ANCA 연관 혈관염이란 ANCA(antineutrophil cytoplasmic antibody, 항중성구세포질항체)라는 항체가 혈관에 존재하다가 면역 조절 이상이 발생하면서 혈관벽을 공격해 염증을 유발하는 자가면역질환이다.
ANCA 연관 혈관염에는 3개의 세부적 혈관염이 포함되어 있다. 현미경적 다발혈관염 (microscopic polyangiitis), 육아종증 다발혈관염 (granulomatosis with polyangiitis), 호산구성 육아종증 다발혈관염 (eosinophilic granulomatosis with polyangiitis) 등이다.
이상원 교수에 따르면, 전체 사망률은 18%이다. 현재 현미경적 다발혈관염과 육아종증 다발혈관염 환자 1341명 중 323명이 이 교수가 있는 세브란스병원에서 치료받고 있다.
이 교수는 “이들에 대한 코호트 결과 사망하는 환자 중 대부분이 발병 후 2년 쯤 지나 사망한다. 또한 4분의 1이 조금 넘는 환자에서 재발된다”며 “약 16%의 환자가 투석을 하게 된다. 그리고 6.5% 정도의 환자가 뇌졸중에 걸리게 된다”고 질환의 위험성을 전했다.
이 교수는 ANCA 연관 혈관염 진단의 어려움에 대해서도 짚었다. 그는 “진단은 확진을 할 수 있는 피 검사나 영상 조직 검사 어느 것도 정해져 있지 않다”며 “경험 많은 의사들이 다양한 진단 기준을 다 적용해 환자들을 분류한다. 그 과정에서 잘못된 진단이 발생하지 않도록 많은 노력과 수고를 필요로 한다”고 했다.
ANCA 연관 혈관염 초기 치료에는 부신피질호르몬 등 스테로이드와 면역억제제를 투여한다. 그러나 초기 치료 때 투여하는 치료제가 듣지 않거나 재발하면 폐 출혈, 장 폐색, 심장 기능 악화, 신장 기능 악화 등으로 중증화가 진행된다. 이 교수는 “이런 환자들은 항암제를 투여해야 효과적”이라며 “특히 리툭시맙 같은 약제를 투여해야 한다”고 말했다.
하지만 리툭시맙 건보 급여 기준이 모호해 삭감이 발생하며, 실질적으로 건보 적용이 안돼 약 450만~500만원을 환자가 부담해야 하는 상황이다. 이 교수는 급여 기준에 대한 현실적인 적용이 필요하다고도 덧붙였다.
또한 이 교수는 “현재 리툭시맙 외에 해외에서 활용되는 약제들도 있음에도, 허가받지 못한 상황”이라며 “이러한 약제들에 대해 빠른 적용이 필요하다”고 말했다.