영국 웨일스 귀네드의 크리시스에 사는 레일리 에반스는 지난 2021년 5월, 당시 3살이었던 딸 낸시 앨리스의 왼쪽 두번째 발가락에서 작은 혹을 발견했다. 혹 모양을 이상하게 여긴 엄마 레일라 에반스가 낸시를 병원에 데려가 그 정체를 검사 했을 때, 의사는 사마귀라고 진단했다. 걱정말라는 의사의 말과는 달리 몇 달 동안 발가락 혹은 계속 커져만 갔다.
불안했던 레일리는 6월 22일, 다른 의사에게 낸시를 데려갔다. 그 전문의는 혹이 낭종같다면서 크게 우려할 일은 아니라고 했다. 그러면서 그는 레일라에게 혹을 그냥 두거나 제거할지 결정하라고 했다.
레일리는 혹이 딸의 발가락에서 계속 자라는 것을 지켜봤기 때문에 혹시나 암일까 걱정스러워, 제거해 조직검사를 요청했다. 시간이 지난 2023년, 난시는 혹 제거 수술을 받았고 6주간의 기다림 끝에 그 정체를 알 수 있었다. 낸시는 이름도 어려운 '데스모이드형 섬유종증(이하 DF)'을 진단 받았다.
DF 자체는 특별히 암이라고 할 수는 없지만 뼈나 연조직에서 발생하는 희귀 종양의 일종인 육종에 속한다. 의사조차도 잘 모르는 드문 질환이기 때문에 정보가 더 필요했다. 충격적인 소식 후 낸시 가족은 자선단체인 영국육종협회(Sarcoma UK)에 암에 대한 정보와 지원을 요청해 모금 행사를 진행하기도 했다.
DF, 암세포처럼 전이되는 것은 아니지만 공격적으로 성장해, 주변 장기와 조직 손상시켜
'데스모이드 종양'이라고도 알려진 DF는 신체 결합 조직에 비암성 종양이 자라는 드문 질환이다. 우리 몸의 어느 부위에서나 발생할 수 있지만 주로 팔, 다리, 복부, 장간막, 복벽 등에 나타난다. 암세포처럼 신체의 다른 부위로 퍼지지는 않지만 공격적으로 성장해 주변 장기와 조직을 눌러 문제를 일으킬 수 있다. DF의 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만 가족성 선종성 용종증(FAP)과 같은 유전적 조건과 관련있다고 보고된다.
종양의 위치에 따라 증상이 다를 수 있지만 통증, 부기 또는 해당 부위의 움직임 제한 등이 있을 수 있다. 종양의 성장을 모니터링하면서 약물이나 방사선 요법으로 성장을 멈추게 하거나, 수술적 제거까지 다양하게 치료를 시행할 수 있다. 다만 종양은 재발 위험도 있어 지속적인 의료 추적 조사가 필요하다.
주변 조직으로 침윤하여 혈관과 주요 장기 등을 파괴하는 경향이 있다. 우리 몸의 어느 부위에서나 발생할 수 있지만 주로 장간막, 복벽 등의 복부에 주로 발생한다. 복부에 발생하여 종양의 크기가 커지는 경우 소장을 눌러 복부 통증을 유발하고 배변 습관의 변화가 생기거나 출혈이 발생할 수 있다.