아이 손가락이 6개...선천성 무지 다지증 치료는?
[APOA 수부상지학회 스토리 #7]
다지증은 손가락이나 발가락이 한쪽에 6개 이상 존재하는 선천성 기형을 말하며, 이 중 무지(엄지손가락)에 생기는 선천성 무지 다지증은 수부에서 발생하는 가장 흔한 선천 기형으로, 손 다지증의 85%를 차지한다. 무지 다지증은 가족력을 보인 경우는 전체적으로 10% 이내로 보고되어 유전적 경향이 있다기보다는 산발적 출현으로 이해되고 있어, 부모가 무지 다지증이 없어도 자녀에게 나타날 수 있다.
일반적으로 다지증 신생아는 동반 변형이 없는 경우가 더 흔하나, 간혹 신체 타 부위의 동반 변형이 있는 경우가 있고 주로 합지증이나 단지증 등과 같은 손 장애를 비롯해 구개열 및 구순열, 청각장애, 폐쇄항문, 척추이상 등이 동반되는 경우가 있어 이를 확인해야 한다.
그렇다면 우리 아이가 선천성 무지 다지증이라면 제일 궁금한 것은 언제 수술해야 하고, 어떻게 수술하는지 궁금할 것이다.
이를 알려면 ‘분류’에 대한 이해가 필요하다.
무지 다지증은 다양한 위치에서 다양한 형태로 나타나며 이를 체계적으로 분류하는 노력이 많은 연구자들을 통해 이루어지고 있다. 최근 서울아산병원에서 기존에 많이 사용되어 왔던 와셀-플랫(Wassel-Flatt) 분류체계를 수정한 새로운 분류체계를 제안했다. 저형성 형태를 정의하고, 삼지절에 대해서 새롭게 세분화했다. 이러한 변형된 분류체계가 의료진들의 신뢰도가 더 높음을 확인하였고, 수술 기법을 구분하는데 더 용이했다. 서울아산병원에서 만들어진 분류 계에 따르면, Ⅱ- Ⅶ 형에 속하는 경우에는 모두 잉여지 절제술에 더하여 추가적인 수술이 필요하였고, 저형성증 형태는 대부분 잉여지 절제술만을 시행할 수 있었다.
지금까지는 저형성 다지증에 대한 별도의 분류체계가 없어 담당 의사의 경험에 의존해 수술 방법이 결정되었기 때문에 간단한 수술로 치료가 가능한 환자도 복잡한 수술을 받는 경우가 있었다. 이러한 분류체계를 확립함으로, 저형성 다지증과 저형성 다지증이 아닌 경우를 정확히 진단하고 그에 따른 명확한 수술 계획을 수립해 무지 다지증 환자들의 부담을 덜고 효과적인 치료가 가능할 것으로 기대할 수 있게 되었다.
다음으로 수술은 언제해야 될까?
무지 다지증의 적절한 수술적 치료 시기에 대해서는 아직까지도 논란이 있지만, 대부분 생후 10개월에서 2세 내외에 수술을 시행한다. 너무 일찍 수술을 하면 수술해야 할 손가락의 크기가 작아 수술에 어려움이 있고, 너무 늦게 수술을 하게 되면 미세한 움직임 발달에 좋지 않은 영향을 줄 수 있기 때문이다. 보통의 경우에 엄지와 손가락 사이로 집기를 시작하기 전인 1세 이전에 시행하며 다만, 저형성 되어 달랑거리는 형태로, 잉여지가 남겨질 수지와 연부 조직으로만 연결된 경우에는 출생 직후부터 생 후 수개월 이내에 국소 마취 하에 절제를 시행할 수 있다.
마지막으로 수술은 어떻게 할 것인가?
우선 수술적 치료의 목적은 기능적 및 미용적으로 우수한 하나의 무지를 만드는 것이 치료 원칙으로 되어 있다. 서울아산병원에서 만든 분류에 따라 수술 방법이 정해지게 되면 저형성 다지증의 경우에는 불완전하게 형성된 뼈에 살 조직만 붙어있기 때문에 간단하게 절제해 치료 가능하다. 반면 저형성증이 아닌 경우는 잉여지가 정상적인 손가락이나 뼈, 관절 등에 붙어있기 때문에 잉여지를 제거할 때 뼈 절제술이나 관절 재건술도 함께 진행되어야 한다.
앞서 다루었듯이, 선천성 무지 다지증은 유전적인 원인 없이도 발생할 수 있으며, 소아 선천성 질환 중 가장 흔한 기형으로 우리 아이에게도 분명 생길 수도 있는 질환이다. 무지 다지증 치료를 위해서는 명확한 분류를 평가하여, 수술 시기를 잘 정하고, 분류에 따른 정확한 수술적인 치료가 필요하다. 또한, 치료 후에도 기능과 합병증 발생 여부 평가를 해야 하기에, 우리 아이가 선천성 무지 다지증이 있을 경우 소아 수부외과에서 상담과 치료를 받는 것이 중요하다.
김재광 교수 (APOA 수부상지학회 학술위원)