정의
피부홍통증(erythromelalgia)은 1878년 미국의 신경과 의사인 Sila Weir Mitchell이처음 밝혀낸 질환으로 사지의 반복적인 홍조와 통증을 특징으로 하는 병입니다. 진단은 병력 청취와 이학적검사를 통해 할 수 있으며 다른 질병들을 배재한 후에 확진 할 수 있습니다.
원인
정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 동정맥 단락, 반응성 혈류 증가, 미세혈관의 이상, 작은 신경다발의 이상이 일부 원인일 수 있다는 설이 제시되고 있습니다. 유전성홍색사지통증에서는 전압 개폐 나트륨 통로(sodium channel) Nav 1.7에 돌연변이가 있다는보고가 있습니다.
증상
대칭성의 극심한 손과 발, 팔다리의 타는 듯한 통증이 가끔씩발생하는 것이 특징적이며 근위부(몸의 중심에서 가까운 곳) 쪽으로통증이 뻗어나갈 수 있습니다. 통증과 동반하여 피부에 홍조가 발생합니다. 증상이 발생하는 연령은 다양합니다.
원발성(다른 원인이 아니고 그 자체가 질병인 성질)일 경우에는 어느 연령에서도 자연적으로 발생할 수 있으며 이차성일 경우에는 골수 증식성 질환, 신경병증, 자가면역성 질환이 있을 때 동반되어 나타날 수 있습니다.
통증의 강도와 지속 시간은 매 발작시마다 달라질 수 있습니다. 운동을하거나 온도가 상승하면 통증, 홍조와 같은 증상이 악화될 수 있습니다.증상이 있는 팔다리 부위를 올려놓거나 차갑게 하면 통증이 완화될 수 있습니다.
진단
위에서 말한 증상의 병력 청취와 이학적 검사를 통해 진단할 수 있습니다.온도가 상승하면서 타는 듯한 통증과 홍조가 손과 발, 팔다리에 생겼을 때 시원하게 함으로써호전되고 따뜻하게 함으로써 악화된다면 본 질환의 가능성이 있습니다. 병력을 들어봐서는 의심되지만 환자가무증상일 경우에는, 따뜻한 물에 병이 생긴 팔다리를 30분이상 담가 놓아 증상이 유발되는지 시행해보는 것이 도움이 될 수 있습니다.
현재까지 어떠한 진단 검사도 이 병을 확진할 수는 없습니다. 이차적으로홍색사지통증을 유발할 수 있는 다른 질환들을 배재하기 위해서 혈액검사, 류마티스인자, 항핵항체, 항중성구세포질항체들을 시행하는 것이 도움이 될 수 있습니다.
진성 적혈구 증가증, 혈소판 증가증, 백혈병, 악성빈혈, 혈전성혈소판 감소성 자반증, 결체조직질환인 류마티즘성 관절염, 전신성루푸스, 쇼그렌 증후군, 혈관염, 신경병증, 다발성 경화증, 척수질환, 대장과 갑상샘의 암, 신경교종이 있을 경우 홍색사지통증이동반되었다는 보고들이 있으므로 위 질환들의 가능성을 배제하여야 합니다.
치료
환자에게 명확히 도움이 되는 치료는 아직까지 없으며 다양한 치료들이 시도되고 있습니다. 통증과 홍조의 유발 요인이 될 수 있는 격한 운동과 더운 환경을 피하고 증상이 있을 경우는 팔다리 부위를 올려놓고얼음이나 차가운 물로 시원하게 합니다.
삼환계 항우울제, 선택적 세로토닌 재흡수 억제제, 가바펜틴(gabapentin)과 같은 신경병성 약물, 니페디핀(nifedipine)과 같은 칼슘채널차단제, 베타차단제(beta blocker)를 우선적으로 복용해 볼 수 있고그래도 좋아지지 않을 경우에는 혈관확장제인 니트로프루시드(nitroprusside), 나트륨채널차단제인리도카인(lidocaine), 면역억제제인 시클로스포린(cyclosporine)의주사치료를 시행합니다. 통증이 심하거나 앞서의 치료가 효과가 없을 경우에는 최종적으로 교감신경절제술, 교감신경 차단술들을 시도해볼 수 있다고 알려져 있습니다.
