정의
1951년 제이콥 처그(jacobchurg)와 롯데 스트라우스(lotte strauss)가 처음 기술했습니다. 허파(폐)를 비롯해 신체의여러 기관에 침범하는 병입니다.
특징
ㆍ항체가 비정상적으로 많이 형성되고 축적됩니다.
ㆍ백혈구의 한 종류인 호산구가 증가합니다.
ㆍ혈관에 염증이 생깁니다.
ㆍ염증성 결절 병변(육아종)이나타납니다.
환자 중에는 예전에 알레르기를 앓던 사람이 많습니다. 또한 천식이나기타 허파와 관련된 증상이 처그-스트라우스 증후군의 전신적인 증상이 나타나기 1∼2년 전에 앞서서 종종 나타납니다. 천식은 만성 호흡계병으로 허파기도의 염증과 축소가 특징적이며, 이는 호흡 곤란(dyspnea), 쌕쌕거림을동반한 기침 등을 일으킵니다.
관련된 다른 증상으로는 전형적으로 발열 같은 감기증상이 있습니다. 즉, 전반적인 무기력함과 피로함(malaise), 식욕감퇴(anorexia, 거식증), 체중 감소, 근육통(myalgia) 등이 생깁니다. 특정 장기의 연관성에 따라 증상도 다양하게 나타날 수 있습니다. 적당한치료를 하지 않으면 심각한 장기 손상과 치명적인 합병증을 유발할 수 있습니다.
현재까지 확실한 원인은 밝혀지지 않았으나 많은 연구자들은 면역반응의 이상과 자가 면역학적인 요소가 중요한요인이라고 생각하고 있습니다. 여성보다 남성에게 약간 더 빈번하게 나타납니다. 평균 발병 시기는 대략 45세이며 보통 15세에서 70세 사이에 뚜렷하게 드러납니다.
원인
정확한 원인은 알려지지 않았습니다. 그러나 천식이나 다른 알레르기질병에서 나타나는 과도한 면역반응 및 자가면역반응 때문에 나타나는 것으로 추정하고 있습니다. 자가면역질병이란몸의 자연 방어 체계로 몸 안에 침입하는 외부 물질에 대항해 생기는 항체가 특별한 이유 없이 자신의 정상구조를 공격하면서 생기는 병입니다.
한편, 자퓨류카스트(zafirlukast)는류코트리엔 길항제(leukotriene antagonist)로 알려져 있는 약물 부류에 속해 있습니다. 류코트리엔은 본래 백혈구에서 생성되며 염증성이나 알레르기성 반응을 일으키고,특히 알레르기나 천식을 유발하는 데 일정한 역할을 한다고 생각됩니다. 항류코트리엔제로도알려진 류코트리엔 길항제는 류코트리엔의 기능을 차단합니다.
의학문헌에 따르면, 또 다른 류코트리엔 길항제인 몬텔류카스트(montelukast) 치료요법이 처그-스트라우스 증후군의 발생과연관이 있다고 보고된 바 있습니다. 어떤 연구에서는 처그-스트라우스증후군과 류코트리엔 길항제와의 연관성은 우연의 일치이며 그 증상들은 스테로이드 치료의 금단증상 결과일 것이라고 설명하기도 합니다. 따라서 류코트리엔 길항제와 스테로이드의 치료가 병을 일으키는 데 영향을 미칠 수 있는 가능성에 대해서 더 많은연구가 필요합니다.
증상
1)혈액
ㆍ비정상적으로 항체가 많이 축적되는 것이 특징입니다.
ㆍ특히 염증이나 알레르기 반응을 나타내는 지표인 백혈구 호산구(eosinophil)가증가합니다.
2)혈관염(vasculitis) & 육아종증(granulomatosis)
정맥, 모세혈관 그리고 작거나 중간 크기의 동맥에 염증이 생깁니다. 그리고 염증성 결절 병변(육아종)이신체 조직의 안과 혈관 벽에 생깁니다. 비록 허파가 가장 많이 영향을 받지만 피부, 심장, 뇌와 척수 밖의 신경(말초신경계) 같은 신체의 많은 기관들도 영향을 받을 수 있습니다.
3)호흡기계
ㆍ의학문헌에 따르면 병을 가진 많은 환자들이 알레르기 반응 병력이 있다고 합니다.
ㆍ천식이나 이외의 허파 질병이 전신 반응에 1~2년 정도 앞서서일어나기도 합니다.
ㆍ일반적으로 느끼는 감기증상, 예를 들면 발열, 무력감, 근육과 관절의 통증, 식욕감퇴, 그리고 체중감소 등이 전형적으로 나타납니다.
ㆍ코곁굴(부비동, 코를둘러싸고 있는 뼈 안의 공간)에 염증이 반복적으로 나타납니다.
ㆍ호흡 곤란, 호흡 시 고음의 쌕쌕거리는 소리, 마른 기침 등이 나타나는 전형적인 천식 발작을 보이기도 합니다.
4)피부
ㆍ피부 밑 조직의 출혈로 피부 발적 같은 병변(자색반병)이 나타납니다.
5)신경 & 근육
ㆍ경우에 따라 말초신경이 영향을 받아 무감각증, 저림, 근육이 약해지는 증상이 나타납니다.
6)기타
심장에 병이 발생해 심장 관련 합병증이 나타나기도 하며 콩팥, 소화기계, 눈이나 다른 몸의 장기들이 손상을 받습니다. 증상은 어떤 신체기관이영향을 받았는지에 따라 다양하게 나타납니다.
진단
진단은 철저한 임상적인 평가, 신체적 증상으로 나타나는 특징, 정밀검사를 근거로 내립니다. 생체검사, 현미경을 통한 허파 미세조직 검사, 혈관 염증의 양상 그리고 다른그와 관련된 변화들을 관찰합니다. 가슴 엑스레이(X-ray)및다른 전문화된 영상 기술(예: 컴퓨터단층촬영)로 허파의 비정상적인 병변(병 때문에 일어나는 생체의 변화)들을 볼 수 있습니다. 또한 백혈구수의 증가 등 기타 염증 반응을살펴보기 위해 혈액검사를 합니다.
치료
면역반응과 염증을 줄이는 면역 억제제인 코르티코스테로이드제제와 세포의 증식을 방해하는 약물인 사이클로포스파마이드(cyclophosphamide)를 사용합니다. 환자들은 많은 양의스테로이드제에 치료 효과를 보이는데, 이후에는 서서히 양을 줄여나가야 합니다. 스테로이드제제 하나만으로 효과가 없는 환자에게는 세포독성(cytotoxic)약물인 사이클로포스파마이드나 아자티오프린(azathioprine)을 함께 사용합니다.
