정의
호산구성근막염은 1975년 슐만(Shulman)에 의해 처음으로 기술된 병으로 지금까지 200여명의증례가 보고됐습니다. 통증을 동반한 염증이 몸에 대칭적으로 나타나며,팔과 다리에 있는 조직의 탄력성이 떨어지는 병으로 아직까지 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다.
최근 이 병은 신체의 결합조직이 수축되고 굳어지는 피부경화증(scleroderma)의변형으로 인식되고 있습니다. 호산구성근막염은 흑인보다는 백인에게 더 많이 나타나며, 20∼50대 여성에게 많이 나타나지만 어느 나이에서나 나타날 수 있습니다.
이 병은 또한 수면을 도와주는 식품첨가제로 판매된 바 있었던 L-트립토판(L-tryptophan)이 호산구근육통증후군을 유발해 판매중지가 된 바 있어 이 병의 발생과 일부 연관이 있을것으로 추정되고 있습니다.
원인
정확한 원인은 알려지지 않았습니다. 어떤 연구자들은 이 병이피부경화증의 다른 형태라고 주장하고, 또 다른 연구자들은 자가면역병의 일종이라고 주장하고 있습니다. 자가면역병은 침입생체에 저항하는 신체의 자연방어체제(항체, 림프구 등)가 완벽히 건강한 조직을 공격할 때 발병합니다.
식품첨가물인 L-트립토판(L-tryptophan)을몇 달이나 몇 년간 복용한 후에 호산구성근막염이 생긴 환자가 종종 발견돼 L-트립토판 섭취와 관련돼있다고 추정되고 있습니다. 호산구성근막염의 발병은 격렬한 신체활동 후에 일어납니다. 과학자들은 L-트립토판 자체가 그것을 복용하는 환자에게 호산구성근막염의증상을 유발시킨다고 믿고 있습니다.
집중연구 결과 1-1-에틸리데네비스(ethylidenebis) 트립토판(ETB)과 혼합된 L-트립토판이 보통 단독 L-트립토판보다 환자에게 더 심각한 문제를초래한다고 나타났습니다. 물론, L-트립토판 단독으로도 호산구성근막염을발생시킬 수 있습니다.
증상
호산구성근막염은 30에서 40대에가장 흔하게 발생하며 매우 소수의 어린이 사례가 보고된 바 있습니다. 초기 증상으로 통증, 피부의 염증과 부종(피부가 오렌지 껍질 모양과 비슷함)이 나타납니다.
팔이 다리보다 더 많이 영향을 받으며 팔과 다리의 움직임이 점차적으로 제한됩니다. 힘줄(tendon)에 염증이 생겨 손가락에 경축(spasm)이 생기며 손목굴증후군(팔목터널증후군, carpal tunnel syndrome)으로 진행합니다. 환자의 50%가 몸통에 병변이 나타나지만 얼굴에는 나타나지 않습니다. 피로, 체중감소도 자주 나타나며, 근육통과 관절염이 나타날 수 있습니다. 손과 발의 피부변화가 흔히 나타납니다.
피부에 주름이 생기며 결국 피부 탄력을 잃게 됩니다. 피부변화의발병시점은 보통 체력저하, 미열, 관절과 근육의 통증 등으로특정지어집니다(팔목터널증후군, carpal tunnelsyndrome 참조). 격렬한 신체 활동은 호산구성근막염을 악화시킵니다. 드물게 심장의 이상, 셰그렌증후군,재생불량성빈혈 그리고 혈소판감소증(thrombocytopenia)이 나타나기도 합니다.
진단
1)혈액을 통한 진단 병리
ㆍ호산구와 적혈구 침강 속도(erythrocytesedimentation rate, ESR)의 상승
ㆍ적혈구와 백혈구, 혈소판 모두 감소된 범혈구감소증을 보입니다.
ㆍ저감마글로블린혈증을 보입니다.
ㆍ근육효소인 알돌라아제(aldolase)가 상승합니다.
ㆍ류머티즘 인자(reumatoid factor, RF)와 항핵항체(antinuclear antibody, ANA)가 종종 양성으로 나옵니다.
MRI에서 근막이 두꺼워져 있음을 확인할 수 있습니다. 진피와 피하 지방층 근막까지 절제해 조직검사를 해야 확진을 내릴 수 있으며,현미경으로 뚜렷하게 근막이 두꺼워져 있음을 확인할 수 있습니다.
치료
아스피린이나 비스테로이드성 항염증제가 조직의 통증과 염증을 경감시키기 위해 사용됩니다. 그리고 저절로 증상이 호전되는 경우도 많이 있습니다. 코르티코스테로이드제제로비교적 치료가 잘되는 편이며, 프레드니솔론(prednisolone)이많이 사용됩니다. 심한 경우 메토트렉세이트(methotrexate)와같은 면역억제제를 사용해 치료합니다.
