정의
유잉육종은 1921년 제임스 유잉(James Ewing)이 처음 기술한 악성 종양입니다. 주로 뼈에발생하며 소아와 청소년에게 골육종 다음으로 가장 흔한 골종양입니다. 뼈는 사지나 중심골격(척추, 골반 등)에 고르게발생합니다.
연부조직에서도 발생하고(extraosseous Ewingsarcoma), 흉곽에 생길 때에는 아스킨 종양이라고 합니다. 그리고 분화된 말초원신경종양(PNET)으로 발생합니다. 20세 이하의 인구 가운데 100만명당 연 2.9명이 발생합니다. 남성이 여성보다 발생 빈도가 약간 높습니다(남자대 여자=55대 45). 인종적으로는 아시아인이나 흑인에게 발생 빈도가 낮은것으로 알려져 있습니다.
원인
아직까지 알려져 있지 않습니다. 일부에서는 유전과 방사선이 원인이라고 합니다. 세포 유전학적 검사를 하면 대부분의 환자에게서 염색체 11번과 22번의 전위, t(11;22)(q24;q12)를 발견할 수 있다.
증상
가장 많이 발생하는 증상들은 국소 통증(96%), 국소 종괴(61%), 발열(21%), 병적 골절(16%) 순입니다. 이 가운데 발생 부위의 통증이 가장 흔한 증상입니다. 통증은 간헐적으로 나타나며 통증의 강도도 일정치 않습니다. 주로 10대에서 자주 발생하기 때문에 성장통이나 운동과 같은 신체적 활동으로 인한 손상으로 생각해서 진단이 지연되는경우가 많습니다.
정확한 진단은 수주에서 수개월까지 소요될 수 있으며 평균 3~9개월이걸립니다. 그렇기 때문에 명확한 원인을 설명할 수 없으면서 밤에도 통증이 1개월 이상 지속된다면 정확한 진단을 위해서 방사선 검사를 받아야 합니다.
종양의 발생 위치에 따라서 여러 증상이 나타납니다. 흉벽에 발생하는아스킨 종양에서는 호흡곤란이나 흉통을 호소하며, 척주 주변에 발생하면 척추 신경 압박의 증상을 유발할수 있습니다. 또한 발생 부위의 발열과 압통을 동반했을 때에는 골수염과 감별이 어려울 수 있습니다.
종양이 가장 흔하게 발생하는 부위는 하지(다리)의 장골(긴뼈), 골반, 상지(팔)의 장골, 그리고 흉벽(가슴벽)의순입니다. 골육종과 달리 뼈의 골간에 발생합니다. 환자의 25%는 진단할 때에 전이가 동반되어 있습니다. 흔한 전위 부위는폐, 뼈, 골수입니다.
진단
환자의 아픈 병력과 진찰 소견, 방사선 검사를 시행하고 조직검사로 확진 합니다. 방사선 검사로는 단순 방사선 사진, 발생부위의 자기공명영상(MRI), 흉부 컴퓨터단층촬영(CT), 뼈스캔을 시행합니다. 단순 방사선 검사를 시행하면 뼈의 골간이 파괴되면서 양파껍질 모양으로 보이는 골막반응 소견을 볼 수 있습니다. 이는 특징적인 소견입니다. 종양과종양이 포함된 뼈 부위의 MRI를 시행하여 원발 종양의 크기와 주변 조직으로 침범 정도를 평가합니다. 그리고 치료의 효과를 판정할 때에도 촬영합니다.
유잉육종의 확진은 조직 검사를 통해서 합니다. 조직 검사는 나중에수술할 의사가 시행하는 것이 좋습니다. 주로 절개법으로 조직 검사를 시행합니다. 전이 여부를 알기 위해서 흉부 CT, 뼈 스캔(뼈 영상검사) 및 골수 검사를 시행합니다. 진단 시에는 골육종, 골수염, 조직구증식증, 뼈에 발생한 임파종, 전이된 신경모세포종, 또는 횡문근육종 등을 감별해야 합니다.
치료
유잉육종은 항암화학요법, 수술,그리고 방사선 치료를 합니다. 유잉육종은 진단되었을 때에 이미 미세 전이가 있다고 전제하고치료합니다. 치료를 할 때에는 신체의 각 기능들을 보존하는 것과 부작용 등의 최소화를 고려해야 합니다. 치료는 먼저 항암화학요법을 시행합니다.
국소치료를 하기 전에 항암화학요법을 통해 전이된 병변들을 치료하고 원발 종양의 크기를 줄여주면 사지 절단을피할 가능성을 높입니다. 항암화학요법은 수술과 방사선 치료 이후에도 실시합니다. 이 또한 남아있는 종양들을 죽이고 다른 부위로 퍼지는 것을 막아줍니다.
국소치료에는 수술과 방사선 치료를 시행합니다. 수술은 유잉육종을전문적으로 수술하는 정형외과 의사에게 받아야 합니다. 팔이나 다리에 병변이 있는 경우에는 1차적으로 사지구제술로 팔과 다리의 절단을 피하는 방법을 택합니다.
그러나 여의치 않은 경우에는 사지 절단술을 시행합니다. 사지절단술을 시행했다면 추후에 의수나 의족을 착용합니다. 사지구제술은 뼈를 인공구조물로 대치하는 방법과몸의 다른 부분에 있는 뼈를 사용하는 방법이 있습니다. 유잉육종은 방사선 치료에 반응을 잘합니다. 주로 항암화학요법을 시행한 이후 치료를 합니다.
또한 수술을 할 수 없는 경우에 수술 대신 사용하기도 합니다. 그러나방사선 치료에는 방사선으로 인한 2차 악성 종양의 발생 위험성을 고려해야 합니다. 유잉육종에서 중심골격(골반, 척추등)에 1차 병변이나 전이가 있다면 치료 성적은 좋지 않습니다. 이때에는 강화된 항암화학요법이나 자가조혈모세포이식을 고려할 수 있습니다.
유잉육종이 재발된 경우에는 예후가 나쁘며 강화된 항암화학요법을 시행한 이후 자가조혈모세포이식을 시행해야합니다. 전이가 없는 경우 수술과 방사선 치료, 항암화학요법을시행했을 때에 5년 무병 생존율은 55~70%입니다. 그러나 진단 당시에 전이가 있다면 20~30%밖에 되지 않습니다.
치료 이후에는 종종 치료에 의한 부작용이 나타납니다. 이러한것들에는 오심과 구토, 탈모, 감염, 출혈, 자반, 설사 등이있습니다. 또한 소수에게서는 치료한 지 수년 뒤에 성장 장애, 2차성종양과 같은 부작용들이 나타날 수 있습니다. 따라서 치료가 끝났다 하더라도 장기간의 정기적인 진찰 및관찰을 해야 합니다.
