정의
흉부외과에서 다루는 영역 가운데 초응급 질병의 하나입니다. 대동맥벽의 속막이 파열돼 가운데막에서 떨어져서 나타나는 병이다.
원인
병태생리
대동맥벽의 안쪽 부위가 퇴행성으로 변화되고, 급성 내막 파열이생긴다. 이를 통해 혈액이 대동맥벽 안으로 들어가 속막을 대동맥과 그 분지의 가운데막에서 떨어뜨려 가성혈관을형성한다. 임상적으로 상행대동맥을 침범하는지(스탠퍼드형 A) 안 하는지(스탠퍼드형 B)에따라 치료 방법이 달라진다.
1) 스탠퍼드형 A : 대동맥박리가 상행대동맥을 침범했을 때
2) 스탠퍼드형 B : 대동맥박리가 상행대동맥을 침범하지 않았을 때
위험 요인
대동맥 박리를 일으키는 원인 가운데에는 전신성 고혈압이 가장 많은 부분을 차지합니다. 마르판증후군이 있는 환자가 이 원인으로 인해 많이 사망합니다. 선천적인대동맥 판막의 기형(이엽성 대동맥판막), 대동맥 축착, 임신 3기의 산모에서도 발생할 수 있습니다.
증상
1)흉통
90% 이상의 환자에서 매우 심한 흉통을 호소합니다. 흉통은 박리가 진행되면서 명치, 등, 허리로 이동할 수 있습니다. 허혈성 심장질환 또는 심근경색증에 의한흉통과 비교해 감별해야 합니다. 흉통이 30분 이상 지속되면심근괴사가 진행되고 있음을 뜻하고, 흉통이 점점 심해지는 양상을 띱니다.
반면에 대동맥 박리에 의한 흉통은 급성의 양상을 띠고, 박리가진행되는 동안에도 같은 크기의 심한 흉통이 지속된다는 점에서 차이가 있습니다. 심전도를 보고 심근경색이아니면 대동맥 박리를 의심할 수 있습니다.
2)대동맥판막 역류에 의한 울혈성 심장기능상실 증상
대동맥판륜을 둘러싼 대동맥류가 원형으로 찢어지면서 대동맥판을 잡아당겨 판막들이 서로 만나지 못하게 합니다. 또한 비대칭적인 박리는 혈종의 압력이 한 판막을 밀어서 다른 판막과 맞닿지 못하게 하거나 판륜의 지탱이 없어져판막이 흐느적거리면서 대동맥판 역류가 발생합니다.
3)뇌경색
뇌로 가는 혈관까지 대동맥 박리가 일어나면 한쪽 마비, 중풍으로인한 증상이 나타날 수 있습니다
4)맥박의 소실 및 허혈로 인한 통증
대동맥이 박리될 때 맥박이 소실되는 현상은 대동맥 박리가 무명동맥의 기시부를 막거나 속막에서 찢어진 조각이동맥 기시부를 막음으로써 발생할 수 있습니다.
박리가 심장바깥막 안으로 파열되면 심장막압전 및 심장혈종이 발생할 수 있습니다.
진단
진단은 가슴과 복부 컴퓨터단층촬영(CT), 심장초음파를 통해 바로 할 수 있습니다.
-가슴 CT
-심장초음파(Echocardiongram)
-가슴 CT-3D
치료
-혈압 및 맥박 조절
-통증 조절
-수술적 치료
대동맥 박리가 상행대동맥이나 대동맥궁을 침범하거나 하행대동맥만 침범했다 하더라도 그로 인한 합병증이 발생하면수술을 해야 합니다. 수술은 흉부외과에서 응급으로 심폐체외순환을 하고 나서 심장보호액을 사용해 심장기능을 정지시키고 체온을 낮추면서 합니다.
질환 관리법
수술한 뒤에는 혈압, 맥박, 생활습관을철저하게 관리해야 합니다. 수술 후 외래는 3개월, 6개월 1년 단위로 컴퓨터 촬영을 하여 대동맥의 상태를 추적 관찰을합니다.
