정의
어린 아기 때에 발생하는 눈의 악성 종양 중 가장 흔한 병입니다. 대개 약 1만5000명 어린이 중 한 명 정도에서 발생합니다. 비교적 악성이지만 조기 진단과 치료로 완치할 수 있기 때문에 적극적인 대처가 필요한 병입니다. 과거에는 많은 환자들이 사망했지만 최근에는 완치 가능성이 점차 높아지고 있습니다. 특히 조기 발견과 조기 치료를 하면 안구 및 시력을 보존하는 방법도 많이 개발되고 있습니다.
원인
유전적으로 부모에게 물려받는 경우와 자연적으로 생기는 비유전성 발생이 모두 나타날 수 있습니다. 또한 한쪽 눈에만 발생할 수도 있고, 양쪽 눈에 모두 발생할 수도있습니다. 염색체의 변이가 나타날 수 있으므로 유전에 대한 검사를 하는 것이 좋습니다.
유전 가능성)
진단과 치료도 중요하지만 그에 못지않게 앞으로 발생할 수 있는 종양의 가능성을 예측하는 것도 중요합니다. 그러나 일부 부모들은 자식의 심리적 고통 때문에 종양을 숨기는 경우가 있는데 이 때문에 더 큰 문제가 생길수 있음을 알아야 합니다.
만약 가족 중에 이 종양이 생겼던 사람이 없고 한쪽 눈에만 종양이 발생했던 사람이 있다면 그 사람의 자식에게서종양이 발생할 확률은 8%입니다. 이 사람의 부모나 정상인형제가 자식을 낳는다면 종양 발생 확률은 1%입니다.
가족 중 이 종양이 발생한 사람이 없고 양쪽 눈에 종양이 발생한 적이 있다면 환자 자신의 자식에게서 종양이발생할 확률은 40%이고, 환자의 부모는 6% 그리고 형제는 1%가 각각의 자녀들에게서 종양이 발생할 수 있습니다.
마지막으로 가족 중에 이 종양이 있었던 사람이 있다면 종양이 한쪽이나 양쪽의 발생 여부에 상관없이 환자나환자의 부모들은 자식들에게서 40%의 종양 발생 확률이 있습니다. 이환자에게 정상인 형제가 있다면 그 형제의 자식은 7%의 종양 발생 확률을 갖습니다.
증상
환자가 병원에 올 때 가장 많이 볼 수 있는 증상이 백색 동공(검은동자의 중앙이 하얗게 보이는 것)이며, 그 외에도 주시를잘 하지 못하거나 사시가 있는 경우입니다. 이러한 이상들은 부모가 아이를 직접 보고 발견하거나 평소에모르다가 사진 등을 보고 발견할 수도 있습니다.
그러나 이러한 증상이 발생하면 이미 그물막모세포종이 많이 진행된 경우가 대부분이므로 안구의 보존적 치료가불가능할 때가 많습니다. 그러므로 만약 가족력이 있다면 특별한 문제가 없더라도 조기에 반드시 검진을받는 것이 바람직합니다.
주요 증상)
-백색 동공
-물체 주시를 잘 못한다
-사시가 나타난다
진단
▪ 전신검사
비슷한질병을 감별하기 위해 세심한 문진 및 전신검사를 해야 합니다. 특히 망막모세포종이 의심될 때는 가족력유무에 따라 치료 방향 및 방법에 많은 차이를 보이므로 가족력 및 유전적 경향 등을 파악하는 것이 매우 중요합니다.
▪ 손전등 검사
특별한기구 없이 간단한 손전등만으로 백색동공의 유무, 결막 및 안구 표면의 이상, 홍채이색증 등을 알아낼 수 있습니다.
▪ 세극등 현미경
눈의앞쪽과 눈 속을 확대해서 자세히 검사할 수 있는 장비로서 안과 외래에서 손쉽게 검사할 수 있는 방법입니다.
▪ 도상검안경 안저 검사
가장 중요한 진단 검사로서 특히 초기의 망막모세포종을 진단할수 있는 유일한 검사법입니다. 환아는 일반적으로 전신마취 상태에서 검사하게 되는데 이 장비를 이용해눈 속의 망막을 실제로 관찰해 진단합니다.
▪ 형광안저혈관조영술
눈속의 혈관을 자세히 검사할 수 있는 방법으로 다른 종류의 종양과의 감별에 유용합니다. 하지만 아기들을검사하기에는 쉽지 않습니다.
▪ 안내초음파
도상검안경검사 다음으로 진단에 중요한 검사로서, 안저 검사를 할 때 협조가 잘 되지 않을 경우 매우 유용한 검사입니다. 진단적 목적 외에도 치료 후 종양의 퇴화를 관찰하는 지표로도 이용됩니다.
▪ 컴퓨터단층촬영(CT)과 자기공명영상(MRI)
안구 내의 석회화를 동반한 종양 조직을 관찰할 수 있습니다. 특히 종양이 눈 밖으로 확장됐는지 여부와 뇌로 침범한 종양을 알아낼 수 있습니다.
▪ 조직 생검
이론적으로는주사침을 이용한 조직 생검이 유용한 진단적 방법이 될 수 있으나 실제로는 종양이 눈 밖으로 퍼질 위험이 있어 잘 시행되지 않습니다.
▪ 종양 전이 진단
치료방침을결정하기 위한 종양의 전이 여부를 알기 위해서 전신 컴퓨터단층촬영, 자기공명영상, 골주사(bone scan), 골수 및 뇌척수 검사를 하는 경우도있으나 주치의의 결정에 따르는 것이 좋습니다.
치료
치료는 매우 복잡하고 각 환자마다 종양의 정도와 가족력 유무, 양측성등에 따라 달라지므로 일정한 치료 방법을 제시하기는 어렵습니다. 그러나 최근 도입된 화학요법을 비롯해여러 가지의 치료법을 동시에 고려하는 치료가 효과적이라고 판단됩니다.
이러한 노력의 결과로 안구 및 시력의 보존과 함께 종양을 치료하는 방법들이 시도되고 있습니다. 그러나 치료법 못지않게 중요한 것이 환자가 치료에 적극 협조하는 것입니다. 특히재발을 조기에 발견해 치료하기 위해서는 보호자의 적극적인 협조가 가장 중요합니다.
1)수술(안구 적출술)
안구를 완전히 제거하는 안구 적출술은 현재까지 그물막의모세포종을 완전히 치료할 수 있는 가장 좋은 방법 중의 하나이며 가장 많이 시행되고 있습니다. 적응증(어떠한 약제나 수술 따위에 의하여 치료 효과가 기대되는 병이나 증상)으로는그물막모세포종이 많이 진행돼 안구의 절반 이상을 차지하고 있으면서 한쪽 눈에만 있을 때 시행합니다.
그러나 심하게 진행된 상태가 아니라도 환자가 안구를 보존하는 치료를 했을 때 발생할 수 있는 종양의 전이나부작용을 기피하기 위해 적용됩니다. 수술 후에는 눈의 모양을 살리기 위해 의안을 착용해야 합니다.
2)외부 방사선치료
일반적으로 그물막모세포종은 방사선치료로 비교적 잘 치료됩니다. 적응증으로는 한쪽 안구에 이미 안구 적출술을 받았는데 나머지 한쪽에도 종양이 있을 때입니다. 이 방법의 사용은 한쪽 눈을 최선을 다해 살려 보자는 의미로 이해할 수 있습니다.
또 유리체로 번져 있을 때나 양쪽 눈에 이미 상당히 진전된 종양이 있다면 양쪽 눈에 대한 방사선치료를 합니다. 그러나 이미 확산된 종양 때문에 이차적으로 녹내장이 동반되었을 때에는 방사선치료보다는 안구 적출술을 적용합니다.
이러한 안구 자체에 대한 치료 외에도 안구 적출술을 할 때 시신경 절단부를 현미경으로 보아 종양 세포가발견됐을 때는 종양이 더 퍼진 것으로 판단해 방사선치료를 할 수 있습니다. 그러나 치료의 부작용으로백내장, 그물막증, 시신경증 등이 올 수 있고 그 외에도건성안, 안와(눈구멍)의위축, 안와의 변형이 일어나기도 합니다.
그러나 가장 심각한 합병증은 상당한 시일이 지난 뒤 치료 부위나 치료 부위의 바깥에서 생길 수 있는 이차적인악성 종양인데 다행히 드물게 나타납니다. 안와에 발생하는 골육종(뼈에서발생해 유골조직 및 골조직을 형성하는 악성 종양)은 방사선치료 부위에 주로 발생하는 가장 흔한 이차적인악성 종양이며 그 외에도 백혈병, 림프종 등도 발생합니다.
3)국소 방사선치료
외부방사선치료의 여러 가지 합병증을 줄이고 종양 조직에 상대적으로 많은 양의 방사선을 쪼일 수 있는 방법입니다.
4)냉동술
비교적크기가 작은 그물막모세포종에 이용하므로 그 이용에 제한이 있지만 일단 적응증이 되면 매우 확실하고 좋은 치료법 중의 하나입니다. 합병증으로는 그물막 전반에 걸쳐 삼출물이나 출혈, 그리고 유리체로의번짐 등이 발생할 수 있습니다.
5)광응고술
종양의크기가 작을 때 주로 적응증이 되며 그 외에도 보조요법으로 사용할 수 있습니다. 그러나 조직 투과성이좋지 않으므로 맥락막까지 침투한 종양이나 유리체 내의 종양 치료에는 어렵습니다. 따라서 아주 제한된경우에 사용이 가능하며 반드시 세심한 추적 관찰이 필요합니다.
6)경동공 온열치료
종양조직에 열을 전달해 온도를 일정 수치 이상으로 상승(6~10도)시키면종양 세포의 파괴가 일어나는 치료법입니다. 열을 전달하는 방법에는 동공을 통해 다이오드 레이저를 이용하는방법과 고주파를 이용하는 방법이 있습니다.
7)전신 항암 화학요법
큰 종양이 양쪽 눈에 발생했으나 아직 안구를 보존할 가능성이있거나 전이가 있을 때 적용하나 아직 확립돼 있지는 않은 치료법입니다. 그러나 현재 많은 기관에서 연구가진행 중이며 일부에서는 독립요법으로 사용하기도 합니다. 과거에는 치료가 불가능해 양쪽 눈을 적출해야했던 경우도 화학요법의 등장으로 안구와 시력을 보존할 수도 있게 되었습니다.
화학요법은 그물막모세포종의 치료 방향을 획기적으로 바꾸어놓았다고 할 수 있습니다. 부작용으로는 모든 화학요법에서 나타나는 전신적인 면역 억제 및 혈액 질환이있으므로 반드시 소아 종양치료 전문기관에서 세심한 주의를 기울여 치료받아야 합니다.
8)복합 치료
위의여러 가지 치료법은 각각 나름대로 장단점을 가지고 있습니다. 그러나 최소한의 부작용과 최대한의 효과를기대하기 위해서는 서로 상호 보완적인 복합치료를 하는 것이 바람직합니다. 워낙 다양한 경우에 다양한방법을 사용해 복합적으로 치료해야 하므로 반드시 경험이 많은 의사에게 정확한 진단을 받은 후 치료하는 게 필수라고 하겠습니다.
<치료요약>
치료는 매우 광범위하고 다양하므로 양측성 여부와 종양의 확산 정도에 따라 좌우됩니다. 대부분의 단측성인 경우 일반적으로 안구 적출을 선호하지만 종양이 매우 작다면 안구를 보존하는 치료를 드물게시행할 수 있습니다.
양측성인 경우에는 안구를 살리기 위한 전신 항암화학요법과 함께 방사선치료,경동공 온열치료, 냉동술, 광응고술 등을 합니다. 안구를 보존하기 어려울 정도로 많이 진행됐다면 안구 적출을 합니다. 한편, 전이가 있는 경우에도 화학요법을 이용하지만 그 효과는 아직 입증되지 않았습니다.
지난 한 세기 동안 그물막모세포종 치료는 많은 발전을 했고 현재 많은 환자에게서 안구 및 생명의 보존이가능해졌습니다. 치료의 발전은 비단 치료 방법의 발전뿐 아니라 조기 발견 및 세심한 추적 관찰의 결과라고할 수 있습니다.
<예후>
예후는 비교적 좋다고 할 수 있습니다. 적절히 치료한다면 오래생존할 확률은 85% 이상입니다. 적극적인 마음으로 치료를받아야 합니다.
