정의
총담관의 낭성 확장을 일으키는 질환으로 여아 및 동양인에게서 더 흔합니다. 약 75%가 소아에게서 발견됩니다.
원인
· 병태 생리
담관과 췌장관의 유합 이상으로 췌장효소가 총담관으로 역류되어 담관 벽에 염증이 일어나 담관의 확장을 일으키기도하며 총 담관의 선천성 기형에 기인하는 경우도 있습니다.
· 위험 요인
동양인, 여아에게 흔하며 특별한 위험 요인은 없습니다.
증상
영아 때는 담즙정체성 황달, 연장아는 복통, 황달, 구토를 많이 호소합니다. 급성 담관염이 동반된 경우는 발열, 우 상복부 통증 등을 호소합니다.
진단
복부초음파, 복부 전산화단층 촬영술, 자기공명영상(MRI), 경피적 담관 조영술 등으로 진단합니다.
치료
진단되면 낭종을 완전히 제거하는 수술을 받아야 합니다. 제거하지않으면 종양이 발생할 수 있습니다. 간 내 담관의 여러 부위에 확장이 오는 경우에는 부분 간 절제술이나간이식을 시행하며 예후는 세담관염과 담석증의 치료에 따라 결정됩니다. 또한 이 경우는 담관 암종이 발생할위험이 높습니다.
