마제상 신장

최근 산전 초음파 검사의 사용 빈도가 증가하면서 다른 어떤 장기보다도 콩팥의 선천적 이상이 흔히, 그리고 쉽게 발견되고 있습니다. 말굽 콩팥은 인구 400명당 1명꼴로 나타나며 남자에게 2 대 1 정도의 비율로 더 흔하게 관찰됩니다.

콩팥은 장차 콩팥조직이 될 콩팥발생 모체(metanephricblastema) 조직과 요관이 될 요관싹(ureteric bud)이 접합한 후 태생 6주부터 위쪽으로 이동하기 시작하며 동시에 안쪽으로의 회전이 6~9주사이에 이루어집니다. 태생 9주쯤에는 90도 안쪽으로 회전하여 콩팥굴(콩팥의 가운데에 콩팥동맥, 콩팥정맥, 요관이 나오는 부분)이정중앙을 향하게 되고 제2허리뻐 높이에 위치하게 되면서 콩팥의 움직임이 완료됩니다.

말굽콩팥(horseshoe kidney)은 콩팥 위치 이상의가장 흔한 형태로 그 모양이 말발굽 같다 하여 마제신이라 불리기도 합니다. 이 말굽 모양은 좌우 콩팥의아래 극이 제4~5허리뼈 높이에서 콩팥조직, 또는 섬유성조직으로 이루어진 협부(isthmus)에 의해 융합되어 형성됩니다.

50%에서는 증상이 없으며 증상이 있는 경우는 대부분 수신증, 감염 또는 결석과 관련되어 나타납니다. 가장 흔한 증상은 무딘 복통으로아래 허리 쪽으로 방사되기도 합니다. 특별하지 않은 소화기 증상이 동반되기도 하며 허리를 과하게 필때 나타나는 복통, 오심, 구토도 드물게 관찰됩니다.

30%의 환자에게 요로감염 관련 증상이 나타나며 20~80%에게서 결석이 나타납니다. 5~10%에게서는 증상 없이우연히 촉지되는 복부종물을 계기로 발견하게 됩니다. 드물게는 복부대동맥류 검사를 위한 혈관조영술 도중발견되기도 합니다. 3분의 1에서는 고도의 수신증을 일으키는신우요관이행부 폐색이 동반됩니다

초음파 및 경정맥요로조영술과 같은 배설성 요로조영술에서 보이는 콩팥의 특징적인 모양으로 진단할 수 있으며의심스러울 때는 역행성 요로조영술 및 전산화 단층촬영으로 확진 할 수 있습니다.

마제상 콩팥 환자를 10년 이상 추적한 한 연구에 의하면 약 60%의 환자들은 증상이 없었습니다. 13%에서만 지속적인 요로감염이나통증이 있었고, 17%에서는 재발성 결석이 나타났습니다. 결석이있을 때는 체외충격파쇄석술만으로 68%의 환자에게서 결석을 제거할 수 있습니다.

경피적 제거로는 87.5%의 결석을 제거할 수 있습니다. 마제상 콩팥 환자 123명에서 신종양이 보고된 바 있으며 이들의 50%는 신세포암, 나머지는 각각 신우암 및 윌름씨 종양이었습니다. 악성종양의 경우 신우암을 제외하고는 협부에 자주 나타나는 경향을 보입니다.

성인(3.5%)보다는 소아(28.5%)에게 합병증과 기형이 많고 방광요관역류, 정류고환, 요도하열, 쌍각자궁, 질사이막, 한쪽 다낭성신 등이 흔합니다.