정의
콩팥 형성 이상이란 뒤콩팥 조직의 이상분화에 의한 콩팥실질의 비정상적인 발육을 말합니다. 병리학적 소견상으로는 심한 콩팥 형성 이상을 보이는 때입니다.
원인
매우 심한 형태의 콩팥겉질-피질의 형성이상을 보이면서 포도송이모양을 보이고 콩팥 기능은 없습니다. 대부분 한쪽 콩팥을 침범하며, 유전성은아닌 것으로 알려져 있습니다. 다낭성 콩팥형성이상증은 신생아의 복부 종괴의 가장 많은 원인을 차지합니다.
증상
약 15%에서 반대쪽 콩팥의 방광요관 역류, 5~10%에서 반대측의 물콩팥증(수신증)을 동반합니다. 침범한 콩팥에서는 콩팥피질이 없습니다. 다양한 크기의 서로 연결되지 않는 낭으로 이뤄져 있으며, 대부분하부요로의 폐쇄를 동반합니다. 드물게 빌름스종양과 같은 신생물이 속질(수질)에서 생길 수 있는 것으로 보고되고 있습니다.
진단
대부분 산전 초음파를 통해 진단됩니다.
치료
아이가 성장하면서 낭이 스스로 줄어든다고 해도 발암성의 경향은 남아 있어 해마다 복부 초음파를 주기적으로시행하는 것이 필요합니다. 낭이 커지거나 고혈압이 동반되면 콩팥 적출이 필요할 수 있습니다.
