머리뼈붙음증

머리뼈붙음증은 머리뼈 솔기(봉합선)의 조기 붙음(유합)으로인해 발생하는 머리뼈 모양의 변형을 말합니다. 침범되는 솔기에 따라 머리뼈 변형이 각기 달라 시상봉합유합증으로머리가 배를 뒤집은 모양을 보이는 주상두(舟狀頭)가 그 가운데 가장 흔합니다. 이 밖에 관상봉합유합증인 단두(短頭), 전두동합유합증인 삼각두(三角頭), 삼각봉합유합증인 사두(斜頭), 모든 솔기의 조기 유합으로 인한 첨두(尖頭)가 있습니다.

머리뼈붙음증은 외관상의 문제뿐만 아니라 정상적인 두뇌 발육에도 지장을 초래하기 때문에 조기 진단과 조기치료가 절실합니다. 수술은 1세 미만에게는 두뇌의 정상 발육을위해 가능한 조기에 해야 하며, 1~3세에서는 머리뼈안(두개강) 내압 항진 여부에 따라 수술의 목적이 달라질 수 있습니다. 3세이상이라면 이미 두뇌 발육에 비가역적 손상이 온 뒤이기 때문에 수술 목적이 외관상의 변형을 교정하는 것에 그칠 수 있습니다.

머리뼈 봉합은 뼈 사이가 인대로 연결돼 있으며 머리얼굴뼈(두개안면골)의 특징입니다. 유아기 뇌의 무게는 첫 해에 거의 두 배로 증가합니다. 뇌의 부피가 증가하면 머리뼈는 봉합을 따라 성장하게 됩니다.

유아의 머리 둘레는 생후 1년이 되면 성인의 약 80%인 45cm로 자랍니다. 머리뼈관의봉합이 조기에 붙으면 봉합에 대해 직각 방향의 뼈 성장이 감소합니다. 머리뼈의 성장에서 머리뼈관의 봉합이중요하지만 머리뼈 바닥 부분 봉합과의 상호 역할도 상당히 중요합니다.

또 뇌경질막의 바깥층, 뼈속막(골내막)층은 뼈를 잘 형성하는 특성이 있어 머리뼈조기붙음증 수술 후 실패 원인이 되기도 합니다. 유전적 원인으로는 섬유모세포 성장 인자 수용기에 관여하는 단일 유전자의 결함임이 밝혀졌습니다. 이마뼈(전두골) 봉합이정상적으로 붙는 것은 2세에 시작돼 3세, 이마뼈와 마루뼈(두정골) 봉합은 7~8세에 시작해 10대 중반에 각각 완성됩니다.

① 시상봉합조기붙음증(55%) : 남자에게 많이 발생합니다. 머리뼈가 앞뒤로 길어지고 양쪽 마루뼈의 거리가 짧아지는 긴머리증(장두증)이 특징입니다. 조기에 진단해 치료하는 것이 성형상 좋은 결과를 가져옵니다.

② 반쪽관상봉합조기붙음증 : 앞머리의 모양이 전체적으로 한쪽으로기울어지는 사두증의 형태를 보입니다. 다른 이마뼈오목(전두와) 봉합과 연관됩니다.

③ 양쪽관상봉합조기붙음증(한쪽+양쪽 : 24.1%) : 짧은머리증(단두증)을 유발합니다. 안구가 앞으로 돌출되는 외안증을 보이고, 이마뼈오목이 짧아집니다. 다른 증후군성 머리뼈조기붙음증과 잘 동반되기도하기 때문에 유전과 관련해 상담을 하는 것이 좋습니다.

④ 다발성(12.8%) : 대부분 양쪽관상봉합을 포함해 다른봉합이 조기에 붙어 머리뼈 모양이 상부로 뾰족하게 자랍니다. 증후군성 머리뼈조기붙음증에서 흔히 볼 수있습니다. 머리얼굴뼈의 기형, 지능 저하, 발육 부전, 선천성 기형 등도 자주 동반됩니다.

⑤이마뼈봉합조기붙음증(4%) : 이마의 가운데가 튀어나오고, 눈구멍 상부의 측면은 변형돼 들어가면서 삼각머리를 유발합니다.

⑥ 삼각봉합조기붙음증(2.4%) : 뒤통수뼈(후두골)가 자라지 못하여 편평해지고,한쪽에만 붙으면 후사두증이 됩니다.

⑦ 증후군성 머리뼈조기붙음증

▶ 크루종증후군(Crouzon syndrome) : 머리뼈조기붙음증, 위턱뼈 형성 부전, 안구 돌출이 특징입니다. 일반적으로는 염색체 우성으로 유전되며, 출생 때부터 특징적인 얼굴의형태를 가집니다. 양쪽관상봉합조기붙음증이 가장 많이 나타나며, 점차다른 봉합도 연루됩니다. 머리뼈 안의 내압 상승과 호흡 곤란을 보일 수 있고, 키아리 기형을 동반할 수 있습니다. 보통 지능은 정상 범주에 드는것으로 알려져 있습니다.

▶ 아페르증후군(Apert syndrome) : 머리뼈조기붙음증과 손발의 기형이동반된 증상을 보여 첨두합지증이라고도 불립니다. 보통염색체 우성으로 유전되지만 대부분 새로운 돌연변이로나타납니다. 특징적으로 모든 솔기(봉합선)가 유합되는 다발성 머리뼈조기붙음증을 보이고, 위턱뼈의 형성 부전으로호흡곤란이 발생하기도 합니다. 흔히 뇌의 발생기형을 동반합니다. 일반적으로지능은 정상 범주 이하를 보입니다.

머리 및 얼굴 모양이 가장 중요합니다. 조기에 붙은 머리뼈 봉합에서융기가 촉진됩니다. 머리뼈 봉합을 경계로 양쪽 뼈를 손으로 눌렀을 때 움직임이 없습니다. 단순 머리뼈 방사선 촬영에서 머리뼈 봉합의 소실이 나타납니다. 컴퓨터단층촬영(CT)에서 정확한 정보를 얻을 수 있습니다. 증후군성 머리뼈조기붙음증은다른 기형을 동반하므로 유전학적 검사를 요합니다.

단일 봉합 머리뼈조기붙음증의 경우 시상봉합조기붙음증은 생후 3~6개월, 관상봉합조기붙음증은 6~12개월에 수술합니다. 심한 다발성 머리뼈조기붙음증은 출생 후 1~3개월 안에 조기 수술을시행해 머리뼈 안의 내압을 조절해 주고 뇌의 발달을 도와줍니다. 증후군성 머리뼈조기붙음증은 출생 후 6~12개월에 머리뼈 기형을 우선 교정하고, 4~6세에 안면기형을치료합니다.

수술 방법은 크게 두 가지로 나뉩니다. 머리뼈를 절개해 정상에가까운 모양을 인위적으로 만들어 주는 방법과 붙은 부위를 기구를 이용해 점차적으로 벌려 주어 모양을 만들어 가는 방법입니다.

전자는 새로운 솔기를 만들어 주거나 얼굴뼈(안면골) 성형술을 병행하는 방법입니다. 후자는 붙은 솔기를 인위로 만든 다음여기에 기구를 걸어 당기거나 벌려 모양을 만들어 주고 제 모양을 가지도록 돕는 방법입니다. 물론 두가지 방법을 모든 환자에게 쓸 수는 없습니다. 환자에 따라 적절한 방법을 사용합니다. 각각 장단점이 있습니다.

기구를 이용해 벌려 주는 방법은 근래에 많이 시행되는 방법입니다. 머리뼈를절개해 다시 만들어 주는 방법에 비해 수술 시간이 짧고, 수술 중 출혈이 적으며, 수술이 비교적 쉽고, 세균 감염이 적다는 장점이 있습니다. 그러나 1개월가량 머리덮개(두피) 바깥에 기구를 가지고 머리뼈(두개골)를 벌리는 조작이 필요합니다.

이 방법은 비용이 좀 더 듭니다. 게다가 원하는 만큼 벌리고난 뒤 고정 장치를 제거하고 벌린 머리뼈를 고정하는 2차 수술이 필요하다는 문제가 있습니다. 그러나 원하는 목표를 달성하기 쉽고, 기구 제거 후 머리뼈 모양이만족스럽습니다. 그러나 아주 어린 나이나 다 큰 아이에게는 머리뼈성형술이 더 유리합니다.