정의
태생 4~6주 시기에 신경관의 정중선 폐쇄가 불완전하거나, 결손이 있는 붙음 부전이 머리에 발생하는 것을 머리뼈붙음부전이라고 합니다. 또머리뼈 결손으로 머리뼈 안에 있어야 할 내용물이 탈출된 기형을 낭성 이분머리뼈(이분두개), 머리뼈 안의 내용물이 탈출되지 않은 것을 잠재성 이분머리뼈라고 합니다.
· 뇌척수액만을 안에 가지고 있을 때 : 머리뼈수막류(cranial meningocele)
· 비슷한 병변이지만 안에 뇌 조직을 가질 때 : 뇌탈출증(encephalocele)
· 발생빈도(Incidence) : 머리뼈갈림증(두개이열증)은 척추이분증의 1/7 빈도로발생합니다. 출생아 1만 명당 한 명 정도로 발생합니다.
· 발병부위(Site) : 후두부, 두정부, 전두부, 비강순으로 발생합니다.
증상
머리뼈 중앙을 따라 종괴를 보입니다. 잠재성에서는 뼈 결손 부위에피부 함몰, 피부굴(피부동),모반, 이상발모 등 두피 이상 소견이 보이기도 합니다.
치료
뇌탈출증(뇌류)은조기 수술적 제거를 원칙으로 합니다. 탈출된 뇌 조직을 안으로 다시 넣어 주고 뇌경질막과 두피 성형술을시행해야 합니다. 탈출된 뇌의 환원이 불가능할 때는 잘라내고 뼈 결손이 크면 머리뼈 성형술을 시술해야합니다. 머리뼈수막류는 뇌탈출증보다 예후가 좋습니다. 치료는단순 봉합하거나 뇌경질막 대체물을 이용해 뇌척수액이 새지 않도록 단단히 봉합합니다.
