정의
쓸갯길(담도)이 회복할수 없는 상태로 확장된 것을 말합니다. 바꾸어 말해서 성인에게 흔히 볼 수 있는 쓸갯돌(담석) 또는 쓸갯길암과 같은 쓸갯길의 원위부 폐쇄가 원인이 되어 생긴가역적인 쓸갯길의 확장은 쓸개관낭종(담관낭종)이라고 하지않는다는 뜻입니다. 발생 원인은 대부분 선천적으로 보고 있습니다.
정확한 발생 기전은 이자쓸개관(췌담관)합류이상, 원위부 온쓸개관(총담관)의 협착, 온쓸개관벽의 선천적 약함 및 간실질 섬유화의 이차적 현상등을 들 수 있습니다. 이 가운데 가장 유력한 쓸개관낭종의 원인으로 지목받고 있는 것이 이자쓸개관합류이상입니다. 그러나 모든 쓸개관낭종이 반드시 선천적이라고 할 수는 없습니다.
※ 이자쓸개관합류이상과 쓸개관낭종의관계
모든 예의 쓸개관낭종을 모두 이자쓸개관합류이상으로 설명하기에는 무리가 있습니다. 그러나 약 90% 이상의 쓸개관낭종 환자에게 이자쓸개관합류이상이발생하는 것으로 보아 쓸개관낭종과 이자쓸개관합류이상은 매우 밀접한 관계가 있음이 확실합니다. 이자쓸개관합류이상의정의에는 여러 가지가 있지만 이자관(췌관)과 쓸개관이 샘창자(십이지장)의 바터 팽대부에서 열릴 때 괄약근 밖에서 열리는 것입니다.
이때는 단백질을 녹이는 소화효소가 포함된 이자액(췌장액)이 쓸갯길로 역류하고, 역류한 이자액은 쓸개즙(담즙)과 혼합돼 귀지와 같은 침전물을 형성합니다. 이 침전물은 쓸갯길을 따라 샘창자로 배설되다가 바터 팽대부의 개구부를 막습니다. 쓸개즙의 배설이 안 되면 황달이 오고 배가 아프며 쓸갯길염이 발생하면서 간세포가 파괴돼 간효소치(보통 병원의 피검사 결과지에 SGOT, SGPT로 표시되거나 AST, ALP라는 약자로 표시됨)가 증가합니다.
또 쓸갯길 안의 압력이 증가합니다. 이로 인해 쓸갯길이 일시적으로확장합니다. 바터 팽대부를 막고 있는 침전물이 샘창자로 빠져 나가면 모든 증세는 사라지고 팽창된 쓸갯길도크기가 정상으로 돌아옵니다. 이를 쓸갯길의 가역적 확장이라고 합니다.
따라서 단백질로 구성된 쓸갯길은 역류된 췌장의 단백질 분해 효소에 의해 단백질의 일부가 분해돼 쓸갯길의벽이 정상보다 많이 약해진 상태가 됩니다. 이런 상태에서 침전물로 인한 쓸갯길의 폐쇄가 반복되면 쓸갯길은서서히 확장되고 결국 쓸갯길이 원래대로 회복되지 못하면 바로 쓸개관낭종이 형성된 상태가 됩니다.
이자쓸개관합류이상으로 인한 쓸개관낭종의 형성은 이자액이 활성화 되는 임신 제3기부터 올 수 있으며, 출생 후에도 진행돼 발견되기도 합니다. 보통 이런 변화로 오는 쓸개관낭종 형태는 유선형의 모양이 될 때가 많습니다.발견 시기는 출생 직후보다 환자가 증세를 호소하는 3~10세의 아이들에게서 흔히 볼 수있습니다.
종류
쓸개관낭종은 소아의 쓸갯길 질환에 있어서 쓸갯길 폐쇄와 함께 중요한 부분을 차지하고 있는 질병입니다. 쓸갯길 폐쇄와는 달리 조기에 발견돼 제대로 된 수술을 한다면 참으로 예후가 좋은 병입니다. 그러나 때로는 일반적인 임상 양상을 보이지 않을 때도 있어서 진단과 치료에 어려움을 겪기도 합니다.
특히 이자쓸갯길(췌담도)합류이상이원인이 되어 아직 쓸개관낭종으로 진행하지 않는 상태, 카롤리병과 같은 형태의 쓸개관낭종, 선천성 간섬유화 등과 같이 최근에 소아 쓸갯길 질환의 원인을 설명하는 데 중요한 개념이 되고 있는 관판기형과의관계는 아직도 학문적으로 연구해야 할 부분이 많은 질병입니다.
