정의
소아의 연조직에 생기는 악성종양 중에서 가장 흔한 질환입니다. 이종양은 두경부(머리와 목 부위-눈구멍, 인후강, 가운뎃귀)에특히 많이 생깁니다. 비뇨생식기, 팔다리, 체부(몸과 살갗), 후복막, 담도(쓸갯길), 간 등에도발생합니다.
이 병을 앓는 연령은 10세 이하가 70%를 차지하며 2~5세가 가장 많습니다. 영유아기에는 비뇨생식기 혹은 두경부에 많고, 청년기에는 체부나 고환부에잘 걸립니다. 사지나 눈구멍 등에는 어느 연령에서도 발생합니다. 성별로는남아에게 조금 더 흔합니다.
증상
임상 증세, 임상 소견은 종양의 발생 부위 또는 전이 유무에따라 다릅니다. 체부, 사지, 고환부에 경계가 뚜렷한 응어리가 생기는 것이 주된 증세입니다. 눈구멍에서발생한 경우에는 안구돌출 ․안검하수(눈꺼풀처짐) ․ 안검부종이나타날 수 있습니다. 코인두(코안에서 좌우의 들숨이 만나는공간)에서 발생한 경우에는 비성 ․ 비출혈 ․ 기도폐쇄 ․ 삼킴곤란증을 보일 수 있습니다.
부비강(코곁굴. 머리뼈에있는 공기 구멍으로 얇은 끈끈막으로 싸여 있다)에서 발생한 경우에는 부비강염(코곁굴염) ․ 비출혈이 있을 수 있습니다. 중이(가운뎃귀)에서 발생한 경우에는 혈성눈물, 만성중이염, 안면신경마비가 나타나며 외이도(귓구멍)에 용종 모양의 종괴(응어리, 덩이)가 보일 수 있습니다. 후복막에발생하면 복부종괴, 때로는 장 또는 요로의 통과 장애가 나타납니다. 질또는 자궁에 발생하면 혈성 질 분비물, 외음부의 포도상 종괴, 치골상부종괴 등이 보입니다.
진단
임상적으로는 이 질환이 의심되더라도 감별해야 할 연부종양이 많기 때문에 조직학적 진단이 필요합니다. 종괴의 위치나 전이 정도에 따라 치료 방법이 다르므로 초음파, 컴퓨터단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 골수생검, 전신 뼈 스캔 등의 검사와 방광 및 신장 조영술을 시행할 수도 있습니다.
치료
수술로 치료할 때에는 종양 주변의 정상조직을 포함해 광범위하게 절제합니다.따라서 발생 위치에 따라 기능장애가 나타날 수 있으므로 수술 전 화학 및 방사선 요법으로 미리 종괴의 크기를 줄이는 것이 좋습니다.
종양의 조직 형태, 발생 부위,병기(병의 진행 정도) 등이 예후에 영향을 미치기때문에 이를 고려해 화학요법, 방사선요법, 수술을 적절히조합해 치료합니다. 발생 부위별로 예후에 차이가 나기도 합니다. 예후는눈구멍과 비뇨생식계에 발생한 경우 양호하고, 체부와 사지에 발생한 경우 중간 정도이며, 복강(배안)에 발생한경우 가장 나쁩니다.
