정의
1955년경 일본의 몇 지역에서 특별한 신경학적 이상을 보이는환자들이 보고됐습니다. 이들은 초기증상으로 복통이나 설사 등 소화기증상을 보이다가 감각이나 운동장애가뒤따르고 때론 심한 시력장애를 보였습니다.
1964년 쓰바키(Tsubaki)등은 부검을 통해 이 환자들의 병변에서 신경변성 소견들을 제시하고 아급성척수시신경병증(subacutemyelo-optico-neuropathy, SMON)이라는 용어를 제시했습니다. 이들은 SMON 환자들에게서 녹색을 띤 소변과 혀의 착색을 관찰하고 소변 분석을 해 본 결과 클리오퀴놀(clioquinol)의 철분 킬레이트임을 확인했고 환자들의 기록을 사후 평가해 본 결과 대부분이 신경학적 증상이나타나기 전 클리오퀴놀을 복용했음을 밝혀냈습니다.
이후 상처소독이나 장내 항세균제로 사용되던 클리오퀴놀(5-chloro-7-iod-8-hydroxyquinoline) 독성과의 관련이 연구되고 동물실험에서 그 관련성이 증명돼 이 약제의 사용은 금지됐습니다. SMON은 설사나 복통 등 소화기 증상에 이어 아급성으로 출현하는 하체의 감각 및 운동장애와 시력장애를 주특징으로 하는 질병으로 때론 중추신경침범증상을 보이기도 합니다.
원인
증상
SMON 연구 위원회에서 마련한 임상진단 기준에 의하면 다음과같이 정리할 수 있습니다.
1.주 중심 소견
-신경학적 증상이 나타나기 전 소화기 증상(복통 및 설사 등)
-급성이나 아급성으로 발현되는 하체의 감각장애나 이상감각
2.그 외 주증상
-추체로 징후가 동반되거나 동반 없이 하지의 약화나 심층감각장애
-상지의 감각 및 운동장애
-시력감소, 의식장애, 경련, 혀와 안면부 녹색변화
-혈액이나 척수액은 정상 범위
-소아에게는 드물게 발생
-간혹 재발을 보이는 지연성 경과
진단
과거력상 클리오퀴놀이나 다른 옥시퀴놀린(oxyquinoline)유도체의사용 유무를 확인해야 하며 특징적인 임상 소견들이 진단에 도움이 됩니다. 병리학적 특징 소견으로는 주로등골(척수)이나 시삭의 축삭병증(axonopathy)을 보이며 비타민 B12 결핍과 동반된 SCD(subacute combined degeneration of the spinal cord)나 신경독성을가진 시안화물(cyanide), 맥각병(ergot), 납(lead), 비소(arsenic) 등에 의한 신경변성질병과의 감별진단이필요합니다.
치료
SMON의 근본적인 치료는 없기 때문에 원인약제의 사용을 제한하고, 동반되는 다양한 증상의 대증적 치료가 필요합니다. 운동장애를 보일때는 재활치료가 필요하며, 시력장애를 보이때는 시기능평가를 통해 저시력 기구 사용으로 시각재활을 돕습니다.
