정의
선천적으로 생기는 희귀한 심장병입니다. 심장으로부터 피를 운반하는핏줄은 정상적으로 두 개지만 이런 핏줄들이 하나의 핏줄이 되면서 병이 생깁니다. 환자는 허파로 피를운반하는 폐동맥과 피를 온 몸으로 보내는 대동맥 대신에 심장으로부터 나가는 단 하나의 핏줄을 갖고 있습니다. 이핏줄이 가지를 이루어 다른 핏줄로 이어집니다.
양쪽 심실(염통집)로부터나오는 피가 섞여 허파로 유입되는 피의 산소는 너무 풍부한 반면, 온 몸을 도는 피에는 산소가 모자랍니다. 환자는 피부, 입술, 손톱에청색증을 보입니다. 대부분 이 동맥줄기는 심장의 손실된 심실의 벽 위쪽 부분에 연결돼 있습니다. 남성과 여성에게서 동일한 비율로 발생하며 200명의 선천성 심장결함을 가진 환자 중에 한 명꼴로 발생합니다.
원인
정확한 원인은 알려지지 않았으나 많은 유전적 그리고 환경적인 요인들의 상호작용 때문에 태아의 발달 시기에무언가가 잘못돼 발생한다고 여기고 있습니다. 병을 앓고 있는 약35%의 어린아이들에게서 디조지 증후군(di george’s syndrome)이 나타납니다. 디조지 증후군이란 가슴샘과 부갑상샘이 주로 영향을 받는 심각한 선천성 면역 결핍병입니다.
증상
빠른 호흡, 무기력, 창백한피부색을 보이는 청색증, 잘 먹지 못함, 호흡 곤란, 그리고 손가락 끝이 넓어지는 곤봉형 손가락을 갖습니다. 얼굴, 팔, 그리고 다리에 비정상적으로 체액이 축적돼 붓는 부종이 나타납니다. 비정상적으로 심박동이 빨라지고 체중이 서서히 증가합니다. 반복되는호흡기계 감염, 신체 발육 저하 그리고 성장이 지연됩니다.
주로 태어난 지 첫 몇 주 안에 과도한 양의 피가 허파로 유입돼 선천성 심부전이 나타납니다. 비정상적으로 심장이 비대되며 폐쇄성 폐질환이 점차 진행됩니다. 허파의혈압이 올라가 폐고혈압이 생기면 심장이 해야 할 업무의 양이 증가해 허파로 들어가고 나오는 핏줄들이 영구적으로 손상을 입게 됩니다.
증상은 선천성 심장병의 비교적 흔한 형태인 중증 심실중격 결손과 비슷합니다. 심실중격 결손은 출생 전에 두 개의 심실을 나누는 막이 불완전하게 형성된 것으로 이 때문에 산소가 몸의 각조직으로 충분히 전달되지 못하고 다양한 단계의 선천성 심부전이 생깁니다. 어떤 신생아들은 심장과 주요한동맥들을 연결하는 판막이 좁아지거나 협착되는 증상이 나타납니다. 이 때문에 피가 거꾸로 심장으로 유입되는역류 현상이 나타납니다.
진단
ㆍ임상적인 평가
ㆍ심전도(EKG)
ㆍ심장 초음파검사
ㆍ심도자술(cardiac catheterization)
① 가느다란 관(catheterization)을 이용해 팔이나다리에 있는 동맥을 통해 심장까지 이 관을 삽입하는 방법입니다. 이 관은 심장의 심방(염통방)과 심실, 심장동맥(관상동맥, 심장 자체에 피를 공급하는 핏줄)까지 도달하게 할 수 있습니다. 이 방법으로 심장의 압력, 산소 농도를 알 수 있고 심근의 수축능력도 알 수 있습니다.
삽입된 관을 통해 조영제를 심장동맥으로 흐르게 해 심장동맥을 자세히 볼 수 있는데 이것을 심장동맥 조영술이라고합니다. 심장동맥 내에 관을 위치시켜 심장동맥의 좁아진 부분을 풍선 등으로 넓혀주는 것을 경피적 심장동맥성형술(percutaneous transluminal coronary angioplasty: PTCA)이라고합니다. 심도자술은 영아나 소아에게서 선천성 심장병의 치료나 진단에 사용합니다.
치료
병이 있는 아기들이 정상적으로 성장하기 위해서는 교정 수술이 필요합니다.어떤 경우에는 폐동맥 고혈압을 완화하기 위해 고안된 폐동맥 혈류조정술(pulmonary arterybanding)이라는 일차적인 수술을 합니다. 이 수술은 병의 치료가 아닌 증상 완화가목적입니다. 심장수술(교정수술)을 통해 폐동맥과 대동맥을 분리시키고 심실 벽의 구멍을 막은 후 폐동맥을 우심실 벽에 접합시킵니다.
