정의
주로 심한 양측성 무통성 경부 림프샘 비대와 함께 림프샘 조직검사 소견에서 두드러진 혈관 확장 및 조직구증식을 특징으로 하는 질병입니다. 주로 20대에 잘 발생합니다. 드물게 액와 또는 폐문 림프샘 비대를 보이기도 하며, 림프샘 외침범을 하기도 합니다.
원인
이 질병의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 몇몇연구자들은 세균이나 바이러스에 의한 감염에 따른 면역반응을 원인으로 추정하고 있습니다. 또한 감염에의한 면역반응과 환경적 요인이 복합적으로 작용해 이 질병을 일으킬 수 있는 가능성이 제기되고 있는 가운데 계속 연구하고 있습니다.
증상
조직구 축적이 일어난 림프샘은 87%에서 양성을 보입니다. 대부분 무통성으로 커집니다. 가장 많이 침범되는 림프샘은 경부 림프샘입니다. 환자의 43%가 림프샘이 아닌 조직에 조직구 축적이 일어납니다. 피부에 조직구 축적이 주로 생기며, 증상은 피부가 노랗게 또는 보라색으로변합니다.
홍반, 구진, 결절이전신의 어디든지 나타날 수 있습니다. 침샘, 구강, 상기도, 뼈, 눈, 안구에도 조직구 축적이 일어날 수 있습니다. 중추신경계, 소화기계, 신장에도 침범됩니다. 눈에침범되면 시력을 잃을 수 있고, 중추신경에 침범되면 경련을 일으킬 수 있습니다. 간이나 신장 같은 주요 장기에 대량으로 조직구 축적이 일어나면 장기 부전으로 심각한 증상이 생겨 생명을 위협할수 있습니다. 90% 이상의 환자에게서 적혈구 침강 속도가 증가하는 증상을 보입니다.
진단
진단은 림프샘 조직검사로 확진합니다. 림프샘 내 혈관 확장과함께 조직구와 다핵거대세포의 증식을 동반한 소포성 과다증식 소견을 보입니다. 이 조직구는 형태학적으로랑게르한스세포와 구분이 되지만 조직면역검사 상 S 100에 양성을 보이는 특징이 있습니다.
치료
대부분 치료 없이도 자연 치유되는 경우가 많습니다. 그러나 신장, 하부 호흡기, 간을 침범하는 경우 림프샘 비대가 지속되거나 전신으로확대될 수 있습니다. 이때는 치료가 필요하지만 중요한 장기가 침범되지 않았으면 경과 관찰을 합니다. 수술로 축적된 조직구를 해당 조직이나 장기에서 제거하기도 하며, 항암제나국소적인 방사선 치료를 하기도 합니다.
증상이 심각하면 스테로이드제(예: 프레드니손)나 알파인터페론, 심지어항암제를 사용하는 경우도 있다. 추가적인 치료로는 증상 완화를 목표로 하는 대증요법과 각종 부작용 및합병증을 조절하고 완화시키기 위한 지지요법을 시도할 수 있습니다.
