정의
스티븐존슨 증후군(SJS)과 독성표피괴사용해(TEN)는 대부분 약물에 의해 발생하는 심한 급성 피부 점막 반응으로, 드문질환입니다. 피부 병변은 대개 홍반성의 반점이나 융기되지 않은 표적 병터(Lesion)로 시작해 융합되면서 수포가 형성되고, 광범위한 피부박리가 일어나며, 점막을 침범합니다. 심한 전신증상이나 내부장기의 침범이 동반되기도 합니다.
아직도 이 두 질환에 대한 명확한 이해가 없는 실정이지만 일반적으로SJS와 TEN은 피부박리 정도에 차이가 있을 뿐 수포를 포함한 피부 병변과 점막 침범을특징으로 하는 동일한 질환군으로 알려져 있습니다. 이 두 질환은 표피 박리가 일어나는 면적에 따라 구분합니다. SJS는 체표면적의 10% 이하를 침범한 경우, TEN은 30% 이상을 침범한 경우, 그 중간의 경우는 중첩(SJS/TEN overlap)구간으로 합니다.
모든 연령에서 발생할 수 있지만 40대 이후로 연령이 증가할수록많고, 남성보다 여성이 2배정도 더 흔합니다. 전체 사망률은 20~25%입니다.SJS의 경우 5~12%, TEN의 경우 30%입니다. 나이가 많을수록, 동반질환이 심각할수록, 피부 침범이 광범위할수록 예후가 나쁩니다.
원인
약물이 주요한 원인(TEN의80~95%, 스티븐존슨증후군의 50% 이상)으로알려져 있습니다. 대표적인 약제로는 설파 계통의 항생제인 술폰아미드와 코트리목사졸, 항경련제인 페니토인과 카르바마제핀 및 페노바르비탈, 비스테로이드성소염진통제(NSAIDs)의 일종인 옥시캄 유도체와 알로퓨리놀 등이 있습니다. 이 밖에도 암피실린, 매크롤라이드 등이 있습니다.
SJS는 결합조직질환, 악성종양, 급성 이식편대숙주병, 예방접종, 폐렴미코플라스마감염증, 바이러슨 질환 등에 의해 발생할 수도 있습니다. 5% 미만의환자에게는 명확한 원인 없이 특발성으로 발병하기도 합니다. 발병기전은 부분적으로만 밝혀져 있습니다. 이는 외부 항원을 표현하는 각질형성세포에 대한 세포독성 면역반응으로 광범위한 각질형성세포의 세포자멸사가 일어나는것이 주된 기전으로 이해되고 있습니다.
증상
SJS는 피부 및 점액 막(점막표피)의 염증이 특징인 드문 질환입니다. 환자의 50% 이상에서 1~14일 동안 지속되는 발열, 권태, 두통, 비염, 기침, 인후통, 흉통, 구역, 설사, 근육통, 관절통 등의 비특이적 전구증상을 보입니다.
①피부증상 : 발병은 급격히 일어납니다. 대개 얼굴, 목, 턱, 흉부 등에반점 또는 홍역 모양의 발진으로 시작해 사지 및 다른 신체 부위로 급격히 퍼져 갑니다. 압통 및 니콜스키증후 양성을 보이기도 합니다. 때로는 이완성 또는 출혈성 물집을 보이며, 대개 4~5일에 병변이 최대로 나타납니다. 표피박리는 체표면의 10~90%에서 진행되며, 심한 TEN의 경우 조갑 및 모발 탈락도 일어날 수 있습니다.
②점막침범 : 구강과 입술 등은 거의 모든 경우에서 침범됩니다. 결막과 항문외음부점막도침범됩니다. 환자의 약 40%에서 이들 세 곳이 모두 침범됩니다. 작열감이 선행하고 물집이 터진 딱지나 궤양이 발생합니다. 입술은특징적인 출혈성 딱지로 덮입니다.
③영양부족 : 삼키기 어렵거나 위와 장에 병변이 있어서 영양이 부족해집니다.
④숨쉬기 어려움 : 호흡기관의 병변으로 숨쉬기가 곤란해집니다.
⑤소변보기 어려움 : 배뇨기관의 병변으로 소변보기가 어려워집니다.
ㆍ눈의 이상 (눈의 투명한 막(결막) 및 눈꺼풀의 감염과 결막의 비정상적인 상태)
-분비물이 연상되는 염증(화농성 결막염)을 포함
-결막붙음증 : 눈꺼풀과 안구가 유착
-안구 건조 증후군 또는 건성 각결막염 : 눈물샘이 막히거나 손상으로 안구건조의 원인이
됩니다.
진단
피부, 점막 등의 임상 증상과 환자의 약물 과거력을 통해 진단할수 있습니다. 감별 진단을 위해 피부조직검사를 시행할 수 있으며, 혈액검사 등으로 환자의 상태를 체크할 필요가 있습니다.
치료
생명을 위협하는 질환이기 때문에 즉각적으로 원인 약제를 찾아내고 사용을 멈춰야 합니다. 최근 4주 이내에 새로 투입된 약제이거나 위험도가 높다고 알려진약물이 원인일 확률이 높습니다. 치료는 상태에 따라 달라서 어렵고 복잡하지만 어떤 경우에도 혈류역학균형을 유지하고 치명적인 합병증을 방지해야 합니다. 초기에 질환의 진행을 막는 것이 중요합니다. 표피박리가 심하면 화상센터에서의 집중치료가 필요합니다. 이때는수분및 전해질 균형, 이차 감염의 치료, 괴사조직 제거 등을고려해야 합니다.
스테로이드의 사용에 대해서는 논란이 많기 때문에 최대한 주의를 기울여 시작하고, 병의 경과가 좋아지면 즉시 용량을 줄여야 합니다. 가장 심각한 사망원인인 감염을 막기 위한 노력이 필요합니다.
급성기에 결막을 침범한 경우는 유연제, 스테로이드, 항생제 등을 떨어뜨려 주고 안과적인 치료를 고려합니다. 호흡기 관리, 고칼로리 고단백식이 등 보조적인 치료도 중요합니다. 국소제 도포는전신 흡수 가능성을 고려해야 합니다. 하이드로콜로이드나 거즈 드레싱 등을 이용한 국소 치료를 시행합니다. 실험적으로 사용되는 대체 치료법으로는 혈액투석, 혈장교환술, 사이클로스포린 등 면역억제제, 정맥 내 면역글로불린 주사 등이 있습니다.
