정의
봉입체 근염은 드문 근육 염증 질환으로, 일반적으로 성인기에나타납니다. 이 질환은 특히 팔과 다리에 천천히 진행성 약화와 근육 위축을 보입니다. 봉입체 근염은 종종 환자가 다발근육염(Polymyositis)을위해 처방된 치료에 반응하지 않을 때 진단되기도 합니다.
봉입체 근염은 근육의 피로와 약화가 몇 달 또는 몇 년에 걸쳐 점진적으로 발병하는 것이 특징입니다. 여성보다 남성에게서 더 빈번하게 발생하는 경향을 보이며, 몸쪽 부위와말단부 모두 영향을 받습니다. 발병 연령은 더 빨리 나타날 수 있지만 보통 50세 이후입니다.
원인
봉입체 근염은 명백한 근육 염증 질환의 형태로 알려져 있지만 대부분의 사례에서 원인이 명확하지는 않습니다. 바이러스성 또는 신경성(Neurogenic) 원인으로 제안되지만두 이론 모두 확실치 않습니다.
일부 사례에서 봉입체 근염의 가족력이 관찰됐습니다. 이런 사례들에서봉입체 근염은 상염색체 우성 유전 양상을 나타내는 것처럼 보입니다. 이 질환의 유전 형태는(때때로 i-IBM으로 불림) 산발적형태(때때로 s-IBM으로 불림)보다 덜 흔하고, 보통 더 일찍 나타납니다.
상염색체 우성 유전질환은 양쪽 부모로부터 각각 물려받은 1쌍의유전자 가운데 어느 한 쪽이라도 질병 유전자를 포함하고 있으면 그 유전자가 정상 유전자에 대해 우세하게 작용하여 질병이 나타납니다. 질환에 영향을 받은 부모로부터 자녀에게로 질환이 전달될 가능성은 성별과 관계없이 각각의 임신에서 50%입니다. 이 위험률은 각각의 임신에서 독립적으로 작용합니다.
증상
봉입체 근염은 두드러지게 몸쪽 부위와 팔 및 다리 말단 근육의 진행성 약화가 특징입니다. 근육 약화는 두갈래근, 세갈래근,네갈래근, 엉덩허리근, 앞정강근, 손가락 굽힘근육, 손목 굽힘근육에 영향을 미칩니다. 봉입체 근염이 보통 피부 발진, 악성종양 또는 아교질혈관병(Collagen vascular disease)과 특정 연관성이 있지는 않지만 어떤 환자에게서는 예외적으로 발견되기도합니다.
봉입체 근염의 조기에 눈에 띄는 증상들은 손에서 물건들을 떨어뜨리거나 미끄러지거나 넘어지는 것입니다. 공통적이지는 않지만 삼키기에 영향을 주는 근육도 영향을 받을 수 있습니다. 임상적으로봉입체 근염은 피부근육염(Dermatomyositis) 및 다발근육염과 다릅니다. 이것은 발열, 두통, 관절과근육 고통 및 약화의 증상을 포함하는 아교질혈관병의 특징이 부족하기 때문입니다. 상대적으로 양성이며, 적어도 6달 동안 진행을 연장합니다.
진단
봉입체 근염의 진단은 임상적 평가, 신중한 가계도 분석, 근육 생검과 같은 다양한 특수 검사로 확인됩니다. 근육 생검에서전형적인 조직학적 소견이 보이지 않아도 근육 약화와 변성(위축)이나타나면 봉입체 근염의 진단은 여전히 고려될 수 있습니다. 일부 사례에서는 봉입체 근염의 확진을 위해하나의 근육 이상 생검이 필요할 수도 있습니다.
치료
봉입체 근염은 스테로이드 또는 다른 면역억제성 약으로 치료가 쉽지 않습니다. 이는 봉입체 근염이 피부근육염 및 다발근육염과 구분하는 것을 도와줍니다. 연구자들은더 효과적인 치료를 개발하기 위해 봉입체 근염의 원인을 이해하려고 노력하고 있습니다. 추가적인 치료로증상의 완화를 목표로 하는 대증요법과 각종 부작용 및 합병증을 조절하고 완화시키기 위해 지지요법을 시도할 수 있습니다.
