정의
울프 파킨슨 화이트 증후군(WPW증후군: Wolff-Parkinson-White syndrome)은 심장에 불필요한 전기회로가 형성돼 나타납니다. 발작성 심계항진이 주된 증상이며, 드물게 심방세동이 합병되면 전도로를통한 빠른 전도가 일어나 급사의 원인이 될 수도 있는 선천성 심장 질환입니다. 발생빈도는 1,000명당 1~3명의 빈도로 알려져 있습니다.
원인
심장은 발달 과정에서 심방과 심실이 해부학적으로 분리되고, 이사이에는 방실결절을 제외한 나머지 부분에서의 전기적인 연결이 소실되는 것이 정상입니다. 그러나 이러한분리가 완전하게 일어나지 않아서 심방과 심실 사이에 심근의 연결이 남아 있게 되면 이 잔류심근을 통해 전기의 흐름이 발생하고, 부회로로 작용해 부정맥을 일으키는 원인이 됩니다.
WPW증후군은 PRKAG2 유전자의돌연변이가 원인이 되어 발생하는 것으로 알려져 있습니다. PRKAG2 유전자는 염색체 7번 장완 q36에 위치합니다.PRKAG2 유전자는 AMP-activated protein kinase(AMPK)라고불리는 효소의 일부분인 단백질을 만드는 것에 관여합니다. PRKAG2 유전자 돌연변이가 있는 경우 비대성심근병증의특징을 나타냅니다.
PRKAG2 유전자의 역할이 정확하게 알려져 있지는 않지만 출생전 심장의 발달에 관계되는 것으로 추측되고 있습니다. 현재PRKAG2 유전자 돌연변이가 어떻게 심장 비정상과 관련되거나 WPW증후군에 이르게 하는지는아직 확실하지 않습니다. 아직까지 WPW증후군의 원인은 명확하게밝혀지지 않았습니다.
증상
주된 발현 증상은 심계항진입니다. 이는 부회로를 통한 전도로형성되는 회귀 기전이 원인으로 작용해 발작성 심실 빈맥이 나타나기 때문이다. 특징적으로 시작과 종료가급작스럽게 나타나고, 맥박수가 평균 분당 150~170회로빨라 증상이 심하게 나타나는 것이 보통입니다.
심방세동이 있는 환자에게는 빠르고 불규칙적인 맥이 나타납니다. 간혹심박수가 평균 분당 250회 이상으로 상승돼 정상적인 혈압 유지가 되지 않고 실신 또는 심장정지로 나타날수도 있습니다.
진단
심전도상 관찰되는 PR 간격이 정상적으로는 0.12~0.20초이어야 하지만 WPW증후군이 있는 환자에게는 부회로를통한 심실 조기 흥분이 일어나기 때문에 PR 간격의 단축이 나타납니다.이러한 변화는 심전도로 어렵지 않게 찾아낼 수 있습니다.
심전도에서 나타나는 조기흥분의 델타파는 간혹 자율신경계 흥분정도, 심박수, 약물의 사용, 전해질 이상 등에 의해 심전도에서 알아보기 어려울때도 있습니다. 이러한 경우에는 방실전도 속도를 느리게 하는 약물을 투여함으로써 부회로 전도를 상대적으로촉진시켜 찾아낼 수도 있습니다.
부회로의 대략적 위치는 심전도에서 가늠이 가능하지만 정확한 위치 판정은 심장 전기생리학적 검사를 통해야가능합니다. 전기생리학적 검사는 심장의 여러 위치에 전극을 위치시키고 국소적인 전기의 흐름을 기록함으로써이상이 있는 부위를 찾아내는 방법입니다. 이때 부회로가 있는 부위에서 부회로의 특징적인 전기 신호를잡아낼 수 있고, 부정맥을 유발 또는 종료시킴으로써 부회로가 부정맥의 발생에 기여하는 역할도 확인할수 있습니다.
치료
부정맥 발생 시 증상이 매우 약하고 지속시간이 길지 않은 경우에는 단순한 경과 관찰이나 약물치료가 우선입니다. 약물치료는 증상이 발생한 경우에만 간헐적으로 투여하는 방법을 이용할 수도 있지만 지속적으로 약물을 투여해야만안정적인 부정맥 억제 효과를 기대할 수 있습니다.
증상이 심하고 약물치료에도 재발이 잦은 경우에는 전극도자 절제술을 시행할 수 있습니다. 전극도자 절제술은 라디오파 주파수 범위의 전자기파를 이용해 부회로를 가열․차단시키는 방법입니다.
전극을 환자의 부회로가 있는 부위에 위치시키고 전자기파 에너지를 투여해 전자기파 에너지가 심근에 작용하거나주변부를 가열해 부회로를 파괴합니다. 시술 시간은 평균 1~3시간걸립니다. 혈관을 통해 시술하기 때문에 흉터가 남지 않아 최근에는 약물치료에 우선하는 치료법으로 선호되고있습니다.
