정의
급성 류머니즘열을 앓고 난 후에 재발되는 A군 연쇄상구균 감염으로이전에 앓고 있는 심장판막염이 악화되면서 판막의 협착이 함께 진행돼 생기는 만성 심장병입니다. 따라서판막폐쇄부전, 심방(염통방)확장, 부정맥, 심실(염통집) 기능저하가 동반돼 판막의 협착이 생기면서 증상이 더욱 악화됩니다.
100년 전엔 판막 질환의 가장 흔한 원인이었습니다. 사회경제적 여건이 성숙된 선진국에서는 그 빈도가 많이 감소했지만 아직도 개발도상국이나 후진국에서는 빈도가 높습니다. 그러나 1980년대에 캐나다와 북미 등 선진국에서 발생(outbreak)해 관심을 모았습니다. 이 발생은 또 다른 M단백의 혈청형이 관계되었을 것이라고 생각됩니다.
따라서 선진국에서도 아직까지 관심을 가지고 류머티즘열의 예방에 힘쓰고 있습니다. 류머티즘심장병 환자는 전 세계적으로 현재 500만에서 3000만 명 정도로 추산하고 있으며 매년 9만 명 정도의 환자가사망하고 있습니다.
원인
정확한 병의 원인에 대해서는 잘 알려져 있지 않지만 현재로는 자가면역성 반응으로 간주하고 있습니다. A군 연쇄상구균의 M단백과 교차반응을 하는 인체 조직에 대해 자가면역항체를 형성해 인체 조직을 손상시키기 때문에 일어납니다. 이런 자가면역성 기전(병이 커지는 방법이나 과정) 외에 관련이 있는 것으로 주요 조직 적합유전자(major histocompatibility) 항원은 유전적으로 감수성을 보이는 요소로 작용합니다. 또한 사회경제적 위험 요소도 관련이 있습니다.
A군 연쇄상구균의 M단백과교차반응을 하는 인체 조직은 심장조직(anti-heart-antibodies)으로 급성 류머티즘열에서는범심장염을 일으킵니다. 또한 연쇄상구균의 항원들 중 심근의 마이오신,판막의 라미닌과 동일한 구조를 보여 만성 류머티즘심장병과 연관이 있을 것으로 생각됩니다. 그외 뇌의 기저신경절부(basal ganglia), 피부 및 피하조직과도 동일한 구조를 보인 연쇄상구균의항원도 관련이 있습니다.
증상
급성 류머티즘열의 증상은 존스의 기준(jones criteria)에포함된 것들이 결국 증상을 설명하는 내용입니다. A군 연쇄상구균 감염으로 생긴 인두염을 앓고 나서 7일 정도 경과한 후 가장 흔히 그리고 가장 먼저 나타나는 증상이 관절염 증상입니다(70~75%).
1.관절염
관절의 침범 증상은 유주성, 다발성이 특징입니다. 증상은 관절에 염증이 있어 부기, 압박통, 관절 부위의 발적(빨갛게 부어오름),발열감을 호소합니다. 이런 증상은 대개 2~6일지속되며 드물게는 3주 이상 지속될 때도 있습니다. 다발성관절염은 어린이보다 10대 청소년(young adult)에게흔히 나타납니다.
2.심장관련 증상
심장을 침범하는 증상은 약 50%에서 나타나는데 범심장염(pancarditis) 형태가 대부분이고 가장 심한 증상을 보입니다. 대개는빈호흡, 호흡 곤란, 가슴통, 붓는병, 기좌호흡(정상적으로숨을 쉬기가 어려울 때, 앉아서 몸을 앞으로 굽힌 채 숨을 쉬는 것,orthopea), 잦은 맥박 등이 나타납니다. 대개 새로 나타나는 심장 잡음이나 이전의심장 잡음이 변하는 특징이 있고 말밥굽리듬(gallop rhythm), 심장막마찰음(pericardial friction rub) 등이 들릴 수 있습니다.
3.무도병
시드넘(sydenham)형 무도병(얼굴, 손, 발, 혀 따위가 뜻대로 되지 않고 저절로 심하게 움직여, 마치 춤을 추는듯한 모습이 되는 신경병)은 10~30%에서 나타납니다. 어린이환자는 글 쓰는 행동에 장애를 보이고 무의식적으로 찌푸린 듯한 표정, 목적없는 팔다리 움직임(choreiform movement), 구음 장애,전신 쇠약, 정서 장애 등을 호소합니다.
대개 A군 연쇄상구균이 원인인 인두염을 앓은 후 1~6개월 정도 지나서 나타납니다. 여자에게 더 흔히 나타나며 매일글쓰기를 관찰해 보면 이 증상의 진행이나 호전 상태를 알 수 있습니다. 대개 1~2주면 증상이 좋아지고 완치는 2~3개월이 걸립니다.
4.유연홍반(erythema marginatum, erythema annulae)
이증상은 3~13%에서 나타나는 특이한 형태의 홍반입니다. 지름이 1~3cm인 가려움이 동반되지 않는 홍반으로 체간(척추동물의 몸 가운데 중축을 이루는 부분. 머리, 목, 가슴, 배, 꼬리의 다섯 부분으로 나눈다)과 먼 쪽의 팔다리에 주로 나타나며얼굴에는 전혀 나타나지 않는 반점입니다.
5.피부밑혹
피부밑혹은 가장 드물어 8% 미만에서 볼 수 있습니다. 주로 팔꿈치, 무릎관절(슬관절), 발목관절 등의 폄근면(신근면,extensor) 피하 부위에 자주 생깁니다. 딱딱하고 통증을 동반하지 않는 혹입니다. 아주 심한 류머티즘심장염과 밀접한 연관을 갖고 있습니다.
6.기타
그 외에도 복통, 코피, 미열, 류머티즘 폐렴 등의 증상을 호소합니다. 미열은 해열제 없이 1주일 정도 지나면 저절로 사라질 수 있지만 2~3주 지속되는 경우도있습니다.
7.심장부전증상
만성 류머티즘심장병은 판막 변형 때문에 생기는 증상, 즉 좌심부전증으로일어나는 증상입니다. 호흡 곤란, 기좌호흡, 잦은 맥박 등이 나타납니다. 또한 혈전(핏덩이) 색전증이 좌심방 확대로 발생해 여러 증상이 나타날 수 있습니다.
8.심장성 용혈성빈혈
그 외 변형된 판막에 적혈구가 손상을 받아 심장성 용혈성빈혈(적혈구가정상적인 100∼120일의 수명을 채우지 못하고 정상보다 빠르게 파괴되어 생기는 빈혈)이 생길 수 있다
9.부정맥
심방성 부정맥(심방조동 및 세동) 때문에 생기는 증상을 보일 수 있습니다.
진단
급성 류머티즘열의 진단은 존스의 개정 진단(revised Jones)을기준으로 합니다. 이 기준은 이미 있던 존스의 기준에 다음의 기준, 즉이전의 A군 연쇄상구균 감염의 증거인 ∆인두 배양이나 빠른 연쇄상구균(rapidstretococcal) 항원 검사에서 양성 ∆연쇄상구균에 대한 항체 증가 ∆이전에 류머티즘열이나 류머티즘심장병을 앓은 과거력 등 세 가지 중 적어도 한 가지가 있는 경우를 포함시켰습니다. 이런 환자가 심부전 증상을 보이면 심장염이나 류머티즘심장병이 있다고 판단합니다.
⦁진단검사실검사
1) 인두 배양:
균이 분류상 같은 유형인지 혈청형(serotype)을 확인합니다.
2) 빠른 항원 탐지 검사(rapid antigen detection test)
3) 연쇄상구균 항체(streptococcal antibodies)
sinlgetitier가 positive이거나 2주 간격으로검사하여 titer가 4배 이상 증가하면 최근의 감염으로진단한다. (ASO: antiDNaseB, anti-hyaluronidase, anti-streptokinase, anti-streptococcal estrase,anti-DNA).
4)급성기반응물질(acute phase reactants)
5)심장반응항체(heart reactive antibodies)
토로포마이오신(tropomyosin)의농도가 급성 류머티즘열 환자에게는 증가돼 있습니다.
⦁영상검사
1) 가슴 엑스레이(X-ray) 검사
심장 비대나 허파에 피가 몰려 있는 등 심부전 증상을보일 수 있습니다.
2) 심장 초음파
좌심실(염통집) 기능의 감소, 승모판이나 대동맥판막의 폐쇄 부전을 보이고 판막윤확장 등이 급성 류머티즘열에서 보입니다. 만성 류머티즘심장병에서는 판막의 비대, 판막교련부나 건색(chorda tendinea)의 융합(fusion of commissure or chorda tendinae), 섬유화를 확인할 수 있고 이들 때문에판막의 협착을 진단할 수 있습니다.
3) 심도자술 및 심혈관조영술
급성 류머티즘열에서 심장염이 동반되었다면 필요하지 않으나만성 류머티즘심장병인 경우에 승모판, 대동맥판막 질환을 평가하거나 판막 협착에 대한 치료적 중재술인풍선판막성형술을 할 때 시행합니다.
4) 심전도 검사(동성 잦은 맥박, 동성느린 맥박, 여러 형태의 방실 차단)
대개는 급성 류머티즘열이 진행되면서 저절로 없어집니다. 1도 차단은 류머티즘심장병을 진단하는 데 유용하지 않고 또한 만성 류머티즘심장병으로 진행하는 것과도 무관합니다. ST분절의 상승이 심외막염을 동반한 급성 류머티즘열에서 나타날 수 있고 이런 현상은 lead II, III, aVF, V4-6에서 현저합니다.
5) 판막의 생체 검사
판막에 사마귀 모양의 병터(verrucous lesion)가 보이며 핏줄 주위에 림프톨, 조직구, 형질세포(plasma cell)로 둘러싸인 호산구성 콜라겐으로 구성된부분인 아쇼프소체(ashoff body)를 특징으로 합니다.
치료
⦁내과치료
- A군 연쇄상구균 때문에 생기는 인두염을 완전히 없애고 자가면역성반응 때문에 생기는 염증을 억제하며 심부전에 대한 치료를 합니다. 경구용 페니실린 V가 최선의 치료이지만 벤자틴 페니실린(benzathinepenicillin)의 1회 근육 주사도 괜찮습니다.
그러나 페니실린에 알레르기가 있다면 마크롤라이드(macrolide)계통이나 1세대 세팔로스포린(cephalosporin)을 사용할 수 있습니다. 재발된 A군 연쇄상구균 때문에 생기는 인두염도 동일하게 치료해야합니다.
교체할 수 있는 약제로는 아목시클라브(amoxicillinclavulanate), 디클로클록사실린(diclocloxacillin)도 가능합니다. 그러나 보균자에 대해서는 위의 항생제 치료가 적응증이 되지 않고 클린다마이신(clindamycin)을먹이거나(10일간) 만성 보균자라면 편도선 절제술(tonsillectomy)을 추천합니다.
- 항염증 치료는 살리실산염(salicylate)과스테로이드가 추천됩니다. 아스피린을 항염증 용량으로 투여하면 무도병을 제외한 증상들이 빠르게 좋아집니다(24~36시간 만에). 고농도로 사용하므로 간독성 및 소화기 장애를유발하기 쉬워 혈중 농도를 20~25mg/dl로 유지하고 만약 독성이 나타나면 용량을 줄여야 합니다.
중증도 이상의 심한 심장염(심장 비대, 심부전, 2도 이상의 방실 차단)이동반된 경우에는 스테로이드 투여를 고려합니다. 이때는 아스피린과 같이 투여하고 심장염의 정도에 따라 2~6주간 사용합니다. 스테로이드를 사용한 기간과 동일한 기간 스테로이드를점차 줄이면서 중단해야 합니다.
- 콩팥기능부족 치료는 디곡신(digoxin),이뇨제, 안지오텐신 전환효소 억제제를 사용합니다. 기타무도병에는 할로페리돌(haloperidol)을 사용하면 좋아질 수 있습니다.
⦁수술
내과 치료에도 불구하고 심부전 증상이 지속되고 악화되면 수술합니다. 수술하기전에 일반적으로 증상이 악화되면 판막 협착 때문인 경우가 많으므로 중재적 시술로 풍선판막성형술을 먼저 하는 것이 좋고 반응이 없으면 판막 성형술이나판막 치환을 합니다.
⦁활동
급성기에는 장기 요양을 하고 요양한 기간만큼 서서히 걷기(ambulation)를합니다. 완전한 활동(full activity)은 급성 염증반응의 지표가 정상 수준이 된 후에 가능합니다.
⦁예방치료
- A군 연쇄상구균 감염 예방:백신 접종(vaccination)을 합니다.
- 1차 예방(primaryprevention): A군 연쇄상구균 인두염을 완치합니다.
- 2차 예방(secondaryprevention): A군 연쇄상구균 감염으로 생기는 류머티즘열 재발을 방지하기 위한 벤자틴 페니실린을 3~4주마다 근육 주사합니다.
