동심성경화증

매우 드문 탈수초질병으로 다발경화증의 한 변형으로 알려져 있습니다. 1928년발로(Balo)는 급속히 진행되는 실어증과 오른쪽 마비의 신경증상으로 사망한 한 명의 젊은 환자를 처음으로보고했습니다. 뇌척수액 검사는 정상이었습니다.

임상적으로는 왼쪽 뇌반구에 발생한 뇌종양으로 생각했으나, 부검검사는 뇌의 백색질 이상과 회색연화가 교대로 동심원을 이루는 소견이 다양한 크기로 관찰되었고, 조직학적검사는 손상된 말이집과 정상 소견의 축삭이 교대로 띠를 이루고, 그 주위로 지질을 포함한 대식세포, 거대 별아교세포가 관찰되었고, 혈관주위 림프구 침윤이 보이는 양상이었습니다. 초기 병명은 동심성축삭주위뇌염(encephalitis periaxialisconcentrica)이었습니다.

이후 전 세계적으로 약 60여 사례가 더 보고되었습니다. 대부분 젊은 성인에게 발생했고 수주에서 수개월 내에 사망했습니다. 그러나양성 경과와 저절로 증세가 완화되는 환자도 있었습니다.

임상적으로 급성, 아급성 혹은 단발성으로 급격히 진행하는 뇌병증으로나타나며, 단기간 동안 편마비, 시야장애, 실어증, 경련, 의식장애등과 같은 신경증상이 나타납니다. 동심성경화증은 현재 급성다발경화증의 변형으로 생각되고 있으나 그 원인은여전히 불확실합니다.

진단은 궁극적으로 조직검사를 통한 병리소견으로 가능하지만, 뇌자기공명영상(MRI)에서 T2 강조영상에서 고신호로 보이고 T1 강조영상에서 저신호 혹은 등신호로 보이는 특징적인 불규칙적인 동심성 병변의 소견으로 진단할 수 있습니다.

조영증강 영상에서는 병변의 가장자리에 부분적으로 조영증강이 관찰됩니다. 뇌척수액검사는 단백질이 증가하며 백혈구는 경미하게 증가하거나 정상이고, 올리고 클론띠가 양성이지만 다발경화증에서보다는빈도가 낮습니다. 대개는 중증의 급속 진행성 임상경과를 보이며 예후가 나쁘지만 최근에는 고용량 코르티코스테로이드, 면역억제제, 혹은 혈장 분리교환술의 효과가 보고되고 있습니다.

동심성경화증의 뚜렷한 원인은 밝혀지지 않았으나 급성다발경화증의 아형, 바이러스감염(제6형 사람 헤르페스 바이러스), 미세혈관 손상으로 인한 조직독성 저산소증, 산화질소의 중간 산물등이 원인으로 제시되고 있습니다. 임상적으로 이 병과 감별을 요하는 병은 급성파종성뇌염, 다발경화증, 뇌종양, 뇌농양등 다양하나 뇌 MRI상에 전형적인 동심성 병변은 발로동심성경화증을 강하게 시사하는 소견입니다.

현재까지 보고된 증례는 대부분 4세에서 56세 사이의 젊은 성인에게 발생했고, 동양인에게 좀 더 많이 발생했습니다. 임상증상은 급성, 아급성 혹은 단발성의 전격성 뇌병증으로 나타나며편마비, 동측반맹, 실어증,경련, 정신혼돈 등과 같은 신경증상이 나타납니다.

가장 흔하게 보고된 증상은 두통, 실어증, 인지장애, 행동장애, 그리고경련이었습니다. 대개는 중증의 급속 진행성 임상경과를 취하며 수주에서 수개월 내에 사망했지만 양성 경과와자연 증세 완화를 보이는 예도 있었습니다.

궁극적으로 조직병리학 소견으로 진단합니다. 하지만 다른 신경질병을 배제한 후, 특징적인 임상양상과 뇌 MRI상 T2 강조영상에서 고신호로 보이고 T1 강조영상에서 저신호 혹은 등신호로보이는 특징적인 불규칙적인 동심이나 나선 모양의 병변으로 진단이 가능합니다. 조영증강 영상에서는 병변의가장자리에 존재하는 저신호 층판에 국한되어 부분적으로 조영증강이 관찰됩니다.

하지만 뇌 MRI가 병의 진행과정 초기에 시행되지 않으면 동심성병변이 관찰되지 않을 수 있으며 뇌 생검은 다른 질병을 감별하기 위해 반드시 고려해야 합니다. 뇌척수액검사는 종종 단핵세포의 염증반응이 나타날 수 있고, 단백질이 증가하며,올리고 클론띠가 양성이지만 다발경화증에서보다는 빈도가 낮습니다.

조직병리 소견은 대뇌 반구, 작은골, 뇌줄기(뇌간), 척수그리고 시각교차를 침범하는 재생 수초나 손상되지 않은 수초와 탈수초 병변의 교대륜이 특징적인 소견입니다. 따라서교대로 나타나는 동심성 탈수초 병변을 확인하기 위한 수초 염색이 중요합니다.

중증의 급성다발경화증의 아형인 동심성경화증은 드물기 때문에, 문헌상으로보고된 증례도 많지 않습니다. 일차치료는 고용량 스테로이드이지만 급성으로 진행하는 임상경과를 바꾸지못할 수도 있으며, 이러할 때에는 혈장교환술이 효과가 있을 수 있습니다.

몇몇 환자들은 미톡산트론(mitoxantrone) 등 면역억제제로치료가 가능했습니다.  스테로이드요법에서 효과가 없을 때는 혈장교환술과 기존 면역억제제, 자가줄기세포 이식 후에 강한 면역억제 치료가사용될 수 있습니다.