정의
다발성근육염(다발근육염)은전신적인 결합조직 질병으로 근육의 염증과 퇴행성 변화를 특징으로 합니다. 이러한 근육의 염증과 퇴행성변화의 결과로 전신이 쇠약해지고 근육의 위축이 생깁니다. 주로 다발근육염이 생기는 부위는 엉덩이, 어깨, 팔, 인두, 목입니다.
인두)
혀 뒷부분부터 후두와 식도 앞까지를 인두라고 합니다. 따라서인두는 음식이 넘어가는 통로이기도 하고, 호흡할 때 공기가 넘어가는 통로이기도 합니다. 이러한 인두는 크게 비인두, 구인두, 후인두 3부분으로 구성되어 있습니다. 영아부터 80대까지 어느 연령대에서든 발병하지만 주로 40대부터 60대 사이에 가장 많이 발병합니다. 아동들은 5∼15세 사이에 증상이 주로 나타나며, 여성이 남성보다 두 배 더 많이 발생합니다.
원인
정확한 원인은 알려지지 않았습니다. 이 병은 자가면역반응을 원인으로추측합니다. 자가면역반응은 면역체계가 자기 자신의 조직을 공격하는 것입니다. 바이러스도 다발근육염을 일으키는 원인으로 작용할 수 있습니다.
미용 성형을 위한 콜라겐의 주사가 다발근육염과 유사한 증상을 유발할 수 있습니다. 소에서 추출한 콜라겐 주사제들은 여성들이 흉터와 주름을 줄이기 위해 사용합니다. 따라서 다발근육염은 콜라겐에 대한 자가면역반응과 관련이 있다고 추측됩니다.
증상
다발근육염의 증상은 점진적으로 나타나지만 갑작스럽게 나타나기도 합니다. 증상은뚜렷한 이유 없이 악화와 회복을 반복합니다. 주요 증상은 근육무력(muscleweakness)으로 주로 엉덩이와 어깨에서 증상이 나타나 결국 팔을 들기가 어려워지고, 계단을오르기가 힘들어집니다. 목과 인후 근육에도 근육무력이 나타나 음식물을 삼키기 힘들어지거나 목소리가 변하기도합니다. 아주 드물게 가슴근육이 약해지기도 합니다.
근육무력은 수주나 수개월에 거쳐 점진적으로 나타나기도 하고 갑자기 나타나기도 합니다. 연하곤란(음식을 삼키기가 힘든 증상)이나 하부식도와 작은창자(소장)의확장은 피부경화증(scleroderma)일 때 나타나는 증상(진행성전신경화증)과 구분하기가 어렵습니다. 손과 발,얼굴에는 근육무력이 발생하지 않습니다. 근육통이 나타나기도 하는데, 주로 물건을 잡을 때 통증을 느끼는 경우가 많습니다. 팔다리 경련은만성 후반기에 나타납니다.
다발근육염의 다른 증상으로 발열과 체중 감소가 나타나며, 종종관절과 근육에 압통(눌렀을 때 통증이 생기는 것)과 통증이나타납니다. 다발근육염 환자 중 소수는 손가락에 레이노현상(Raynaud’sphenomenon)을 겪습니다.
레이노현상은 찬 곳에 있을 때는 손끝이 처음에는 하얗게 되다가 심한 경우 파랗게 변하고 따뜻한 곳으로 이동하면다시 색깔이 돌아오면서 손가락과 발가락 끝이 가렵고 심할 때는 통증을 호소하는 특징적인 현상입니다. 이현상은 손가락과 발가락의 혈관이 추위에 의해 좁아지기 때문에 나타나는 증상입니다.
손톱 밑이나 손톱 주위가 무감각해지고 빨갛게 변하고 광택이 납니다. 허파의염증과 간질 조직의 증가가 동반되는 간질폐렴은 호흡곤란과 기침 등의 증상을 나타냅니다. 간질폐렴은 근육염으로진행되기도 하며, 방사선 촬영으로 폐렴을 관찰할 수 있습니다.
여러 관절에 통증이 있고, 부어 오르며 삼출액이 고이는 등 형태변화가생기지 않는 관절염의 증상이 다발근육염 환자의 3분의 1에서나타납니다. 이러한 증상은 심하지 않은 편이고, 코르티코스테로이드로치료하면 비교적 치료가 잘됩니다. 후두와 식도를 제외한 위창자관계에 다발근육염이 생기는 것은 드뭅니다. 심장에 다발근육염이 생기면 심장 박동이 불규칙해서 심전도 검사로 확인할 수 있습니다.
근육의 심한 손상(rhabdomyolysis: 횡문근융해)으로 인해 소변으로 근육 단백질인 마이오글로빈이 많이 배설되어 급성신부전을 일으키기도 하며, 셰그렌증후군(건조증후군)이나타나기도 합니다. 복부(배) 증상은 아이들에게 비교적 흔한데, 소화기계의 궤양에 의한 출혈로피를 토하거나 대변이 검게 보입니다.
이러한 소화기계의 궤양으로 소화관에 구멍이 뚫려 수술을 해야 할 때도 있습니다. 약 15%의 남성 환자들에게 암종(carcinoma)이생기며, 여성은 이보다 더 낮은 비율로 암종이 생깁니다. 주로 50대 이상의 다발근육염 환자들에게서 이러한 악성 질병이 발생합니다.
진단
다양한 검사와 임상 양상을 종합해서 진단을 합니다. 몸통에서가까운 부분의 근육, 즉 허벅지나 어깨 근육에 근육무력이 나타나거나,무엇인가를 움켜잡을 때 근육통을 느끼는 증상이 나타나는지를 확인합니다. 혈액 검사에서 혈청크레아틴포스포키나아제(creatine phosphokinase)나 알돌라아제(aldolase) 수치가 상승하며, 혈중 C-반응 단백질(C-reactive protein)과 적혈구 침강속도(ESR)가 상승합니다.
적혈구 침강속도(erythrocyte sedimentation rate:ESR)는 적혈구가 가라앉는 속도를 의미하는 것으로 적혈구끼리는 뭉쳐지는 성질이 있기 때문에 염증이 있을 때는 더 빨리 침강됩니다. 또한 C-반응 단백질검사를 실시하는데, C-반응 단백질은 간에서 생성되는 단백질로 염증이 있을 때 혈액 내의 수치가 상승합니다.
피부다발근육염 등 특정 질병이 발병했을 때 나타나는 항핵항체인 안티-졸(anti-jo1) 항체가 나타납니다. 근전도상에서 변화를 관찰할 수있으며, 관절 통증이 생기지만 관절의 형태 변형이나 기형을 유발하지는 않으며, 전신 염증 반응과 함께 발열을 보이기도 합니다.
치료
프레드니솔론(Prednisolone)과 같은 코르티코스테로이드(Corticosteroid)는 다발근육염에 널리 사용하는 약제입니다. 근육효소 활동을 측정하는 것도 치료의 효과를 측정하기 위한 좋은 방법입니다. 치료를 시작한 후 4주에서 6주 안에 대부분 환자들의 근육 효소가 정상 수치로 돌아옵니다.
근육 효소 수치는 근육무력이 사라지고 난 다음에 정상치로 돌아오는데, 이때프레드니솔론의 용량을 천천히 감량해야 합니다. 만성적으로 진행되고 있는 성인 환자들은 프레드니솔론을장기간 투여해야 하며, 이에 반응이 없을 때는 아래와 같은 면역억제 요법을 병용 투여합니다.
면역억제 요법에 사용하는 약제로
▶ 메토트렉세이트(Methotrexate)
▶ 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide)
▶ 클로람부실(Chlorambucil)
▶ 아자티오프린(Azathioprine)
※ 일부환자들은 이 병의 관리를 위해 5년 이상 메토트렉세이트를 복용하기도 합니다.
