위장관간질종양
정의
위장관 간질종양은 위 선암 다음으로 흔한 암이며, 위 벽의 중간층에위치란 근육이나 신경세포 등의 간질(다른 세포들을 둘러싸고 있는 조직)세포가암세포로 변이를 일으켜 발생하는 암입니다.
이 종양은 암세포의 기원이 위 벽의 점막하층이나 근육층에서 발생한 관계로 위 선암과 달리 점막하층이나 근육층에비교적 경계가 뚜렷한 종괴를 형성하게 되며, 위 선암과 달리 양성종양에서부터 중간 악성, 악성종양에 이르는 다양한 종류가 있고, 악성종양이라 하더라도 위선암과 달리 전이되는 기간이 매우 길어보다 양호한 예후를 보이는 것으로 알려져 있습니다.
원인
대부분 위장관 간질종양의 원인은 알려지지 않았습니다만, 세포의성장에 관여하는 c-Kit유전자의 돌연변이에 의해 발병하는 것으로 보고 되고 있습니다.
증상
무증상이 많아 진단이 늦어지는 경향이 있으며 내시경 검사 시 우연히 발견되거나 출혈 때문에 발견되는 경우가대부분입니다. 증상을 보면 복부에 덩어리가 만져지고, 불편감이나통증이 있고, 구역질이나 구토, 출혈, 피로나 야간에 발열, 빈혈 등입니다.
종류
위장관 간질종양은 위의 점막하층이나 근육층에서 발생한 암인데 조직학적 특성에 따라 2종류로 구분됩니다.
첫째는 발생부위가 분명하고 타장기에 생긴 암과 조직학적으로 특성이 비슷한 형태입니다. 이 형태에 속하는 것으로는 근육, 림프조직, 혈관, 신경조직과 림프관에서 발생하는 근종, 림프종, 지방종, 혈관종, 신경초종과 림프관종이 있는데 주로 양성 종양입니다. 둘째는 발생부위와조직학적 기원이 불분명한 방추형의 세포나 상피양 세포로 구성된 암으로 일반적으로 간질 종양이라고 부릅니다.
진단
내시경을 통하여 위 내부를 직접 관찰하면서 간질성 종양의 모양, 크기, 위치를 평가하고, 의심되는 부위에서 조직검사를 시행합니다. 정확한 진단은 위장관 간질종양이 고유하게 갖는 "kit(유전자돌연변이를 검사)" 이라는 단백질을 면역염색을 통해 확인함으로서 확진하게 됩니다.
종양이 점막하에 위치하므로 통상적인 내시경적 조직 검사로는 암 조직을 얻을 수 없는 경우가 대부분입니다. 최근에는 초음파 내시경적으로 종양의 위치로 생검 침을 정확히 유도하여 심부 생검을 하는 방법도 일부에서 사용되고있습니다.
검사를 위해 전날 밤부터 금식을 하셔야 하며 검사 직전에 위내의 기포와 점액을 제거하기 위한 약물을 복용하고, 국소마취제를 5분 정도 머금어서 내시경 삽입으로 인한 불편감을 줄입니다. 상부 내시경검사는 약 5~10분 정도 소요되며, 내시경검사로 인한 불안감이 크다면 의식하 진정(수면) 내시경검사를 하여 불편하였던 기억을 잊게 할 수 있습니다. 의식하진정 내시경검사는 비교적 안전한 검사이나 고령자나 심폐기능이 저하된 경우에는 주의가 필요합니다.
내시경적 초음파검사
일반적인 내시경으로는 위 점막 표면만 관찰하므로 혹이 얼마나 깊이 자라 들어갔는지를 알기 어렵고, 복부 전산화단층촬영(CT)이나 자기공명촬영(MRI)도 위벽에서의 종양의 위치를 정확히 알기가 힘듭니다.
내시경적 초음파검사는 위벽의 구조를 분리해서 볼 수 있으므로 점막에서 근원한 것이 아니고 점막하에서 생겨난간질성 종양을 더욱 뚜렷하게 확인할 수 있으며, 종양의 크기를 좀 더 정확히 잴 수 있습니다. 검사방법은 내시경 끝에 초음파 진단장치를 붙여 위장 안에서 직접 혹 위에 대고 초음파검사를 하므로 좀 더 정확히종양이 위치한 깊이를 알 수 있습니다.
전산화단층촬영(CT)
전산화단층촬영(CT)은 인체에X선을 여러 각도로 투과시켜 복부의 단면 모습을 볼 수 있는 검사입니다. 위장관 간질종양의주위 조직 침범과 림프절 전이를 파악할 수 있습니다. 또한 간과 복막 등에 원격 전이가 있는지 판단할수 있어 수술 전 위장관 간질종양의 진행상태를 파악하는데 필요한 검사입니다.
위장관 간질 종양의 병리학적 진단
위장관 간질종양은 재발 또는 전이가 될 것인지를 가늠하는 잣대로 종양의 크기와 세포분열정도 두 가지가 중요합니다. 즉 종양의 크기가 클수록, 세포 분열정도가 심할수록 재발, 전이 가능성이 높아진다는 것입니다.
대개 크기가 5cm 이상이고,세포 분열정도가 5개 이상인 경우 고위험군으로 분류됩니다.크기가 2cm이하인 경우 대부분은 저위험군에 속해 반드시 수술이 필요한 것은 아니지만, 면밀한 추적검사를 통해 종양의 상태를 반드시 관찰해야 합니다. 이밖에도 종양의 괴사 정도, 세포의 집적도 등 다양한 병리학적 지표들을 보게 됩니다.
위장관 간질 종양의 감별진단
평활근종(leiomyoma), 평활근육종(leiomyosarcoma), 신경초종(Schwannoma), 신경내분비암종 (neuroendocrine tumor) 등의 종양과 감별이 필요합니다.
치료
위장관 간질종양의 치료는 일반적으로 항암화학요법에 잘 듣지 않아 외과적 수술만이 유일한 치료법이었으나, 근래에 내시경 기기 및 기술의 발달로 내시경적 절제술에 의한 치료법이 소개 되고 있습니다.
즉, 위장관 간질종양의 치료를 크게 둘로 나누면 국소적 치료와전신적 치료로 나눌 수 있습니다. 국소적 치료로 대표적인 것은 개복 수술이며, 삶의 질을 고려하여, 내시경 점막절제술, 복강경 쐐기절제술, 복강경 위절제술 등의 치료방법들이 최근 수년간에걸쳐 대두되었고, 병의 정도에 따라 시행 가능성이 결정됩니다. 대개약 2cm의 안전거리를 두고 쐐기 모양으로 절제하는데 최근에는 복강경 수술의 발달로 많은 환자들에서복강경 쐐기 절제술이 시행되고 있습니다.
내시경 치료
1.내시경적 점막절제술 (내시경적 점막하박리술)
내시경적 점막하박리술은 약 30-60분 정도 수면내시경을 하면서치료하는데, 위장관 간질종양 바로 아래에 생리식염수를 주사하여 위점막을 부풀리고, 내시경을 통한 특수기구들을 이용하여 병변을 잘라냅니다. 암을 도려내어서생긴 위궤양은 한달 정도 위궤양 약을 복용하면 아물게 되고, 치료 후에는 2~3일 만에 퇴원할 수 있습니다. 이 치료법은 계속 정상적인 위를갖고 생활을 할 수 있어서 삶의 질이 향상되는 장점이 있습니다.
2.수술의 종류
▶ 수술 방법
위선암의 경우 위절제와 위주위의 림프절 합병절제가 기본적인 수술 방법이지만, 간질 종양은 림프절 전이가 거의 없는 종양이기 때문에 위장의 일부만을 절제하는 설상 절제술을 기본적으로 시행합니다.
단, 종양의 크기가 지나치게 커서 설상 절제가 어려운 경우나, 진단이 불확실한 경우에는 위 절제술을 시행하게 됩니다. 종양의 전이가없는 경우 종양을 완전 절제하는 것이 치료의 원칙입니다. 전이된 경우에도 장천공이나, 심한 출혈, 장폐색을 일으키는 경우에는 수술적으로 절제를 시도합니다.
① 설상 절제술
종양의 크기가 크지 않다면 복강경적으로 시행하는 경우가 많습니다. 절개부위가어차피 커야 할 정도로 종양의 크기가 크다면, 개복하여 절제를 하게 됩니다. 자동 문합기를 사용한다면 수술 시간을 줄일 수 있습니다.
② 위아전절제술
위아전절제술은 위의 중간 이하 아래에 설상 절제하기 곤란한 위치나 크기를 가진 경우에 시행하게 되는 수술방법입니다. 위 상부의 일부를 남기고 남은 부분의 단면을 십이지장이나 작은창자 윗 부분인 공장부위에 문합하는것으로 전절제에 비해 위의 소화기능이 다소 보존되는 장점이 있습니다.
위장의 간질성 종양은 위의 근위부에 주로 발생하므로 위아전 절제술의 적응증이 되는 경우는 흔하지는 않습니다. 위선암의 경우처럼 림프절 절제술을 하지는 않습니다. 그러나, 진단이 불확실한 경우 위선암의 경우에 준해 수술을 하는 것이 안전합니다.
③ 위전절제술
위의 상부에 암이 있고 설상 절제하기 곤란한 위치 혹은 크기가 큰 경우에,식도와의 연결 부위에서 위 전체를 절제하여 식도와 공장을 연결하는 수술입니다.
④ 근위부 위아전절제술
흔히 아전절제술이라 하면 위의 하부에 있는 암에 대한 원위부(위의아래부분) 위아전절제술을 의미하나, 위의 윗부분에 암이 있는경우 위의 윗부분을 절제하고, 아래쪽을 살리는 수술을 할 수도 있습니다. 그러나, 식도와 위장을 이어주는 부위가 좁아질 위험이 있고, 오히려 소화 기능이 기대할 만큼 좋지 않은 경우가 많아 크게 보편화된 수술 방법이 아닙니다.
⑤ 병합절제
합병절제라고도 하며, 위장뿐만 아니라 위 주변의 다른 장기도같이 떼 낸다는 뜻입니다. 위암이 위벽을 뚫고 나와 간, 췌장, 비장, 대장 등 근처의 장기를 침범했을 때 위장과 함께 이러한 장기들을같이 떼어낼 수 있습니다. 절제 하지 않고 다른 치료를 한 경우에 비해 절제 수술의 성적이 좋은 것으로보고 되어 있습니다.
단, 다른 곳에 원격 전이가 없고, 대동맥 주위 림프절 전이가 없을 때에 한합니다. 또한 수술 범위가커서 수술 후 합병증이 생기는 경우가 많으므로, 환자의 상태를 고려하여 수술 여부의 결정을 신중하게해야 합니다. 전술한대로 수술전 항암 화학 요법으로 종양의 크기와 범위를 축소시킨 후 수술하는 것도고려할 만한 방법일 것입니다.
항암화학요법
절제술이 불가능한 경우 유일한 효과적인 치료가 이메티닙 (글리벡; Imatinib)입니다. 이메티닙(글리벡; Imatinib)이 치료효과를 내는 것은 위장관 간질종양와 만성골수성 백혈병을일으키는 암유전자가 유사하기 때문입니다.
글리벡(Gleevec)은 경구용 약제로 약 50-60%에서는 종양이 줄어듭니다. 그러나, 장기적으로 복용해야 하고 복용을 중단할 경우 종양이 다시 커질 수 있습니다.피부 발진이나, 구역질, 구토, 결막염, 설사, 얼굴주위나 전신이 붓는 증상이 일부 환자에서 부작용으로 발생할 수 있으나 대개 심각한 부작용은 없습니다.
약 5%의 환자에서는 약물에 의해 종양이 빨리 줄어듦으로써 위장관출혈이나 장천공이 발생할 수 있습니다. 종양이 커서 수술 범위가 광범위해지는 경우 수술 전에 글리벡을사용함으로써 종양의 크기를 줄인 후 절제술을 시도해 볼 수도 있겠습니다. 최근에는 글리벡이 듣지 않는경우에 사용되는 새로운 항암제들이 개발되고 있지만 아직은 임상시험단계에 있습니다.
위수술 전후의 과정
모든 검사를 마치고 수술을 하기로 결정이 되면, 담당 외과의사와함께 수술하는 날을 결정하게 됩니다. 암이 계속 자라나는 병임을 생각할 때, 수술은 가능한 즉시 시행되어야 하겠지만 병원의 사정에 따라 때에 따라서는 수술이 다소 지연이 될 수 있습니다.
몇몇 연구에 따르면 위암의 진행은 비교적 느려서 조기 위암이 진행성 위암이 되는데 까지 평균 3~4년 정도의 시간이 걸리는 것으로 알려져 있으므로, 너무 조급하게수술을 서두르는 것 보다는, 정확한 치료계획과 준비를 통해 단 한번의 수술로 최대한의 치료 효과를 거두는것이 중요합니다.
▶ 수술 대기시의 환자의 마음가짐과 생활
① 마음가짐
반드시 병을 이겨내겠다는 적극적인 마음가짐은 암 치료의 가장 중요한 조건입니다. 막연한 두려움을 버리고 담당 의료진을 믿으며 차분하고 담담하게 병을 받아들이고, 병을 극복하겠다는 의지를 굳게 가져야 합니다. 너무 조급해 하거나, 절망하거나, 불안과 걱정을 심하게 하는 것은 병을 고치는데 도움이되지 않습니다.
② 생활과 운동
규칙적인 생활을 하며, 하던 일도 가능한 그대로 유지하되, 수술을 받고 1~2개월 정도는 일을 중단할 수 있도록 정리와 조정을합니다. 잠을 푹 자고, 과로를 피합니다. 하루에 30분에서 1시간정도 규칙적으로 가벼운 운동을 합니다. 그러나 피로를 느끼는 과격한 운동은 피합니다. 이와 같은 생활은 면역력을 증강시켜 암의 진행을 방지하고, 수술후의 회복에 도움을 줄 수 있습니다.
③ 식사
식사는 평소에 하던 대로 하는 것이 좋습니다. 암에 걸렸다고암방지 식이요법을 하는 경우가 많은데, 암이 걸린 상태에서는 암의 치료에 크게 도움이 되지 않습니다. 고기 종류를 피하지 마시고 모든 영양소를 균형 있게 골고루 섭취하시기 바랍니다. 수술을 앞두고 잘 먹어야 한다고 과식을 하여 체중을 크게 늘리지 않으면서 균형 있게 식사하고, 오래 씹어 위장의 소화 부담을 줄여 주는 것이 좋습니다.
맵고, 자극적이고, 딱딱한음식을 피하고 소화가 잘되는 부드러운 음식을 드시기 바랍니다. 특히 진행성 위암의 경우 혹이 커서 음식이내려가는 길을 막아 식후에 더부룩한 느낌을 갖는 경우가 있는데, 이 경우에는 김치 등 섬유질이 많은음식을 피하고, 입에서 모두 잘게 씹어 소화가 잘 될 수 있는 음식을 권합니다.
암 치료에 효과가 있다고 알려진 상황 버섯, 영지 버섯, 느릅 나무즙, 미나리 등의 식품들을 먹는 경우가 있는데, 독성 간염, 혈소판 부족증 등을 유발해 수술을 오히려 못하게 만드는경우가 발생하므로 절대 드시지 말기 바랍니다. 이외에도 담당 의사가 처방한 것 이외의 어떠한 약물이나식품도 섭취에 주의를 하시기 바랍니다.
④ 약물 복용
복통으로 인해 이미 다른 병원에서 위장약을 처방 받아 복용하고 있는 경우에도 담당 의사에게 알려 상의를하기 바랍니다. 제산제 등 위의 산도를 낮추는 약물은 위장의 세균을 증식 시킬 수 있어, 수술 후 감염 합병증 위험이 높아진다고 알려져 있습니다. 부득이한경우가 아니면 복용을 삼가는 것이 좋습니다.
기존의 앓고 있는 다른 병으로 인해 드시는 약이 있는 경우에도 반드시 담당 의사에게 알려 복용 여부에 대해지시를 받아야 합니다. 고혈압이나 당뇨약 등은 계속 복용을 해야 합니다. 그러나, 같이 처방되는 약 중에 아스피린이나 혈소판 작용 억제제가들어 있을 수 있을 때에는 적어도 수술하기 5일전에는 약 복용을 중지해야 합니다. 단, 혈압 강하제는 수술하는 당일날에도 복용을 하여야 합니다. 약물 복용은 반드시 담당 의사와 상의해야 합니다.
관절염으로 진통 소염제를 복용하거나 소위 뼈 주사라고 하는 스테로이드 제제 주사를 맞은 적이 있는 경우에도반드시 의사에게 알려야 합니다. 이로 인해 부신 기능 저하증이 있을 수 있기 때문입니다. 부신 기능 저하증이 있는 상태에서 적절한 처치 없이 수술을 하는 경우 위험한 상황이 초래될 수 있습니다. 활동성 결핵으로 진단된 경우 수술 전 적어도 2 주간의 결핵 치료를한 후에 수술하는 것이 좋습니다. 수술 후에 결핵약을 일정 기간 계속 복용해야 합니다.
▶ 수술 전날의 준비
① 관장
수술 바로 전날에는 대개 관장을 하게 됩니다. 따라서, 식사를 많이 하지 않는 것이 좋습니다. 수술 중 소장이나 대장에내용물이 많으면 장의 부피가 커져 수술 시야를 방해하여 수술을 어렵게 하므로 관장을 하는 것입니다.
② 배에 있는 털의 제거와 목욕
수술 범위내의 배에 있는 털을 없애 감염율을 낮추고, 수술 후상처의 드레싱을 쉽게 합니다. 최근에는 면도보다는 제모제를 발라 털을 제거하는 경우가 많습니다. 보통 위 수술을 하면 명치끝부터 배꼽 주위까지 길게 절개를 하게 됩니다. 따라서수술 전날 목욕을 할 때에 배꼽에 있는 때를 잘 제거하시기 바랍니다. 목욕 후 체온 유지를 잘하여 감기가걸리지 않도록 주의하여야 합니다.
③ 수면
다음 날 있을 수술로 인해 불안한 경우 잠을 못 드는 경우에 의료진과 상의하여 수면제를 처방받을 수 있습니다.
▶ 수술일
위장의 간질종양의 수술은 보통 짧게는 1시간에서 길게는 5~6 시간 까지도 걸리는 수술입니다. 환자의 병의 정도, 수술 범위, 환자의 체형(비만등)에 따라 수술 시간의 차이가 있게 됩니다. 수술은 전신마취하에 하기 때문에 환자는 수술 중에 전혀 고통을 느끼지 않고, 기억을 하지도 못합니다. 깊은 잠에 빠져 버리는 것입니다. 수술 후에는 회복실에서 의식을되찾고, 숨을 잘 쉬게 되면 보통은 1~2시간 내외에 입원실로돌아오게 됩니다.
비위관(콧줄)은 수술직후 꿰매놓은 장이 잘 아물도록 장 내압을 낮추는 작용과 꿰맨 부위에서 출혈이 되는 경우 발견을 쉽게 할 수 있는 중요한 치료 방법입니다. 병원에 따라서는 수술 직후에 제거하는 경우도 있고, 방귀가 나온이후에 제거하는 경우도 있습니다. 소변줄은 수술 후 체내 수분 대사 적절한지를 알아보는 소변 양의 측정을위해 대개 꼽아놓습니다. 상태가 안정적이면 수술 다음날 대개 제거를 합니다.
환자에 따라서는 복강 내에 배액관을 넣는 경우가 있으니, 수술후에 배 속에 관이 하나 혹은 2개가 들어가 있다고 놀라지 않으셔도 됩니다. 배액관은 복강 내에 오염된 복강액을 배출시키거나, 출혈 가능성이있을 때, 장을 이어 준 부위에 문제가 생길 수 있다고 판단될 때 등 외과 의사가 여러 가지 이유에서안전장치로 넣어 둔 것입니다. 수술 후 문제없이 회복이 된 후에는 의사가 간단하게 제거할 것입니다.
수술 부위에 통증이 심하지만, 진통제를 투여하면서 통증을 조절하고숨을 크게 내쉬어야만 무기폐가 되는 것을 막을 수 있습니다. 무기폐는 공기가 안 들어가는 허파라는 뜻으로아파서 숨을 크게 못 쉬는 경우 발생하며, 수술 후 첫날 열이 나는 가장 흔한 원인입니다. 무기폐는 폐렴으로 진행될 수 있으므로 심호흡과 기침을 하여 예방을 하여야 합니다.
▶ 수술 후의 회복
수술 후 보통 3~5일에 장운동이 정상화되면 방귀가 나오게 됩니다. 보통은 방귀가 나온 후에 비위관을 제거하고 물부터 먹기 시작합니다. 때로는방귀가 나오지 않아도 3~5일 사이에 물을 먹기 시작하고, 방귀가나오면 미음부터 시작하여 묽은 죽, 된죽 순으로 식사 수준을 올립니다.
상처 부위의 실밥을 7~10일 사이에 완전히 상처가 아문 것을확인하고 제거합니다. 열이 나거나, 복부에 통증이 없고, 식사를 잘 하고, 혈액 검사 등에 이상이 없으면 수술 후 7~14일 사이에 보통 퇴원을 합니다. 위전절제를 하는 경우에는, 식도와 소장을 이어 준 부위가 다른 문합에 비해 잘 아물지 않는 경우가 많아,일주일 전후하여 검사로 확인하여 이어 준 부위가 새지 않는 것을 확인하고 식사를 시작하므로 입원 기간이 3~4일 정도 길어집니다.
예방
1차 예방은 암이 생기지 않도록 하는 것이며, 1차 예방을 위해서는 원인으로 알려진 것을 피하는 것이 중요합니다. 그러나, 아직 정확한 원인을 모르므로 특별한 예방법은 알려져 있지 않습니다. 2차예방은 암을 조기에 발견하는 것입니다. 조기에는 어떠한 증상도 없기 때문에, 반드시 검진 권고안대로 2년에 한번 정기적인 암검진을 받는 것이좋습니다.