대동맥류 및 박리

대동맥은 심장에서 시작하여 위로 올라가 왼쪽으로 아치 모양을 이루며 구부러져 아래쪽으로 내려가는 형태로마치 손잡이가 아치형인 지팡이와 비슷한 모습입니다. 대동맥 중에서도 심장에서 시작하여 횡격막(가슴과 배를 나누는 근육으로 이루어진 막)에 이를 때까지 가슴에 있는부위를 흉부 대동맥이라 하고, 횡격막을 지나 뱃속에 있는 부분을 복부 대동맥이라 부릅니다. 복부 대동맥은 아랫배에서 두 개의 장골 동맥으로 갈라지며 끝납니다.

대동맥박리는 여러 가지 유발 요인이 알려져 있는데, 환자의 70~90%에서 고혈압이 동반되는 것으로 알려져 있습니다. 고혈압에의한 대동맥박리는 상행 대동맥보다 하행 대동맥과 연관됩니다.

이외에도 대동맥 중막에서 변성 변화가 일어나는 상태인 낭성 중층 괴사(cysticmedial necrosis), 마르판 증후군(Marfan syndrome), 엘러스-단로스 증후군(Ehlers-Danlos syndrome), 고령, 이첨 대동맥판막(bicuspid aortic valve), 대동맥축착증(coartation of aorta), 외상 등과 관련이 있습니다.

대동맥박리는 임신 3기에 발생률이 일반인보다 높아지는데, 그 원인은 아직 확실하지 않습니다. 그리고 혈관도자술, 풍선확장술 등으로 인한 의인성 대동맥 손상도 하나의 원인이 될 수 있습니다.대동맥의 내막 파열은 보통 횡(가로)으로 생기는데, 대부분 대동맥판막에서 수 cm 이내의 상행 대동맥과, 좌측 빗장뼈밑동맥(쇄골하동맥) 직하방의하행 흉부대동맥에서 주로 발생하게 됩니다.

대동맥의 박리는 이러한 내막 파열로 인해 하방(아래쪽방향)으로 진행하는 것이 보통이나 상방(윗쪽방향)으로 진행할 수도 있습니다. 보통 대동맥박리는 작은 동맥들보다는 무명동맥 (innominate artery), 경동맥(carotid artery), 빗장뼈밑동맥(쇄골하동맥), 콩팥동맥(renaartery) 등 큰 동맥들에서 생깁니다. 일부 환자는 박리 말단부에서 시작해 가성 내강을지나 다시 진성 내강으로 들어가는 재진입 내막에 열상(찢어진 상처)이존재합니다.

정상적인 대동맥의 경우 세 개의 껍질로 이루어진 대동맥 혈관벽이 존재합니다. 이 세 가지 껍질 중에서 가장 안쪽의 껍질에 해당하는 혈관벽이 찢어지면서 혈액이 그 찢어진 공간으로 흘러 들어가게되는 상태를 대동맥 박리(aortic dissection)라고 합니다.급성 대동맥박리가 생긴 지 14일이 경과한 상태를 만성 대동맥박리라고 부르는데, 이 때 중막의 바깥층과 외막으로 이루어진 가성 내강의 얇은 외벽이 점차 확장되면서 대동맥류를 형성하게 됩니다.

동맥류가 늘어나는 경우 동맥벽의 신경섬유의 자극으로 통증을 호소하게 됩니다. 동맥류가 생긴 위치에 따라 복부대동맥류의 경우 허리나 배에 급작스럽게 시작되어 지속되는 통증을 유발하고, 흉부대동맥의 경우 가슴과 등에 통증을 호소합니다. 크기가 작은 대동맥류는대부분 뚜렷한 증상 없이 흉부 X-선 사진에서 우연히 발견되는 반면,크기가 큰 대동맥류의 경우에는 인접한 장기에 대한 압박 또는 폐쇄증상이 생길 수 있습니다.

찢어질 듯한 극심한 흉통(가슴통증)이 갑자기 시작되는데 대동맥박리의 진행에 따라 통증 부위가 옮겨갈 수 있습니다.등에서 통증을 느낄 수도 있고, 흔히 발한이 동반되기도 합니다. 실신, 뇌졸중, 하반신마비, 의식장애 등의 신경학적 증상이 나타나면 예후가 나쁘고, 수술을 요하는경우가 많습니다.

동맥경화성 동맥류

흉부 대동맥류의 가장 흔한 원인이다. 하행 흉부대동맥에서 가장빈발하고 그 다음이 상행 흉부대동맥이며 대동맥궁에서는 가장 적게 생긴다. 대동맥류의 모양은 보통 방추상이나주머니 모양일 때도 있다.

대동맥박리

대동맥류의 두 번째 많은 원인이다. 급성 대동맥 박리가 생긴지 14일이 경과한 상태를 만성 대동맥박리라고 부른다. 이때 중막의 바깥층과 외막으로 이루어진 가성 내강의 얇은 외벽이 점차 확장되면서 대동맥류를 형성하게 된다.

대동맥륜 확장

상행대동맥류의 대부분의 원인으로 병리학적으로 낭성 중층 괴사와 흔히 연관된다. 대동맥류의 모양은 방추상으로 종종 발살바동과 대동맥륜의 심한 확장을 동반한다.따라서 대동맥판막들이 제대로 접합되지 못함으로써 대부분의 경우 대동맥 판막 폐쇄부전이 동반되게 된다.대동맥 판막륜 확장은 마르팡증후군 환자와 잘 연관된다.

외상성 동맥류

대부분 교통사고 시 급속한 감속손상에 의해 온다. 동맥인대부근의하행 대동맥에서 가장 잘 생기고 그 다음이 상행 대동맥, 대동맥궁의 순서이다. 상행 대동맥의 경우 외과치료에 이르기까지 생존하는 경우가 드물고, 하행대동맥의외상성 동맥류가 외과치료의 가장 흔한 대상이 된다.

감염

세균감염에 의해 대동맥벽의 국소적인 확장이 나타날 수 있다. 매독이나결핵 등의 육아종성 동맥염에 의해 대동맥류가 생길 수 있는데 이때는 대부분 상행 대동맥에서 생긴다.

1.이학적 소견

흉부대동맥류 자체에 의한 직접적인 이학적 소견은 흔하지 않습니다. 단지대동맥륜 확장에 의한 대동맥판막 폐쇄부전(심장판막증)이 있는경우에는 맥압이 넓어지고, 대동맥 확장기 심잡음이 들리게 됩니다.

2.흉부 및 복부 X-선 사진

대동맥류는 일차적으로 X-선 사진에서 관찰될 수 있습니다. 상행대동맥류는 심장음영의 우측에서 볼록한 음영으로 나타나고, 대동맥궁동맥류는 좌측 앞쪽에 볼록한 음영으로, 하행대동맥류는 좌측 뒤쪽에 볼록한 음영으로 나타납니다.

3.대동맥조영술 (aortography)

대동맥류의 확진을 위하여 대표적으로 사용되었던 검사법이지만 최근에는 비침습적인(non-invasive) 진단법의 발달에 따라 그 의존도가 많이 적어졌습니다.대동맥판막 폐쇄부전의 여부와 함께 대동맥류의 정확한 해부학적 상태를 파악할 수 있으나, 큰대동맥류에서도 동맥내 혈전의 존재 때문에 조영제로 나타나는 내강의 직경은 정상에 가깝게 나타날 수 있는 단점이 있습니다.

4.전산화단층촬영 (CT)

하행대동맥류나 흉복부대동맥류에서 특히 유용한 검사법이며, 대동맥류진단의 선별 검사법으로 대표적인 진단법입니다. 상행 대동맥류에서도 초음파 검사를 함께 시행할 경우, 동맥류의 크기와 위치, 동반된 대동맥판막 폐쇄부전증의 정도까지 진단함으로써비침습적인 진단법만으로 확진을 내릴 수 있습니다. 전산화단층촬영은 특히 수술 절제의 대상이 되지 않는작은 대동맥류의 추적 검사에도 유용하게 사용되고 있습니다.

5.심초음파 검사 (Echocardiography)

비침습적인 방법으로 대동맥판막 폐쇄부전의 정도를 아는 데 도움이 됩니다.

6.자기공명영상법 (MRI)

조영제의 사용 없이 대동맥의 상태를 파악할 수 있는 이점이 있습니다. 하지만검사료가 비싸고, 환자 상태가 급격하게 나빠지는 경우에는 시행하기 어려운 단점이 있습니다.

1.수술적 치료가 필요한 경우

1)상행대동맥류

상행대동맥류는 대동맥류의 확장이나 대동맥판막 폐쇄부전에 의한 증상이 있는 경우 수술적응증이 됩니다. 증상이 없는 경우에도 대동맥류의 가장 넓은 내경(안지름)이 6cm 이상인 경우에는 수술 적응이 됩니다.

2)대동맥궁의 대동맥류

대동맥궁의 대동맥류는 증상이 있는 경우 다른 부위의 대동맥류에 비해 특히 자연경과가 나쁘기 때문에 신속히수술을 시행해야 합니다. 그러나 증상이 없는 경우에는 다른 부위에 비해 수술의 위험도가 높기 때문에다소 신중한 판단이 요구됩니다.

3)하행대동맥류 및 흉복부대동맥류

하행대동맥류 및 흉복부대동맥류는 증상이 있는 경우 신속히 수술을 시행합니다. 그러나 증상이 없는 경우에는 이 부위의 수술 시 합병증으로 생길 수 있는 하지 마비 등의 위험 때문에 수술의판단에 어려움이 있습니다.

일반적으로는 역시 6cm 이상의 내경을 가진 경우나 최근에 진행성확장을 보이는 경우에 수술의 대상이 됩니다. 만일 증상이 없는 흉부대동맥류 환자에서 수술이 연기된 경우에는주기적으로 전산화단층촬영을 시행하여 규칙적으로 추적검사를 시행해야 합니다. 만일 대동맥류의 크기가 증가하는것으로 판단되면 바로 수술을 시행해야 합니다.

2.수술 방법

모든 대동맥류에서의 수술원칙은 대동맥류를 절제하고 인조혈관으로 대체시켜 주는 것입니다. 하지만 수술은 대동맥류의 위치와 모양, 주위 혈관과 장기와의 관계, 그리고 환자의 상태에 따라 아주 다양한 방법이 있어, 획일적으로적용할 수 없고, 그때그때 의사의 판단에 따라 결정합니다.

3.경피적 스텐트 삽입술

대동맥류의 위치와 모양이 적합하다고 판단될 때 제한적으로 경피적(percutaneous)으로스텐트(인조철망)를 삽입하여 치료할 수 있습니다. 이는 수술로 치료하는 것이 아니고, 여러 가지 기구나 재료 등을이용하여 피부에 5mm 미만의 작은 구멍을 내어 이를 통하여 기구를 병변까지 삽입하여 치료하는 방법을말합니다.

상기 치료의 경우, 수술과 비교하여 입원기간과 회복기간이 짧고, 발생하는 합병증도 적다고 알려져 있습니다. 그러나 적합한 스텐트의도입 및 수술 수기의 발달 등 아직 해결되지 않은 부분이 많아 제한적으로 시행되고 있습니다.