정의
특발성 혈소판 감소성 자색반증(이하 ITP)은 드문 자가 면역 출혈성 질환으로 혈소판으로 불리는 특정 혈액 세포의 수치가 비정상적으로 낮은 것이특징이며, 저혈소판증(Thrombocytopenia)의 이상소견을 보인다.
혈소판은 전문화된 혈액 세포로써, 응고를 유발하여 출혈을 막거나멈추는데 도움을 준다. ITP는 원인이 뚜렷하게 밝혀져 있지는 않지만,면역기관의 세포인 림프구(lymphocytes)는 항혈소판항체(anti-platelet antibodies)를 생산하여 혈소판에 붙는 기전이 알려져 있으며, 혈소판에 대한 항체로 인하여 비장에서의 혈소판 파괴를 초래하고 결과적으로 혈중 혈소판 수가 감소한다.
이 질환은 피부 안으로 비정상적인 출혈에 의해 결과적으로 자반이 생기는 것이 특징이다. 점막으로부터의 출혈이 발생되고, 그 결과로서 적혈구 세포가 낮은수치를 나타낼 수 있다.
원인
ITP는 자가 면역 질환에 속해있다. ITP에서의 비정상적인 면역 반응은 혈소판으로 알려진 특정 세포의 파괴를 야기하는 것으로 보인다. 원인은 아직 알려지지 않은 채 남아있지만, 림프조직과 비장이 항혈소판항체의생산을 자극하여 이것이 “항체-혈소판 복합체” 형태로 판단착오로 혈소판에 붙는다. 항체는 신체 면역계에 의해 생산되어지며, 항원(antigen)으로 알려진 외부 물질에 대항한다. 많은 사례들에서 이 항혈소판 항체 생산의 원인은 잘 알려지지 않았다.
ITP는 그들이 비장을 통하여 순환함에 따라 정상 혈소판에 영향을 미친다. 항혈소판항체 복합체는 면역계에 의해 외부물질로 인식하고, 그것을파괴하기 위한 행위를 하기 위해 향한다. 이후 혈액 내 혈소판 수치는 급격히 감소한다. 아동들에서 ITP는 종종 급성 바이러스 감염 또는 상기도 질병에잇따라 발생된다. 바이러스 물질(항원)에 대항하기 위해 생산된 항체는 항원과 반응하고, 차례로 혈소판을파괴할 수 있다.
증상
ITP를 가진 아동 또는 성인은 어떤 증상도 보이지 않을 수있는데, ITP의 증상들은 혈소판의 수치가 심하게 낮아질 때까지 나타나지 않을 수 있다.
증상
* 피부가 매우 쉽게 멍이 든다.
* 작은 출혈을 나타내는 작은 적색 점으로 구성되는 발진(점상출혈: petechiae)
* 신체의 어떤 영역으로부터의 출혈은 소변 또는 대변 내의 혈액으로인해 알기 쉽게 만든다.
* 잇몸 출혈
* 빈번하고 장기간 코피
* 비정상적인 월경
일부 사례들에서 빈번한 출혈은 적혈구 세포의 낮은 수치의 순환을 야기할 수 있으며(빈혈; Anemia). 이는 허약 상태와 피로감을 만들 수 있다. 추가적으로 이 질환을 가진 사람들은 열(fevers)과 비장비대(Splenomegaly)를 경험할 수 있다. 일부 ITP를 가진 여성들은 오랫동안 지속적인 월경을 경험할 수 있다. ITP의드문 사례에서, 뇌출혈(Intracranial hemorrhage)이일어날 수 있다.
진단
ITP의 진단은 보통 적혈구감소증, 급성 백혈병, 재생불량빈혈과 같은 다른 질환들의 원인들의 배제를통해 이루어진다. 이 질환은 보통 증상 없이 나타난다. 낮은혈소판 수치는 다른 목적으로 수행된 평범한 혈액 검사 후에 밝혀질 수 있다.
혈약검사는 혈소판 수치와 혈소판의 항체의 존재를 확인하기 위해 보통 시행된다. 정상적으로 보여 지는 적혈구 또는 백혈구는 백혈병과 재생불량빈혈 진단을 배제할 수 있다. 혈액 내 비정상적인 세포의 존재는 골수생검으로 확인할 수 있다.
치료
일부 사례에서 특히 급성 ITP형을 가진 사람들에게서는 치료가필요하지 않을 수 있고, 질환은 스스로 해결된다. 치료가필요할 때, 프레드니손(Prednisone)과 같은 코르티코스테로이드제(Corticosteroid drugs)가 보통 사용된다. 만일 혈소판수치가 코르티코스테로이드제 치료 이후에도 향상되지 않는다면, 영향 받은 개인들은 보통 매달 정맥 내면역글로블린(Intravenous immunoglobulins; IVIG)의 치료가 요구될 수 있다.
희귀의약품 항체-D(윈로에스디에프; winRHO SDF)는 감마글로불린(gammaglobulin)의새로운 형태로, RH+와, 비장절제술(Splenectomy)을 받지 않은 ITP를 가진 개인들의 치료를위해 미국식품의약국에 의해 승인 받아졌다. 이 약은 영향 받은 개인들,특히 급성 또는 만성 ITP형을 가진 아동들에게서 여러 차례 사용될 수 있다
비장은 항체와 관련된 혈소판의 파괴에 중요한 역할을 담당하기 때문에, 비장의수술적 제거는 환자가 스테로이드(Steroids)의 반응에 실패하거나,스테로이드를 중지할 때 완화(remission) 유지에 실패한 사례들에서 추천될 수 있다. 비장절제술은 사례의 약 70%에서 혈소판 수치를 향상시켰으며, 50~60%는 완화에 도달할 수 있다.
만일 환자가 항체 또는 헬리코박터 필로리 감염에 증거를 가진다면, 항생제와양성자 펌프 억제제(proton pump inhibitors)가 증상발현을 개선(ameliorate)할 수 있다.
질환 관리법
