시신경염

병리학적으로 시신경에 염증이 생긴 것뿐만 아니라 시신경의 탈수초성 병변(신경을싸고 있는 수초가 없어지는 질병), 혈관성 병변, 시신경의변성 등에 의한 시신경의 장애까지 모두 넓은 의미의 시신경염이라고 부릅니다. 이들이 모두 임상적으로시신경염의 소견을 나타내어 구별이 곤란하기 때문입니다.  

하지만 시신경의 탈수초성 병변, 염증 또는 감염에 의한 경우를주로 시신경염으로 부르고 시신경의 혈관성 병변, 독성, 압박성및 유전성 병변 등 비염증성인 경우는 시신경증 (Optic neuropathy) 으로 부르는 게 좀더합리적일 수도 있습니다.

시신경염은 시신경 단독으로 나타나거나 혹은 다발성경화증과 같은 전신 질환의 하나와 연관돼 발생하기도 합니다. 시신경 신경섬유의 일부 또는 전체에 염증이 발생해 신경섬유들이 제 기능을 발휘하지 못하면 사물을 보는 데 문제가생기고 통증과 함께 일시적인 또는 영구적인 시력 장애 증상이 나타나게 됩니다.

시신경염의 원인은 다양합니다. 시신경염의 1/3은 원인을 알 수 없으며, 젊은 여성들에게 많습니다. 또한 양쪽 눈의 시신경을 동시에 침범하는 경우가 23% 정도 됩니다. 성인에게 원인 불명의 시신경염이 있으면 나중에 다발성 경화증이 발생하는 빈도는 40%이며, 시신경염 발생 이후 2년이내에 가장 잘 생긴다고 합니다.

그러나 동양인에서는 서양인에 비해 흔하지는 않습니다. 참고로다발성 경화증이란 주로 뇌실 주위의 백색질 및 척수 등에 염증 세포가 침투해 발생하는 염증성 탈수초 질환입니다.감각증상(초기 증상)과 운동장애가 시간과 위치를달리해 반복적으로 나타나는 게 특징인 질병입니다.

감각증상은 무감각, 얼얼한 느낌, 화끈거림 등의 이상감각의 형태로 나타나고 운동장애는 반신마비, 하반신마비또는 사지마비, 배뇨, 배변, 성기능 장애 등이 다양하게 나타날 수 있습니다. 흔히 급성이나 아급성으로나타났다가 서서히 호전되는 경과를 보이게 됩니다.

이 질환은 보고자 마다 차이가 있긴 하나 약 70% 정도에서구후 시신경염으로 나타나는 것으로 알려져 있고, 시신경염에서 다발성 경화증으로 전환되는 비율은 인종및 지역에 따라 차이가 있으나 15~85%로 보고돼 있습니다.

따라서 구후 시신경염은 다발성 경화증의 가장 중요한 임상 양상 중 하나이며, 많은 경우에서 다발성 경화증의 첫 번째 증후로 나타나거나 병의 경과 중에 발생하며 다양한 형태의 시력 및 시야장애를 동반하게 됩니다. 시신경염의 원인 질환은 다음과 같습니다.

다른 부위에서 염증이 파급된 경우

전신 질환(결핵, 매독, 톡소플라즈마증), 바이러스성 질환(홍역, 인플루엔자), 부비동염, 포도막염, 안와 봉와직염, 뇌막염, 뇌염

탈수초성 질환

다발성 경화증, 시신경 척수염(데빅병), 미만성 경화증

대사 장애

당뇨병, 빈혈, 베리베리, 임신, 수유, 갑상선기능장애, 레버병

허혈성 시신경증

중독

담배, 알코올, 일산화탄소, 키니네, 비소, 에탐부톨, 클로람페니콜, 유기인, 산토닌, 사염화 탄소, 납, 마오억제제 등

급성 특발성 탈수초성 시신경염의 증상은 한쪽 눈에 발생해 사물이 흐리거나 색깔이 퇴색돼 보이며, 눈 뒷부분에 통증이 동반되기도 합니다. 자각증세는 시력 저하, 눈의 통증, 사물을 볼 때 중심부분 또는 부분이 보이지 않는 것, 색 감각 이상 등입니다. 

시력 감소는 수시간에서 수일 사이에 생기며 경미한 시력 감소에서부터 불의 밝기 구분이 되지 않는 정도까지다양합니다. 색각 장애는 특정한 색을 인지하지 못한다는 것보다는 전반적인 색의 민감도가 떨어짐을 뜻합니다. 시야 변화는 중심부가 안 보일 수도 있고 주변부가 안 보일 수도 있으며 시야의 특정 부위가 안 보이는 등 다양하게나타납니다.

대부분 20~50 세에 발생하며 여성에게 좀더 많고 좌안과 우안이비슷하게 발생합니다. 20~40%에서 유두염 형태로 나타나며 대부분 한쪽 눈에 발생하나 20%에서는 양쪽 눈에 발생합니다.

90%가 눈 주위에 통증을 느끼는데, 이런 통증은 시신경과 안구를 움직이는 근육(외안근)이 연결돼 있기 때문에 눈동자를 움직이는 경우에 더 심해지며 시력 장애보다 먼저 올 수도 있습니다. 시력 장애가 시작되기 1~2일 전부터 눈을 만지거나 눈동자를 움직일때 통증을 호소하게 됩니다. 그러나 통증이 1~14일 이상지속되는 경우는 드문 것으로 보고되고 있습니다.

운동을 하거나 더운 물로 목욕한 후 체온이 올라가거나 정신적 스트레스를 받으면 시력이 나빠지는데 이런 현상을우토프 징후라고 합니다. 찬 음료를 마시거나 체온이 내려가면 다시 시력이 좋아지는데 이러한 증상은 다발성경화증환자에서 나타나며, 시신경염을 앓은 후에 나타나기도 합니다. 이러한현상은 탈수초화된 신경이 체온 변화와 주위의 대사 변화에 민감하기 때문입니다.

빛이 번쩍거리거나 많은 불빛이 보이는 증상이 있고 색각 장애가 옵니다. 이러한현상은 시력 장애 정도보다 훨씬 심해서 진단에 도움이 됩니다. 초기에는 적록색 장애가 오고 진행하면황청색이 장애가 되며 나중엔 완전한 색맹이 되게 됩니다. 경미한 시신경염인 경우에 시력, 시야가 비교적 정상이더라도 색각 이상이 나타납니다. 또한 정상인눈보다 불의 밝기가 어둡게 보이고 대비 감도에도 장애가 있습니다.

시신경염이 한쪽 눈에만 발생했을 때와 양쪽 눈에 동시에 발생했어도 그 정도가 다를 때는 동공이 불빛에 비정상적인반응을 보이는 구심성동공운동장애가 관찰됩니다.

시신경염은 병이 발생한 해부학적 위치에 따라서 몇 가지로 나눌 수 있습니다. 망막의 신경섬유층은 망막 중앙에 모여 둥근 시신경유두를 만든 다음 눈알 밖으로 빠져 나가는데 유두염(Papillitis)은 이 시신경유두 부근에 생긴 시신경염을 말합니다. 유두부종, 초자체 혼탁, 정맥초 형성 등의 안저 소견이 관찰됩니다. 

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​이보다 시신경의 뒤쪽 부분에서 염증이 발생하면 구후 시신경염(retrobulbar neuritis)라고 하며 초기에는 안저 이상 소견이 발견되지 않으며 시간이 지나면 시신경 위축으로 인해 시신경유두가하얗게 변하게 됩니다. 유두염이 주위 망막에 파급된 경우를 신경 망막염이라고 합니다. 

시신경염의 진단은 전형적인 임상 양상, 증상 등을 통해 의심하게되고 시력 검사, 시야 검사, 색각 검사, 시유발전위 검사, 검안경 소견,CT 혹은 MRI 촬영 등으로 진단합니다. 시신경염의초기 변화로 20~40%에서 안저검사에서 시신경유두의 부종이 관찰되며,부종의 정도와 시야 변화나 시력 저하의 정도는 직접 연관성이 없습니다. 유두염이 심한 경우에는유두 주위 망막에도 부종과 삼출물이 보이며 때로는 불꽃모양의 망막 출혈을 볼 수 있습니다.

시신경유두 주위에 출혈이 있거나 망막정맥이 확장되기도 합니다. 시간이지나면 유두가 창백해지는 경우도 있습니다. 말기에 유두염이 회복되면 유두는 정상으로 돌아오는 수가 있으나때로는 신경교 조직의 증식으로 시신경유두의 경계부위가 불분명해지고, 망막동맥의 좁아지거나 이차적인 염증성시신경 위축으로 발전할 수 있습니다.

시신경 병변은 시력이 정상이라도 구심성 동공운동장애가 관찰될 수 있습니다.구심성 동공운동장애란 불빛을 비추었을때 동공이 작아지는 동공반사가 질환이 있는 쪽에서 감소하여 양쪽 눈의 동공반사가 비대칭적으로 나타나게되는 현상을 의미합니다.

시각 유발전위 검사는 시신경 장애를 잘 반영해 주며 시력이나 시신경유두가 정상일 때 시신경염의 보조 진단으로유용합니다. 히스테리성 약시, 꾀병 등과의 감별진단과 시신경염의진행 및 회복 정도를 아는 데 도움이 됩니다.

MRI는 증상 발생 후 2주정도 내에 검사하는 것이 좋습니다. 시신경의 고강도 신호나 두꺼워져 있는 소견을 볼 수 있습니다. 또한 다른 다발성경화증을 시사하는 탈수초화 증상을 발견할 수 있으며 이런 병변이 있으면 다발성경화증으로 발전될가능성이 높습니다.

병력이나 일반 검사에서 다른 질병이 없으면 혈청검사나 척수액검사는 필요하지 않고, MRI도 반드시 해야 할 필요는 없지만 MRI는 다발성경화증으로의발병을 예측하는 데 도움을 줍니다. 전에 시신경염을 앓은 환자나 신경 증상이 있는 환자, 다발성경화증의 가족력이 동반된 환자는 다발성경화증으로의 이환율이 높습니다.

시신경염은 치료 없이도 대부분의 경우 시력이 정상 또는 거의 정상으로 회복됩니다. 그러나 그렇지 못한 경우도 있고 또 시신경염이 재발하기도 하는데, 재발이잦아지면 시력은 점차 떨어지며 시신경은 위축됩니다. 시신경염의 치료에는 스테로이드제제를 사용합니다. 

연구 결과에 따르면 스테로이드제제의 경구 투여는 시력 예후에 좋은 영향을 주지 못했고 오히려 시신경염의재발률을 증가시킨 반면, 정맥 내 투여는 시력의 회복기간을 훨씬 더 앞당겼다고 합니다.  또 2년동안 임상적으로 명백한 다발성경화증의 발병률을 낮추는 효과가 있었지만, 3년 후부터는 임상적으로 다발성경화증의발병에는 영향이 없었다고 합니다.

따라서 시신경염은 치료를 하지 않거나, 치료를 할 경우에는 정맥내 스테로이드제제를 투여하는 것이 좋습니다. 스테로이드 정맥주입 치료의 부작용으로 기분 변화, 수면 장애, 소화불량, 체중증가, 골다공증으로 인한 골절, 소아의 성장장애, 감염의 증가 등이 있을 수 있으므로 의사와 상의해 치료를 결정해야 합니다.

시력 저하의 정도와 시력 회복 사이에 약간의 관계가 있다고 하나, 처음검사 시의 시력과 시신경유두 상태 혹은 양안 발병 여부 등은 최종 시력과 관계가 없습니다. 대부분의예에서 시력은 정상 혹은 거의 정상 상태로 회복되나 시신경의 기능 저하는 계속 남아 있는 경우가 많습니다.

즉 구심성동공운동장애, 색각 장애뿐만 아니라 입체시, 물체나 불의 밝기, 대비감도, 시유발전위검사 등에서 이상이 계속 남아 있으며 50~80%에서 시신경 위축이 어느 정도 나타납니다. 시력과 유두창백의 정도가 일치하지 않을 수 있으나 대부분 창백이 심하면 시력도 나쁩니다. 유두창백 외에 망막신경섬유층이 얇아지거나 결손이 생기는 경우에도 회복이 어려울 수 있습니다.

대부분 재발하는데 재발 횟수가 많을수록 시력이 더 나빠지고 다발성경화증으로 이환될 가능성도 커집니다.  시신경염 환자를 추적 관찰한 결과 10년이 지나면 36% 정도에서 다발성경화증이 발견된다고 합니다.

●女에 많고 1/3 원인불명

●시력저하및 눈 통증유발 

●빛 번쩍거리는 색각장애