정의
직장 및 대장의 일부에 신경 세포의 결핍으로 장의 연동운동에 이상이 생겨 변비가 나타나는 질환입니다. 신생아 5000명당 1명정도의 빈도이며 남자아이가 여자아이보다 4배 정도 더 많이 발생합니다.
원인
· 병태 생리
태내에서 장이 발달하는 과정에 신경모세포가 대장의 원위부로 끝까지 이동하지 못해 생기는 질환입니다.
· 위험 요인
남자아이, 다운증후군 어린이환자(5~10%)에게서 발생률이 높습니다.
증상
변비입니다. 신경이 결핍된 범위에 따라 증상의 경중이 달라집니다. 출생 후 48시간 내 태변을 못 보거나 신생아 시기에 심한 변비와복부팽만, 구토 등을 보이기도 하며 영아 및 소아 연령에 이르러서 심한 변비를 호소하여 발견되는 경우도있습니다.
진단
직장 수지 검사, 복부 방사선 검사, 바륨관장검사, 직장 압력검사, 직장생검 등의 검사를 시행합니다.
치료
수술 치료를 시행하며 예후는 비교적 좋은 편입니다.
