정의
뇌하수체 호르몬의 표적장기에 대한 작용이 부전되어 생긴 질환으로서 상당히 희귀한 질환이다. 모든 자극호르몬 또는 몇개만 분비장애가 있을 수 있다. 시상하부 병소로 인해 시상하부와 뇌하수체의 전달로가 장애된 질환으로 부터 내분비선 자체가 완전히 파괴된 것까지 다양하다.
원인
원인의 대부분은 뇌하수체 종양이다.
증상
일반적은 증상은 거인증, 말단비대증, 성기능 장애, 프로락틴 분비 선종 등이 있다. 성장호르몬이 과잉 분비되어 나타나는 증상으로 거인증과 말단 대증이 있는데 사춘기 이전에 발병하면 거인증으로사춘기 이후에 나타나면 말단비대증으로 나타난다. 거인증은 뼈가 과도하게 자란 것으로 키가 240~270cm까지 자랄 수 있다.
말단비대증은 거인증과 달리 뼈끝이 융합된 후에 나타나는 것으로 키의 성장은 없으나 뼈의 말단부위와 연골조직이성장한다. 코와 턱이 튀어나오고, 손은 두껍고 넓어지며, 종양이 뇌조직을 압박하여 두통, 시력상실, 복시, 무기력 등의 승상이 나타난다.
그 밖에 뇌하수체 종양으로 성샘자극호르몬이 과잉 분비되면 어린이에게서 성조숙증이 나타나고, 유즙분비 호르몬 프로락틴이 과다 분비되면 젖의 분비를 촉진시키고 무월경, 불임, 성욕 감퇴 등의 증상을 보인다.
치료
(1)원인요법
종양이 원인인 경우 뇌외과적으로 적제하고 이어서 호르몬의 보충요법을 실시한다. 하수체종양의 경우 근년발달한 microsurgery(Hardy의수술)이 실시되고 있다.
(2)Hormone 보충요법
부족된 전엽 hormone을 표적장기에서 분비되는 hormone으로 투여해야 하나, 임신을 희망하는 경우와 성장호르몬(GH) 결핍에 의한 하수체성 소인증인 경우에는 예외이다. 부신피질 hormone : hydrocortisone 15-30mg/1일을 1일 2회 투여한다.
갑상선 hormone : TSH결핍에 의한 갑상선기능감퇴증인경우에는 thyroxine(I-125) 용액(T4)를 1일량 25mcg으로 시작 점차 증량하여 유지량으로 100- 150mcg으로 한다. 동시에 부신피질호르몬의 결핍이 있는경우에는 먼저 hydrocortisone의 투여를 10일정도하고 그후 T4의 투여를 개시하도록 한다.
(3)성호르몬
남성인 경우 성기능 유지를 위해 뎁보주사를, 여성은 estrogen, progesterone의 교대요법을 실시한다.
