정의
원인
원인으로 선천적, 체질적인 것과, 이차적인 것으로 크게 나뉜다. 선천적 또는 체질적인 것에는 유전성호중구감소증, 이자기능부족을 수반하는 호중구감소증, 만성저형성성호중구감소증, 만성무과립구증, 주기성호중구감소증 등이 있다.
이차적인 것에는 약물, 화학물질에 의한 것, 방사선에 의한 것, 감염증, 면역성호중구감소증등이 있다. 급성, 만성이 있으며, 특히 만성의 호중구감소증에서는 감염이 반복되어서 치료에 대한 반응이 나쁘다.
치료
호중구감소증의 치료법을 결정하기 위해서는 원인을 알아야 한다. 감염의위험성이 높은 경우에 치료를 급히 시작해야 하며, 특히 영아에서 새로 진단된 호중구감소증의 경우 앞으로의임상적 경과를 예측하기는 거의 불가능하며, 양성의 호중구 감소증 환자에서 가끔 치명적인 감염이 병발하기도하지만 대부분의 경우 특별한 치료가 필요 없다.
호중구감소증의 심한정도와 지속기간이 환자가 감염을 견디는데 영향을 미치며,절대호중구수가 1000/mm3미만이 되면 구강 점막 및 피부의 감염에 대한 감수성이 증가한다. 세균 감염이나 진균 감염이 발견되면 광범위 항생제로 치료하다가, 감수성검사의 결과에 따라 항생제나 하진균제로 치료한다. 절대호중구치가500/mm3미만이 되면 감염은 더욱 심해져, 폐렴, 항문주위봉와직염, 구강감염, 패혈증의 위험성이 증가한다.
자가면역성 호중구 감소증의 약 1/2에서 prednisone에 반응하며, 혈장교환술, 정맥 내 감마글로불린 정주도 호중구 수 증가에 도움이 된다. 호중구조혈을증가시키는 약물로는 lithium이 있으며, 심한 선천성호중구감소증에는 스테로이드나 비장적출은 효과가 없고 골수 이식만이 효과적이다. 이외에 과립구 수혈과인간 CSF와 IL-3이 쓰이고 있다.
