오목가슴

오목가슴은 앞가슴 흉곽이 선천적으로 과도하게 함몰된 기형입니다. 흉곽의선천성 기형 중 가장 흔한 병변이며, 병변은 늑연골이 변형되면서 흉골 하부를 뒤쪽으로 함몰시킵니다. 어릴 때 대부분 대칭으로 함몰되나 비대칭인 경우도 드물지 않습니다.

비대칭 함몰의 경우는 주로 오른쪽이 더 함몰되고, 성인에서 더흔히 발생됩니다. 뚜렷한 신체 증상은 없는 경우가 대부분이지만, 신체기형에 대한 자각으로 스트레스, 성격 변화 등 정신적인 문제가 있을 수 있습니다. 동반 질환이 없는 한 대부분 폐기능이나 심장 기능에 문제가 없습니다.

오목가슴의 발생 기전은 늑연골이 과다 성장 됨으로써 늑연골이 뒤틀리고, 가슴안쪽으로 앞가슴이 함몰되는 것으로 알려져 있지만 아직까지 정확한 발생 기전에 대해서 명백히 밝혀진 것이 없습니다.오목가슴의 발생 빈도는 300-400명 중 1명꼴정도로 알려져 있고, 인종별로 살펴본다면 흑인에서는 발생 빈도가 매우 드물다고 하며, 동양인에서의 발생 빈도는 아직 알려지지 않았습니다만 큰 차이는 없을 것으로 봅니다.

오목가슴의 발생 빈도에서 성별에 따른 차이를 보면 여자보다는 남자에서 더 많이 발생하는데 약 4-8배 이상의 차이를 보인다고 합니다. 오목가슴과 동반될 수 있는여러 질환들이 있는데 대표적인 질환들은 다음과 같이 있습니다.

1.오목가슴과 동반될 수 있는 선천성 심장 질환

심실 중격 결손, 심방 중격 결손, 대혈관 전위증, 활로씨 증후군, 대동맥판막 폐쇄부전증, 대동맥관 개존증 등

2.오목가슴과 동반될 수 있는 근골격계 질환

척추 측만증, 척추 후만증, 근질환, 마판 증후군, 피어리 로빈 증후군,프룬벨리 증후군, 신경섬유화종, 뇌성마비, 선천성 횡격막 탈장 등 그 외에도 아래와 같은 질환을 가진 경우에는 오목가슴이 발생할 확률이 높아지게 되므로진단에 주의하는 것이 좋습니다.

3.구루병(rickets)

구루병 소아형은 1-6세의 어린이들에게 잘 생기며, 원인은 피부에 자외선을 받으면 비타민 D가 만들어지는데 자외선이부족함으로 인해 뼈의 발육이 늦어져 석회화가 충분히 되지 않아 손발 또는 척추가 뒤쪽으로 굽는 발육 장애입니다.

뼈가 말랑말랑해지거나 굽어져서 모양이 이상하게 되고, 대천문폐쇄부전, 기립 보행의 지연, 생치수근골 출현의 지연, 혈청 인의 저하, 알칼라인 포스포타아제의 상승 등을 볼 수 있습니다. 대사성인 2차성 부갑상선 기능항진증을 수반하면 혈청 칼슘이 저하됩니다.

4.터너 증후군(Turner's syndrome)

1938년 터너에 의해 보고된 질환으로 여자에서 성선발육 장애를갖는 증후군입니다. 원인은 염색체 이상에 의한 것으로 정상 여자의 성염색체 구성인 XX보다 1개 X가 적은형(XO)이 기본 병변으로 알려져 있으며 그 외의 핵형에 의하는 일도 있으나, X염색체의 단완이 1개 밖에 없는 것이 공통의 소견입니다.

이 증후군의 여아는 난소가 없기 때문에 여성 호르몬을 만들지 못하여 키가 작고 유방 발달 및 월경이 없으며임신을 못하는 것이 일반적입니다. 여자에서 4000대 1의 출생 비율로 발생되며 보통 지능 장애는 나타나지 않습니다.

5.누난 증후군(Noonan's syndrome)

정상적인 남성 또는 여성의 핵형과 표현형을 가지면서 터너 증후군(Turner′ssyndrome)의 임상증상을 나타내는 증후군으로 저신장, 익상경, 새가슴, 선천성 심장기형, 안검하수증, 소하악증, 양안 격리증 등 특이한 안면부와 정신지체를 특징으로 나타내는 질환입니다.

6.마판 증후군(Marfan's syndrome)

사지와 손가락이 가늘고 긴 체형이 특징이며 관절이 과신전하는 거미지증이라고 하는 소견을 보입니다. 여기에 각종 골격 이상, 수정체 탈구, 대동맥류, 심기형 등 간엽계의 선천 이상을 동반할 수도 있습니다. 상염색체성 우성 유전으로 발생되며 빈도는 6만-7만인에 1명꼴로 생긴다고 합니다.호모시스틴뇨증(Homocystinuria) 요 중에 호모시스틴이 대량 배출되는 것을 특징으로하는 선천성 아미노산 대사 이상입니다.

유아에서는 증상이 확실하지 않는 경우도 있으나, 소아에서는 정신박약, 보행 장애, 경련,혈전증 발작, 골조송증 등이 있으며, 체형은가늘고 길며, 모발이 적고, 거미상 손가락, 수정체 탈구가 있으면 본증을 의심할 수 있습니다.

1962년 카슨(Carson)등에 의해 해명된 질환으로 아미노산중 호모시스틴과 세린에서 시스타티오닌을 합성하기 위한 시스타티오닌 합성효소가 선천적으로 결손되기때문에 발생됩니다. 치료는 지능 장애가 진행되지 않을 때부터 호모시스틴을 만드는 메티오닌의 함량이 적고, 시스타티오닌에서 생성하는 시스틴의 함량이 많은 음식을 섭취하게 해야 합니다.

7.불완전 골생성증(Osteogenesis imperfecta)

전반적인 골반 감소에 의해 뼈가 취약해지는 질환입니다. 이 질환에서흔히 청색 공막, 치아 이상(치질 형성 부전증), 진행성 청력 소실 등이 나타나며 가족력이 있습니다. 가장 심한경우에는 자궁 내에서 사산되거나 출생 시 또는 출생 직후 사망합니다. 그러나 정도가 이보다 덜한 경우에는출생 후 다양한 임상 경과를 밟게 됩니다.

출생 시 정상이었던 환자가 진행성으로 악화되는 경우도 있고, 다른경우에서는 유소아기에 다발성 골절을 자주 겪으나 사춘기를 겪으면서 호전되고 나중에 다시 골절이 자주 발생하기도 합니다. 여성의 경우에는 임신 중이나 폐경기 후에 골절이 자주 발생합니다. 아주경증인 가족력을 가진 집안에서는 폐경 후까지 골절이 없어 폐경 후 골다공증과 구별하기 어렵습니다.

8.승모판 탈출증(Mitral valve prolapse)

승모판의 판막이 수축기에 좌심방 내로 돌출하는 상태로, 판막의판엽 부위의 확대, 건색의 연장이나 파열 등에 의하여 발생합니다. 대동맥판하협착, 심방중격결손증, 마판 증후군 등에서는 본증과 합병되는 수가 많습니다. 승모판의 폐쇄 부전을 일으키나 고도의 역류를 일으키는 일은 적습니다. 청진소견에서는 수축기 잡음 등이 특징적입니다.

9.에를러-단로스 증후군(Ehlers-Danlossyndrome)

상염색체 우성 유전으로 생각되는 선천성 혈관내외 결합조직에 이상을 일으키는 질환으로 피부는 지나치게 늘어나고, 취약하며, 용이하게 출혈, 혈종을만듭니다. 관절 특히 손가락 관절의 가동성이 증가되어 있으며, 습관성아탈구, 변형을 가져옵니다. 여러 가지 선천성 내장이상을수반할 수 있습니다. 그러나 생명에 대한 예후는 양호합니다.

10.신경섬유종증(neurofibromatosis)

상염색체 우성 유전을 하는 질환이나 간혹 수정 후 체세포 돌연변이에 의해 나타나기도 합니다. 신경 계통, 뼈, 그리고피부에 발육 이상을 초래하는 증후군으로 그 중 주된 것이 쉬반세포와 그 사이를 메우는 결합조직섬유의 증식을 주체로 하는 신경섬유종입니다.

그 밖에 밀크 커피색(cafe-au-lait) 반점, 겨드랑이의 주근깨, 청동색 색소 침착, 거대 색소성 모발성 모반, 천골부 다모증, 뇌회상 피부 및 대설증 등이 특징적입니다. 환자의 2-5% 정도에서 악성 변화를 하고 여자 환자에서 악성 변화와 두개골 내의 종양 발생이 남자보다 더 많습니다. 병소의 절제 이외의 효과적인 치료 방법은 없습니다.

11.폴란드 증후군 (Poland's syndrome)

1841년 알프레드 폴란드(AlfredPoland)에 의해서 처음 기술된 흉곽의 선천성 기형으로 대흉근이 선천적으로 발육하지 못한 질환으로 동시에 해당부위에 늑연골이 없거나발육 부진 상태이고 주변 피하 지방층이 얇아져 있으며, 간혹 해당 팔의 손가락이 단지증, 합지증의 소견을 보이는 질환입니다. 변형의 정도가 환자마다 다양하므로임상 양상 역시 이를 반영하게 됩니다.

보편적으로 유아기와 청소년기에 별다른 불편 없이 지내는 경우가 대부분입니다. 간헐적으로 호소하는 증상으로는 변형된 흉곽 부위의 통증, 운동 시흉통, 심계항진, 심장 부정맥, 소화 불량, 호흡곤란, 식사곤란, 어지러움 등을 호소하기도 하지만 비특이적 증상일 경우가 많습니다. 오목가슴으로 수술을 받는 환자들은 수술 당시까지도 폐 기능이나 혈류학적 이상 소견이 없이 무증상인 경우가 많습니다.

하지만 별다른 문제가 없다고 해서 향후 오목가슴이 언제까지 신체에 심각한 영향을 미치지 않을 지에 대해서는뚜렷하게 알려진 바가 없습니다. 어린이와 성인에서 오목가슴의 양상 변화와 방사선 사진의 소견을 비교해서오목가슴이 신체에 미치는 장기적인 영향을 유추할 수 있을 것으로 봅니다.

오목가슴을 가진 환자들이 점차 연령이 증가함에 따라 전체 흉곽이 함몰되는 오목가슴으로 인해 심장과 폐에대한 압박이 심화되고, 이로 인한 심장의 자리 이동이나 척추 변형과 같은 근골격계의 변형이 초래되는경우가 상당히 많습니다. 근골격계의 변형으로는 경추의 이상이나 흉추의 만곡증 혹은 측만증이 유발되고, 운동 시 혹은 평상 시 호흡곤란이나 피로감 등이 악화될 수 있습니다.

이외의 것으로 정신적인 손상을 들 수 있는데 이런 손상은 주관적 상태인지라 진단에 어려움이 있지만, 비교적 어린 환자에서도 환자의 성격에 따라서는 심각한 자아 손상을 유발되는 경우를 종종 볼 수 있어 상당한주의를 필요로 합니다.

1)신체검사

오목가슴은 육안적 진단이 우선시됩니다. 대부분은 대칭 함몰로서완만한 곡선을 그리면서 가슴 양측이 중앙부위로 함몰되는 경우가 많습니다.

2)방사선 검사

(1) 흉부X선 사진

흔히 심장이 좌측으로 밀려있는 소견을 보입니다. 측면사진으로는흉골의 함몰 정도를 알 수 있습니다.

(2) 흉부CT 사진

흉골함몰에 의한 심장의 압박 정도를 확인할 수 있습니다.

3)심장기능 검사

오목가슴이 신체에 미치는 영향에 대해서는 많은 연구들이 보고되었지만 아직 논란이 적지 않게 남아 있습니다. 연구자에 따라서는 오목가슴으로 인한 폐 기능이나 심장 기능 이상은 없다고 주장하기도 하였으나, 다른 연구 결과에서는 부정적 영향을 미친다고 하는 등 지난 수십 년 동안 수많은 연구 결과들이 같은 결론을내리지 못하고 있습니다.

현재까지의 결과들을 살펴보자면 심장이나 폐 이상이 동반되지 않은 오목가슴 환자의 대부분은 심폐기능에 문제가없다고 생각해도 무방합니다. 오목가슴 환자에서 흉골이 뒤로 밀리면서 이로 인해 우심실의 전면부가 압박되고, 뒤틀리게 됩니다. 따라서 오목가슴 환자의 방사선 사진에서 대부분심장이 좌측으로 밀려져 있는 모양을 보이는 경우가 많습니다. 오목가슴 환자의 심장기능 검사 소견을 정리해보면, 심박출량의 감소는 가슴의 함몰이 심할수록 증가하였으며, 감소된심박출량을 증가시키기 위해 심박동수가 증가하는 경향을 보였습니다.

오목가슴과 심장기능의 상관관계를 연구했던 결과들을 살펴보면, 오목가슴에대한 수술 전후의 심장 지수의 변화를 연구하였을 때 의미 있는 변화를 발견할 수 없었지만, 운동력 평가에서는대부분의 환자에서 수술 후 주관적인 증상의 호전과 운동 능력이 개선된 결과들을 보여주었습니다만 그 기전에 대해서는 명확하지 않습니다.

또 다른 연구에 따르면 심장기능이 기립 자세에서 운동을 할 때 현저한 장애가 있음을 보고하면서 이는 심박출량의감소로 인한 것으로 여겨진다고 하였습니다. 하지만 좌심실 박출량에 대한 연구에서는 기립 자세와 누운자세에서의 의미 있는 차이를 발견할 수는 없었습니다.

그 외 심수축기 심잡음이 관찰되는 경우도 적지 않지만 이는 주로 흉골과 폐동맥이 비정상적으로 근접함으로인해 발생하는 오류로 여겨져 임상적으로 문제가 되지 않는다고 알려져 있습니다. 물론 선천성 심장 이상을가지고 있는 환아의 경우 이로 인한 심잡음이 있을 수 있어 명백한 심잡음이 관찰된다면 심장 초음파 검사나 심장 혈관 조영술 등이 필요할 수 있습니다.

4)폐기능 검사

오목가슴 환자의 경우 흉곽 용적의 감소로 인한 폐기능 저하가 예상되는 것이 일반적이지만 이에 대한 과학적증거는 불충분합니다. 더구나 수술 전 후의 폐기능의 변화에 있어 오목가슴 자체는 중요한 변수가 아님이여러 연구 결과에서 보고되었습니다.

광범위 늑골 절제술로 오목가슴을 수술한 환자에 있어 수술 전후의 폐기능에 대한 연구에서 수술 1년, 20년 뒤에도 폐기능이 감소되었음이 알려져 있지만, 현재 주로 시행되고 있는 최소 침습 수술을 시행한 환자에 대한 연구 결과에서는 수술 전후에 폐기능의 저하가없다고 알려져 있습니다.

하지만 환자들 자신들은 호흡곤란이 개선되었다고 주관적으로 느끼는 경우가 많았는데 이는 주로 가슴 윤곽의교정에 의한 심리적인 요소가 많은 것으로 추정된다고 주장하였습니다. 현재까지 알려진 바를 정리해보면, 오목가슴 환자에서 호흡을 할 때 늑골의 운동은 정상인과 차이가 없을 것으로 여겨지며, 폐기능 자체의 저하는 문제가 될 정도는 아닐 것으로 생각됩니다.

1.비수술적 치료

1)자세교정 및 운동

간혹 경미한 오목가슴 환자에서는 자세를 똑바로 하면서 가슴을 늘려주는 운동을 자주하면 효과를 볼 수 있다고주장하는 사람도 있으나 이것은 의학적 증거가 불충분합니다. 의학적인 가정 하에 운동이나 자세 교정만으로오목가슴을 해결하려면 연골이 말랑말랑한 영유아기 때부터 시작해야만 가능할 수 있지 않을까 한데 이는 실천 불가능하다고 봅니다.

2)보조기를 이용하는 법

브라질 의사인 닥터 시드니 하제(Dr. Sydney Haje)가 1977년부터 실시해온 방법으로 환자의 흉곽 체형에 맞춘 보조기(orthosis)를매일 착용하면서 운동요법을 병행하는 것입니다. 그러나 이는 주로 가슴이 튀어나온 새가슴에 효과적이며, 오목가슴에는 아직 그 효과를 장담하기 어렵고 기간도 많이 소요된다고 알려져 있습니다.

하지만 새가슴에서의 보조기 효과도 불만족스런 결과가 많아서 선택에는 신중을 기해야 할 것으로 봅니다. 이 방법 역시 늑연골의 유연성이 남아있는 아동기나 사춘기 환자에게 효과가 있을 것으로 생각됩니다.

2.수술

오목가슴에 대한 수술 방법은 여기에 소개된 것 외에도 여러 가지가 있지만,어느 수술 방법이 가장 확실한 방법인 지에 대해서는 아직 논란의 여지가 있습니다. 앞으로해결해야 할 문제로는 언제 수술을 받을 것인지, 어느 정도의 기형이 있을 때 수술을 할 것인지, 어떤 수술 방법을 선택할 것인지 등에 대한 연구가 지속적으로 필요하다고 봅니다.

대부분 환자에서는 수술 전 정밀 검사나 심장 검사 등이 불필요하지만, 심각한함몰이나 복합 질환이 있을 것으로 의심되는 환자에서는 수술 중 예상치 못한 심장 손상이 발생할 가능성이 높기 때문에 심장, 폐, 기관지 등에 대해 정밀 검사를 시행하는 것이 필요합니다.

1)반유동성의 실리콘을 삽입하는 법

움푹 들어간 부위에 최소절개를 통해 피부 깊숙이 실리콘 백을 삽입하는 것으로 이는 어디까지나 미용목적으로오목가슴을 숨기는 것에 지나지 않습니다. 따라서 증상이 있을 때에는 이를 해결해 줄 수는 없다는 것과잦은 재수술의 가능성이 있다는 단점이 있습니다.

2)라비찌(Ravitch) 수술

라비찌 수술법과 같은 광범위 절제를 하는 수술 방법은 비정상적으로 길어지고 뒤틀린 늑연골을 절제해서 짧게만들거나 교정을 해주고, 잘못된 흉골의 방향을 교정해주고 흉골을 올바른 방향으로 유지하고자 하는 것입니다. 피부 절개는 앞가슴에 약 10 내지 15cm 정도의 종적 또는 횡적 절개를 가하여 기형의 늑연골을 모두 절제하고 가라앉은 흉골을 들어 올려주는 방법입니다. 최근까지도 가장 보편적으로 사용되어온 오목가슴 수술의 표준 방법 중 하나라고 볼 수 있습니다.

3)흉골 반전술(sternal turnover)

처음으로 움푹 들어간 흉골과 그 주변의 늑연골을 잘라 뒤집어 다시 붙이면 반대로 볼록 튀어나올 것이라는간단한 생각에서 출발하였습니다. 일본 의사인 Dr. J Wada가많은 증례를 발표하여 와다(Wada) 술식으로 알려져 있습니다. 이방법은 흉골을 반전시킨 후 모든 늑연골을 재결합시키기 때문에 수술 직후부터 흉곽이 안정된다는 점과 선천성 또는 후천성 심장질환이 있을 경우 동시에시행할 수 있다는 장점이 있습니다.

그러나 흉골의 모든 혈액 공급이 차단되기 때문에 흉골의 괴사 가능성이 높고 (특히 15세 이상의 환자에서),5세 이하의 환자에서는 수술 후 흉골의 발육장애로 장기적인 성장이 불량할 수 있다는 단점도 지적되어 흉골 편에 내유 동정맥이나 상복벽동정맥을 보존시키는 변형법이 시행되기도 합니다. 또한 수술 후 흉골의 하방부가 심하게 튀어나오거나 주변늑연골이 함몰되기도 하므로 이것을 방지하기 위해 여러 가지 흉골 및 늑연골 골성형술을 함께 시행해야 되는 단점도 있습니다.

4)최소 침습 수술(너스 수술, 리모델링 성형술)

최근 전세계적으로 사용 예가 점차 증가하고 있는 방법으로 무엇보다도 가장 큰 장점은 수술 절개 부위나 절제의범위가 라비찌 수술 방법처럼 크지 않다는데 있습니다. 즉 이 수술 방법은 양측 가슴에서 시행되지만 수술절개 부위가 매우 작을 뿐만 아니라, 수술 시간도 라비찌 수술법에 비해 상대적으로 짧고, 출혈이 거의 없으며, 수술 후 통증도 상대적으로 적어 회복기간이짧다는 장점이 있습니다.

그러나, 아직 수술 결과에 대한 장기 성적이 나와 있지 않고, 아이들의 성장에 맞춰 2-3년 후에 몸 안에 고정되어 있던 너스바를 뽑는 이차 수술을 해야 한다는 것과 같은 단점들이 있습니다.

3.수술 후 합병증

오목가슴에 대한 최소 침습 수술 후 발생 가능한 합병증은 여러 가지가 있을 수 있습니다. 비교적 흔한 합병증으로는 재수술이 필요한 너스바의 자리 이동(10%), 흉관삽입이 필요한 기흉(5%), 척추 무통 주사로 인한 합병증(5%), 감염, 흉수 등이 있을 수 있습니다.

특히 문제가 되는 합병증은 너스바의 자리 이동으로 이는 주로 수술 후 과격한 신체 활동에 의한 것으로 알려져있어, 어린이보다는 청소년기에 수술을 받은 환자에서 발생 빈도가 높은 것을 볼 때 수술 후 과도한 활동을자제하는 것이 필요하다고 봅니다. 그 외로 흔하지 않지만 발생 가능한 합병증으로는 흉곽탈출 증후군, 심낭염, 출혈, 심장손상, 흉골 골절, 대동맥류 등이 있을 수 있습니다.