수신증

산부인과에서 임신 16~20주에 시행하는 산전초음파 검사에서많은 산전 수신증이 진단되며 그 빈도수는 전체 임신 중 1~5%에 달합니다. 산전 수신증으로 나타나는 선천성 질환은 신우요관이행부협착(ureteropelvicjunction obstruction), 요관방광이행부협착(ureterovesicaljunction obstruction), 방광요관역류(vesicoureteral reflux), 요관류(ureterocele), 이소성요관(ectopic ureter) 등이있습니다.

1)원인 질환

신우요관이행부협착

• 심한 수신증(SFU Grade III, IV)

보통 심한 수신증이라 하면 Society of Fetal Urology 분류법으로 grade III 혹은 IV를 일컫습니다. 심한 수신증의 임상적인 중요성은 폐색 부위 이상의 공간(신우 혹은신우와 요관) 내에 소변의 축적으로 압력이 높아져서 콩팥에 형태적이고 기능적 손상을 주고, 콩팥의 성장을 방해합니다.

요로감염이 되면 콩팥에 반흔을 남기는 것이 임상적으로 중요합니다. 간단해보이면서 이들 협착에 대한 치료가 어려운 것은 수술로 하는 교정 자체가 어렵다기보다는 치료 여부를 정하는 것이 어렵기 때문입니다. 그것은 태아나 신생아 콩팥과 신우, 요관이 가지고 있는 특징들 때문입니다.

첫째, 일시적인 콩팥의 생리현상, 즉 콩팥의 기능이 미숙하여(신세뇨관의 기능 미숙으로 수분 재흡수의불완전) 요량이 상대적으로 많은 태아와 신생아기에 일시적으로 수신증이 나타날 수 있는 점. 둘째, 요관의 조직학적·해부학적변화, 즉 요관의 두 부위(신우요관이행부와 요관방광이행부)가 성숙이 늦어서 수신증이 발생하지만 성숙이 완성되면 협착에서 벗어날 수 있다는 점.

셋째, 태아와 신생아의 신우와 요관은 순응도가 뛰어나 신우와요관에 소변 양이 많아지더라도 스스로 늘어나 콩팥으로 가해지는 압력을 줄일 수 있다는 점. 넷째, 수술을 지연하더라도 성공적인 수술은 콩팥 기능의 회복을 이룰 수 있다는 점(Chertin등) 등이 그것입니다.

반면에 위의 사실이 모두 옳다고 하더라도 첫째, 태아와 신생아기의콩팥에 가해지는 높은 압력은 콩팥에 이형성 변화와 신 성장 저해를 더 많이 일으킬 수 있고, 둘째, 태아기와 신생아기의 신우와 요관의 순응도가 좋아서 압력을 분산시킬 수 있다고 하여도 이미 그 시기에도 신손상이일어나는 예들이 있다는 사실,

셋째, 신생아기에 저류 된 요에 요로감염이 발생하면 돌이킬 수없는 반흔을 남긴다는 사실, 넷째, 치료는 영구적인 손상이나타나기 전에 이루어져야 하며 손상이 나타난 후의 치료는 신손상의 회복을 기할 수 없다는 사실, 다섯째, 수술은 어렵지 않고 성공률은 98%에 달한다는 사실 등은 무책임하게기다리면서 관찰하는 것보다는 분명하고 높은 압력이 폐쇄가 의심되면 바로 수술적 교정으로 뒷받침하는 것이 논리입니다.

• 경미한 수신증(SFU grade I, II)

아마 Society of Fetal Urology grade I 혹은 II로 분류되는 mild 혹은moderate hydronephrosis를 대상으로 이런 논란을 하지는 않으며 신우확장증(pelviectasia)이라는표현이 더 어울립니다. 수신증이 점차 호전되는 질병이라고 할 때 광의의 수신증에 속하는 신우확장증 또한산후에 점차로 좋아져야 하며 대부분은 그렇습니다.

보고에 의하면 신우 전후 직경이 7㎜ 이하이면서, 신배의 확장소견이 없는 경우를 경미한 수신증으로 정의했을 때 대부분이 출생 전 또는 출생 직후 자발적으로 소실되었습니다. 전후 직경이 10㎜이거나 혹은, 신배의확장소견이 있는 경우(의미 있는 수신증이 있는 경우)에는자발적 소실률이 44%에 불과하고 이들 중 대부분이 수술을 했다고 합니다. 즉 신배의 확장 소견이 없는 신우확장증의 경우에는 모두 호전되는 것을 알 수 있습니다.

그러나 아무리 경미한 수신증이라도 출생 후 1개월, 6개월, 12개월, 24개월까지의초음파 검사를 해야 합니다. 추적을 종결하기 위해서는 경정맥성요로조영술(IVP)이나 이뇨제주사 후 초음파 검사를 시행하여 신우 혹은 요관을 최대한 확장을 유도하여 그래도 소변이 잘내려갈 경우 추적을 종결해야 합니다. 그리고 또 한 가지 강조해야 할 것은 이때까지 좋아 보이더라도신우요관이행부위를 가로지르는 이행혈관에 의한 후천성 신우요관이행부폐색은 언제든지 발생할 수 있다는 점입니다.

이들에 대한 예방적 항생제 치료는 아직 많은 데이터가 축적되지는 않았으나 신우에 심한 압력이 미치지 않는신우확장증 정도의 경미한 수신증에는 예방적 항생제를 투여하지 않는 것에 대체로 동의합니다. 가벼운 수신증의임상적 중요성은 수신증이 콩팥에 압력을 준다는 것보다는 방광요관역류와 동반될 가능성이 있다는 겁니다.

산전 초음파에서 신우 및 요관의 확장이 뚜렷하며, 산후 초음파에서도요관의 확장이 있다면 출생 후 배뇨중방광요도조영술을 시행합니다. 요관의 확장이 없어도 요로감염이 있을때는 반드시 배뇨중방광요도조영술을 시행해야 한다는 것이 통설입니다. 단, 신생아기에게 요로감염이 있었다면 요도확장 소견이 없더라도 방광요도조영술의 가치가 있습니다.

• 요관방광이행부협착

거대요관(megaureter)이라고도 불리는 요관방광이행부협착에의한 수신증도 신우요관이행부협착과 마찬가지의 개념으로 관리합니다. 차이점은 다음과 같습니다.

첫째, 신우요관이행부협착보다 많은 공간에 요 저류가 일어나므로콩팥에 전해지는 압력이 분산될 수 있는 공간이 더 많이 확보되어 있습니다. 둘째, 많은 양의 요 저류는 요로감염의 기회를 증가시키므로 더욱 철저한 예방적 항생제 치료를 해야 합니다. 셋째, 신우요관 이행부협착에 대한 신우요관 성형술보다 요관방광 이행부협착에대한 요관방광성형술은 수술기법이 까다롭고 합병증도 많습니다.

위와 같은 이유에서 요관방광 이행부협착으로 진단되면 수술적 교정을 미루고 보존적 치료 내지는 관찰치료를하는 경향이 있습니다. 그러나 신우요관 이행부협착과 마찬가지로 분리신기능의 감소, 예방적항생제에도 불구하고 열성요로감염의 발생 등이 있을 경우에는 수술적 교정을 미룬다는 것은 신기능을 손상에대한 일종의 방치라고도 할 수 있습니다.

요관방광 이행부협착에 대한 초음파 검사는 요관확장이 아닌 콩팥에 초점을 두어야 합니다. 왜냐하면 요관이 확장되어 있는 것을 걱정하는 것이 아니라 콩팥에 미치는 영향을 걱정하는 것이기 때문입니다.

초음파 검사가 가지는 장점 때문에 역시 우선 순위에 두나 생후 6개월이후에는 요관의 형태를 더욱 잘 볼 수 있는 경정맥성요로조영술(IVP)로 추적하기도 하며 초음파 검사에서요관이 확장되어 있으므로 역류성거대요관과 구별하기 위해서 신우요관이행부협착에서보다 배뇨중방광요관조영술을 더 자주하는 경향이 있습니다.

이뇨성신주사의 목적은 신우요관이행부협착과 마찬가지로 요 배출 곡선을 얻고 분리신기능을 알아보기 위하여 시행하는데, ROI(region of interest)를 설정할 때는 신우요관이행부협착보다 더 조심해야 합니다. 즉 신우와 요관을 모두 포함하여 ROI를 설정하고 신우요관이행부협착의경우보다 검사 중 방광내요배출을 시키는 것에 주의해야 합니다.

방광의 충만은 요관으로부터 방광으로의 요 배출을 방해하며 방광 내 동위원소는 ROI를 설정하는 것을 방해할 수도 있습니다. 그러나 거대요관에서이뇨성신주사의 요배출곡선을 치료계획에 중요한 표지로 삼는 것은 피하는 경향이 있습니다. 왜냐하면 신우요관이행부협착과마찬가지로 요배출곡선이 부정확할뿐더러 신손상과 밀접한 상관관계를 보이지 않기 때문입니다.

• 중복요관(duplex ureter)과 요관류(ureterocele)

아마 진단술의 발달에 기인한 것으로 추정되는데 근래 산전에 진단되는 중복요관과 요관류가 증가하고 있습니다. 중복요관 자체로서 문제가 되지는 않습니다. 그러나 산전에 중복요관으로진단된다면 문제가 됩니다. 즉, 중복요관의 상극신요관(upper pole ureter)에 폐색이 있어서 상극신의 수신증이 나타나는 경우가 대부분입니다.

이 경우 상극신요관은 방광 외의 부분에 개구하거나 요관류로 연결되어 확장되고 콩팥에 이형성화가 일어나거나콩팥의 박화를 유발합니다. 이런 경우 대부분 생후 수술 교정에 의하여 치료합니다. 치료 방법은 대단히 다양하여 어린이환자의 상태에 따라 모두 다른 개별치료를 함을 원칙으로 합니다. 중복요관이 아닌 단일요관에 요관류가 발생할 수도 있는데 요관류의 막힘이 크지 않더라도 산전에 진단될 수 있습니다. 막힘이 심하다면 수술로 교정을 하고 그렇지 않다면 관찰할 수도 있습니다.

• 요도폐색

요도형성부전(urethral atresia), 후부요도판막(posterior urethral valve), 전부요도판막(anteriorurethral valve) 등이 대표적인 요도폐색입니다. 그러나 요도형성부전이 있을 때방광으로부터 소변이 탈출하는 통로인 개방성요막관(patent urachus)이 없다면 태아는 사망하므로거의 임상에서 발견하기 어렵고 후부요도판막과 전부요도판막은 간혹 발견됩니다. 요도판막질환이 있을 때폐색의 정도가 심하지 않다면 신생아기에게 발견되지 않을 수도 있습니다.

그러나 정도가 심하다면 태아방광이 항상 팽창되어 있고 수신증을 동반하므로 산전수신증으로 진단됩니다. 요도가 막히면 방광을 요도의 저항을 이기기 위하여 두꺼워지고 요관방광이행부의 형태 변화를 일으켜 요관방광이행부협착이나심한 방광요관역류로 이어집니다. 심대한 콩팥기능 손상을 일으키므로 양수의 감소도 나타나며 산전 태아중재시술(fetal intervention)이나 조기분만의 적응이 됩니다.

태아기에 어떤 조치를 했건 간에 일단 태어나면 시급히 요도내삽관(urethralcatheterization)을 하여 콩팥기능을 보존하고 크레아티닌의 감소 속도로 예후를 추정합니다.교정수술은 판막제거로서 하며 이로써 폐색의 해결이 부족하다면 방광피부루조성술(cutaneousvesicostomy)을 시행하고 나중에 필요할 경우 방광요관역류교정술 등을 시행합니다. 방광에비가역적 변화를 동반하고 있으므로 방광기능의 회복을 위하여 계속 치료를 해야 합니다.

2)위험 요인

수신증이 있을 경우 조속히 교정해야 하는 경우도 있으나 성급한 교정은 피해야 합니다. 이를 결정하는 것은 폐색의 위치와 폐색의 정도, 폐색의 양측성 여부, 증상, 연령 등입니다.

산전수신증을 진단하는 기준은 보통 신우의 전후직경(AP diameter)을이용합니다. 그러나 소아, 특히 태아의 신우는 탄성이 뛰어나기때문에 신우의 크기가 콩팥실질에 미치는 영향을 대변한다고 보기 어렵습니다. 즉, 태아 AP diameter로서 조기유도분만이나 태아시술을 권하는것은 절대로 아닙니다. 그보다는 잘 알려진 바와 같이 양수의 양, 삼투압, 태아콩팥의 초음파 반향성, 방광의 항시팽창 등에 주목하여 예후를추정합니다.

① 초음파검사 : 흔히 이용하는 검사 방법이며 가장 중요한 진단 가치가 있습니다. 생후 1~2일 이내인 체중감소기(탈수 및 사구체여과율의 감소)에는 요량이 적으므로 수신증 진단의 위음성(false negative) 가능성이있어서 정확도가 떨어진다고 합니다.

따라서 생후 7~10일 사이에 초음파 검사를 할 것을 권장하지만양수과소증(oligohydroamnios), 요도폐색이 의심될 때, 양측의심한 수신증이 의심될 때, 다낭성이형성신(multicysticdysplasia)이 의심될 때, 산전진단 결과가 불확실할 때 등은 그 이전이라도 시행하자는의견이 있습니다.

그러나 요량이 충분하지 않은 생후 즉시 초음파 검사를 할 때 수신증이 심각하다면 그것이야말로 교정을 필요로하는 수신증일 가능성이 높으므로 검사를 연기할 필요가 없다는 의견도 있습니다. 초음파 검사에서 얻어야하는 정보는 산전 진단과 일치하는지 확인하고, 산전에 평가하던 신우의 전후 직경(AP diameter)으로서 수신증을 평가하는 것이 아니라 Society ofFetal Urology의 분류법에 의하여 수신증의 정도를 판단합니다.

수신증이 있다면 콩팥 실질이 압력을 받는 정도(신실질<renal parenchyma>의 박화<thinning>와신배들<cayses>의 팽팽한 확장 정도)를 판단해야합니다. 콩팥 실질 내에 낭종이나 초음파 반향도(echo)의증가가 있는지와 요관의 확장 여부를 확인하고 역류를 의심하기 위해서는 방광이 충만되었을 때와 비었을 때의 요관과 신우의 모양 변화를 유심히 관찰합니다. 아울러 방광하부 폐색을 확인하기 위하여 방광과 후부요도의 형태를 관찰해야 함은 물론입니다.

수신증에 대한 초음파 검사는 콩팥에서 일어나는 어떤 현상이 일어난 뒤에 나타난 형태적인 변화를 보고자 하는소극적인 검사입니다. 일단 grade III 혹은 IV의 수신증으로 진단되면 기본적으로 분리신기능을 평가하기 위한 동위원소 검사를 시행한 후 의사의 기준에 따라보존적 치료로 방침을 정한다면 초음파 추적을 계속합니다. 추적 검사의 간격은 의사에 따라 다릅니다.

이미 신손상이 일어나고 있음을 뒤늦게 알아내는 것이므로 수신증 정도에 따라 간격이 다를 수 있습니다. 하지만 대체로 첫해에는 3개월 간격으로, 다음해에는 6개월 간격으로 추적하는 것이 일반적입니다. 만약 분리신기능이 40% 이하라도 보존적 치료를 한다는 방침이라면 3개월간 급속한 악화를 놓치지 않기 위하여 초음파 추적의 간격을 더 줄여야 할 것입니다.

② 신주사 : 수신증에서 사용하는 신주사는 DTPA와 MAG-3를 이용하여 분리신기능과 요배출곡선를 기초로 한 T 1/2를평가하는 것과 DMSA를 이용하여 분리신기능을 평가하는 방법입니다. 과거에수술의 적응증을 평가하는 데 많이 이용되던 T 1/2를 중요한 평가자료로 삼지 않는 경향이 있습니다.

그 이유는 수액공급의 상황, 주사되는 동위원소의 양, 주사되는 이뇨제의 양과 투여 시간, 어린이환자의 자세, 프로그램 등등에 따라 결과가 달라질 수 있기 때문입니다. 심한 수신증에서신주사의 중요성은 요배출곡선보다는 분리신기능에 있습니다. 분리신기능을 평가하는 데에는 사구체여과율을평가하는 DTPA 신주사보다는 세뇨관의 기능을 평가하는 MAG-3 신주사혹은 DMSA 신주사가 이론적으로나 실제적으로 좋은 방법입니다.

그러나 양측 모두 grade III 이상의 수신증을 보이는 경우분리신기능을 신기능 손상의 기준으로 삼는 것은 곤란한 일입니다. 왜냐하면 분리신기능이란 반대 측의 정상콩팥에비하여 수신증이 있는 콩팥의 손상 정도를 평가하는 것인데 양측 모두 수신증이 있다면 분리신기능으로 신기능 손상을 평가할 수 없는 것은 당연합니다.

신주사를 시행하는 시기는 사구체여과와 세뇨관의 기능이 안정되는 시기 이후라야 하며 보통 생후 4주 이후에 시행합니다. 그러나 4주이전이라도 초음파 검사에서 수신증이 대단히 심하여 4주 이전에 수술로 교정이 필요하다고 판단되면 신기능평가의 대안이 없으므로 신주사를 시행할 수 있습니다.

③ 배뇨중방광요도조영술(VCUG) : 수신증의10~15%에서 방광요관역류가 동반된다는 것은 잘 알려진 사실이며 수신증에서 배뇨중방광요도조영술을 시행하는 것은 상식화되어 있습니다. 그러나 모든 수신증 어린이환자에게 과연 이 침습적인 검사를 해야 하는가에 대한 논란이 점증되고 있습니다.

그 이유는 첫째, 심한 수신증을 일으키는 신우요관이행부협착에서는요로감염 예방적 항생제를 투여하는 것이 일반적인데 굳이 방광요관역류를 진단하기 위하여 침습적인 검사를 하여 요로감염의 기회를 증가시켜야 하는가하는 점, 둘째, 신생아 수신증에서 진단되는 방광요관역류는남아에서 많고, 물론 남아의 역류가 신 손상을 더 많이 일으킵니다.

하지만 그런 경우는 이미 태아기에 신 손상이 일어난 상태이고 심한 역류는 초음파에서 요관확장이 발견되고가벼운 역류는 1세 이내에 사라진다는 점입니다. 즉 심한수신증에서 예방적 항생제까지 투여하고 있는데 굳이 역류를 발견하기 위한 노력을 해야 하는가 하는 것입니다. 따라서다음과 같은 지침으로 배뇨중방광요도조영술을 피하려고 합니다.

그러나 이 방법이 반드시 옳다고 주장하는 것은 아니며 여전히 주류의 의견은 수신증에서 배뇨중방광요도조영술을해야 한다는 것입니다. 다만 우리가 주로 구미의 문헌을 참고로 하여 방광요관역류를 진단하려고 노력하고있는데 인종 간 유병률의 차이를 무시하고 있다는 것입니다. 최근Brophy 등에 의하면 백인과 백인이 아닌 인종 간에 유병률은 각각 24%와 0%로 나타난 바 있습니다. 데이터 확보가 절실한 시점입니다.

④MRI : 콩팥, 신우의 형태의 확인과콩팥 기능을 동시에 검사할 수 있는 functional MRI가 주목을 받고 있습니다. 물론 신생아에게 시행하기에는 부담이 없는 것은 아니지만 뛰어난 기능과 초음파 검사와 신주사의 목적을 동시에달성할 수 있다는 점에서 향후 이용이 많을 것으로 보입니다.

⑤ 배설성요로조영술(excretory urography; IVP) : 배설성요로조영술은콩팥 및 신우, 요관의 형태와 요배출의 과정을 동시에 볼 수 있는 검사입니다. 하지만 검사 전 금식과 전처치(장세척)를 해야 하므로 신생아와 영유아에게는 금기입니다. 그러나 생후 6개월이 지나면 배설성 요로조영술을 이용합니다.

그 목적은 초음파 검사에서 수신증이 grade 0~II 로 자연호전이 되었을 때 추적을 중단하기 위해서 간혹 시행합니다. 즉 배설성요로조영술은 검사 중 수액의 과공급을유발하고 혈관내 혈액의 양을 증가시켜 이뇨를 촉발하기 때문에 가장 콩팥과 신우, 요관에 부담을 주게됩니다. 따라서 초음파에서 수신증이 완전 호전된 것으로 보여도 배설성요로조영술에서는 신우 내 요정체가발견될 수 있으며 이런 경우 추적을 계속합니다.

· 심한 수신증의 자연경과: Grade III 이상의 심한 수신증의자연 경과에 대하여 보고된 바에 의하면 제3기 임신 중(3rdtrimester)에 신우의 전후 직경 20㎜ 이상을 심한 수신증이라고 하여 생후 추적을했는데 신우의 전후직경이 20~30㎜ 미만, 30~40㎜미만, 40~50㎜ 미만, 50㎜ 이상의 군으로 나누어 각각수술로 교정을 받을 가능성이 각각 31%, 64%, 75%, 100%라고 했습니다.

자연 호전되는 경우는 대개 생후 18개월 이전에 결정되며 18개월까지 기다려서 호전되지 않는 경우 그때부터는 콩팥의 기능과 초음파에 의존하여 치료 방침을 결정할 것이아니라 측복통, 요도감염 등의 증상에 따라 치료방침을 결정해야 합니다.

· 수술후 경과: 신우요관이행부협착에 대한 수술 교정 방법인신우요관성형술(보통 신우성형술이라 함)의 수술 성공률은 95~97%에 달할 정도로 실패의 가능성은 낮습니다. 그러나 수술후 콩팥 기능의 호전되는 정도와 수신증이 호전되기까지 소요되는 기간에 대해서는 정립된 것이 없습니다. 수신증회복의 측정을 위해서는 수술 후 1개월, 3개월, 6개월에 초음파 추적을 하여 수술의 성공 여부를 가늠합니다.

만약 호전 속도가 느리다고 판단되면 이뇨성 신주사를 시행하여 객관적인 수술 성공 여부를 가립니다. 신우의 두께가 두꺼울수록, 신우요관이행부를 제거한 후 남겨지는 신우와요관의 elastin 양이 많을수록 수술 후 경과가 느리거나 나쁘다는 사실이 밝혀진 바 있습니다.