메켈 게실

메켈 게실은 작은창자의 선천성 기형 중 가장 흔한 병으로 1809년독일 해부학자 요한 프리드리흐 메켈(Johann Friederich Meckel)이 ‘난황관 기형’ 임을 밝히면서 이름 지었습니다. 메켈 게실(곁주머니, 신체주요기관의 벽에 생기는 작은 주머니)은 1598년 Fabricus Hildanus가 처음 발견했고, 1701년 로이스(Ruysch)가 두 번째로 학계에 알렸습니다.

1809년 요한 메켈이 메켈 게실은 난황관의 기형이며 이 기형이병의 원인으로 작용할 수 있음을 강조했습니다. 1815년 Gramen은메켈게실염이 충수염과 비슷한 증상을 나타낸다는 것을 밝혀냈고, 1898년 케트너(Kettner)는 메켈 게실에 따른 작은창자 폐쇄를 밝혀냈습니다. 1904년 Salzer는 메켈 게실 안에 작은창자 점막이 아닌 다른 장기의 점막 조직이 있음을 밝혔습니다.

1.발병률

메켈 게실은 선천성 소화기 기형 중 가장 흔한 병으로 최근 연구에 따르면 인구의 약 2.2%에서 발견됩니다. 증상을 보이지 않는 메켈 게실은 남녀 비가같으나, 증상을 보이는 환자는 남자가 3~4배 많습니다. 증상을 보이는 경우, 2세 이하에서 발견되는 경우가 50~60%를 차지하고 5세 이상에서 증상을 보여 진단되는 경우도 15% 정도입니다.

2.발생 및 해부

태아는 발달 초기에 난황낭과 거의 붙어 있습니다. 태아가 자궁내에서 성장함에 따라 태아에게 영양을 공급하던 태아 몸 밖의 난황낭 부분이 좁고 길어지며, 태아 몸안에 위치한 난황낭은 위장관을 형성하게 되는데 이중 작은창자 부분이 ‘난황관’을 통해 난황낭과 연결됩니다.

이러한 난황관은 보통 태반이 난황낭을 대신해 태아가 크는 데 필요한 영양의 주요 공급원으로서 임신 5~7주 사이에 퇴화합니다. 메켈 게실은 바로 난황낭과 태아의 작은창자를연결하는 난황관이 폐쇄되지 않아 생기는 것입니다.

메켈 게실의 형태가 가장 흔한 난황관 기형이며 게실이 배벽에 붙어 있는 경우는 약 25%정도입니다. 메켈 게실의 위치는 다양합니다. 대부분이 작은창자와 대장의 경계인 회맹판에서 90cm 이내의 작은창자에위치합니다.

잘라낸 게실을 조직검사해 보면 약 15%의 메켈 게실에서 작은창자점막이 아닌 위 점막, 이자(췌장) 조직 등 비정상 조직이 발견되는데, 증상이 있는 환자의 경우에는약 67%가 이소성 조직을 가집니다. 이소성 조직은 위 조직과이자 조직이 각각 60~85%와 5~16% 정도로 가장 두드러지게많고, 큰창자, 자궁내막,이자 내분비조직 등 다른 점막 형태도 아주 드물게 발견됩니다.

‘2의 법칙’은 메켈게실을 위한 연상 기호로 종종 사용됩니다. 게실은 작은창자의 끝에서2 피트(60cm) 이내에 있고, 길이가 2인치(5cm) 정도입니다. 발생률은인구의 2% 정도로 남자가 여자보다 2배 정도 많이 생기고종종 2세까지 증상이 발생합니다. 그리고 위와 이자 등 두가지 이소성 점막을 포함합니다.

3.관련 질환

메켈 게실은 대부분 단독으로 발생하지만, 다른 선천성 기형들이있는 경우 발생률이 증가합니다. 관식도 폐쇄, 샘창자 폐쇄, 무공항문(항문이 닫혀 있는 것),배꼽 탈장(omphalocele), 회전, 히르시스푸룽병(Hirschsprung’s disease), 다운증후군, 선천성 횡격막탈장, 다양한 선천성 신경학적 및 심혈관 기형이 이에 해당합니다.

한 부검에 기초한 연구에서 메켈 게실의 발생률은 식도폐쇄 또는 무공항문이 있는 경우에 10%이며, 신경학적 또는 심혈관계 기형을 가진 유아의 거의 5%가 게실을 가지고 있었습니다. 하지만 메켈 게실이 있어도 일반적으로다른 기형에 대한 조사가 반드시 이루어지는 것은 아닙니다.

왜냐하면 메켈 게실 환자의 대부분은 다른 관련된 기형을 가지고 있지 않기 때문입니다. 그리고 메켈 게실은 크론병으로 우반절제술을 시행한 294명의 환자중에 거의 6%에서 발견되었는데, 이는 일반 인구의 유병률에비해 아주 높은 것입니다.

메켈 게실의 가장 흔한 징후 및 증상은 출혈, 폐쇄, 염증입니다. 증상이 있는 대다수의 환자들은 10세 미만의 아이들이고, 발현의 형태 또한 나이와 관련이 있습니다.

1.무증상으로 우연히 발견된 메켈 게실

우연히 발견된 메켈 게실에 일생동안 합병증이 생길 가능성이 어느 정도인지는 파악하기 어렵지만 발생률은 나이가들어감에 따라 감소하는 경향이 있습니다. 메켈 게실의 합병증이 잘 생기는 경우는 40세 이하의 젊은 연령, 남자, 이소성점막의 존재, 게실 길이가 2cm 이상일 때입니다.

우연히 발견된 게실을 수술로 잘라내야 하는 경우는 이소성 점막을 의미하는 만져지는 것이 있으면서 합병증이없는 경우, 설명할 수 없는 배 통증이 있는 경우, 배벽에붙어 있는 경우 등입니다.

반면, 면역이 저하된 경우, 보형물을삽입한 경우, 선천성 기형의 일종인 배벽결손증(gastroschisis, 배벽이 손상돼 장이 배 밖으로 나온 상태로 태어난 것)를 가진아기의 경우 등은 절제수술을 하지 말아야 합니다. 메켈 게실을 떼어낸 이후 가장 흔한 합병증은 유착성장폐색이며, 이는 전체 환자의 5~10%에서 발생합니다.

증상이 없는 환자가 선택적 절제를 해도 사망률은 거의 없지만, 메켈게실의 합병증에 따른 사망률은 0~10%로 보고되고 있습니다. 외과적처치 및 기술이 발전함에 따라 (특히 자동문합기를 이용한 복강경 절제술) 선택적 게실절제술의 유병률과 사망률이 줄고, 우연히 발견된 게실도선택적 수술을 많이 하게 됐습니다. 그러나 장기간 추적 관찰한 결과는 아직 확실하지 않습니다.

2.출혈

출혈은 메켈 게실의 가장 흔한 증상입니다. 궤양은 돌창자(회장)와 게실 내의 이소성 위 점막 사이의 경계에서 종종 발견되나, 이소성 점막 내 또는 게실 반대편 장막 쪽의 정상적인 돌창자에도 있을 수 있습니다. 이 궤양들은 작아서 병리-조직학적 검사에서만 발견할 수 있습니다.

메켈 게실은 주로 유아 또는 아장아장 걷는 아이들에게 발생하는 모든 하부 위장관 출혈의 50% 가까이를 차지합니다. 증상이 있는 메켈 게실을 가진 어른 환자들은염증성 또는 폐쇄성 증상들이 생기는 경우가 많습니다. 출혈은 대개 통증 없이 일시적으로 나타나지만 때때로피를 많이 흘리는 경우도 있습니다. 대변은 선홍색, 적갈색, 적벽돌색을 띠지만, 흑색변은 잘 보지 않습니다. 혈색소 수치의 의미 있는 감소가 종종 관찰되며, 빈숨은 출혈은 드뭅니다.

아이들에게 발생하는 하부 위장관 출혈은 소화성 궤양, 염증성장질환, 장관 용종, 장관 중복, 혈관종, 동정맥사 등이 있습니다.소화성 궤양의 원인균인 헬리코박터는 출혈하는 메켈 게실의 이소성 위 점막에서 드물게 확인됩니다. 그러나균은 다른 소화성 궤양과 달리 메켈 게실에서 염증성, 출혈성 합병증을 일으키는 데는 직접 관련이 없습니다.

테크네튬(Technetium) 99m이라는 방사성 동위원소를이용한 핵의학적 스캔검사는 1970년 이후 이소성 위 점막을 발견하기 위해 사용돼 왔으며 진단을 위한가장 대표적인 검사입니다. 테크네튬 99m 물질을 운반하는Pertechnetate ions은 위 점막세포에 의해 흡수 저장되었다가 장관 내강으로 분비됩니다. 소량의 동일한 세포들이 전체 장에 걸쳐 분포하지만 장 점막의 분비율이 위 점막에 비해 아주 낮습니다.

스캔검사 이외의 검사로는 혈관조영술이 있습니다. 이 검사는 침습적(몸의 절개 등 환자에게 고통이 따르는 치료 방식)이지만 때때로 출혈이없는 상황에서도 메켈 게실을 발견할 수 있습니다. 그러나 핵의학 스캔검사 및 내시경에서 음성 결과가나왔음에도 병이 특별히 의심된다면 복강경수술(또는 개복술)이적절한 선택이라 할 수 있습니다.

메켈 게실의 출혈은 일시적인 경향이 있고 자주 저절로 멈추기 때문에 환자가 안정될 때까지 선택적 수술은미룰 수 있습니다. 수혈과 수분 공급이 필요하고 수술 방법으로는 복강경수술 또는 개복수술이 있습니다. 메켈 게실은 수술로 없애는 것이 원칙이며 게실만을 떼어낸 후 꿰매는 방법과 게실을 포함한 돌창자 일부를 떼어낸후 연결하는 방법으로 없앨 수 있습니다.

그러나 궤양은 게실 밖의 정상 작은창자에 존재할 수 있으므로 게실만 떼어내는 것보다는 게실을 포함하는 돌창자일부를 떼어내는 것이 안전하다고 할 수 있습니다. 전반적으로 출혈로 인한 게실절제술의 결과는 아주 좋습니다.

3.장폐색

소장이나 대장의 일부가 여러 요인 때문에 부분적으로 또는 완전히 막혀서 장의 내용물(음식물, 소화액, 가스)이 빠져나가지 못해 배변과 가스가 장내에 축적돼 장애를 일으키는 현상을 장폐색이라고 합니다. 메켈 게실 때문에 장중첩(가장 흔함), 장염전(장이 꼬임), 내헤르니아, 염증성 과정 그리고 개방성 난황관을 통한 탈홍(직장의 탈출, 드물게 생김) 등의 여러 요인 중 하나가 생겨 장폐색을 일으킬 수있습니다.

1000명 이상의 사례연구에서 장중첩이 메켈 게실에 따른 장폐색의 46%을 차지하고, 장염전이 24%를차지하는 것으로 알려져 있습니다. 장중첩은 메켈 게실이 장 안으로 말려들어감으로써 일어납니다. 전반적으로 장중첩의 3% 이하는 메켈 게실로부터 비롯되며, 장중첩을 가진 메켈 게실 160사례를 조사한 결과 거의 환자의 절반이 10세 이하였습니다.

아이들의 장중첩 임상 양상은 구토, 간헐적 복통, 혈변, 만져지는 아랫배 종물, 탈수와무기력이 나타납니다. 초음파 또는 공기 또는 조영제 관장은 장중첩의 진단을 확실하게 할 수 있으나, 드물게 기저질환(이미 앓고 있는 병)을 확인할 수 있습니다.

공기 또는 조영제 관장으로 완전하게 복원되면 안정된 후에 선택적 게실절제술을 할 수 있습니다. 그러나 보통 완전한 교정이 이루어지지 않으므로 이때는 응급수술을 해야 합니다.또한 게실은 종종 수술 중 검체를 검사하면서 예상치 못하게 발견하는 경우가 많습니다. 외과적치료는 출혈과 마찬가지로 폐쇄된 장을 메켈 게실을 포함해 절제하고 연결하는 것입니다.

메켈 게실에 연관된 장염전은 몇 가지 원인으로 생길 수 있습니다. 장또는 게실에서 배벽까지 부착되는 혈관 또는 난황 잔존물들이 꼬이거나, 비틀어지거나, 탈장이 일어날 수 있습니다. 길이가 긴 게실은 그 자체로 묶여 장폐색을일으킬 수 있습니다.

거대 메켈 게실이나 난황 낭종 들은 신생아에게 염전(꼬임)을 일으킬 수 있습니다. 수술 전에 정맥으로 수분 공급, 전해질 이상 교정, 비위관 감압,항생제 등으로 치료해야 합니다. 좋아진 이후에 게실과 그와 관련된 장을 절제하는 것이 선택적치료입니다.

4.염증

메켈 게실의 염증성 증후는 보통 늦은 나이에 나타나고, 종종충수돌기염으로 오인됩니다. 충수돌기염이 의심돼 시행한 수술에서 정상 충수돌기의 소견을 보이면 즉각 메켈게실에 대해 조사해야 합니다. 충수돌기염이 의심된 8000건이상의 사례연구 중 0.76%에서 메켈 게실이 발견되었습니다.

이소성 점막(보통 위이나 가끔 이자에서도 볼 수 있음)은 염증이 심한 잘라낸 검체에서 거의 항상 존재합니다. 메켈 게실은소화성 궤양 질환, 위장염, 담성 산통, 염증성 장 질환 등과 비슷할 수 있고, 장 천공(구멍)은 국소적 또는 광범위한 오염을 일으킬 수 있습니다.

염증성 합병증은 게실만을 떼어내거나 게실과 관련 장을 같이 떼어내는 것으로 치료되지만 드물게 환아의 상태가너무 좋지 않으면 일시적인 장루(인공 항문)가 필요할 수도있습니다.

5.기타 

증상이 있는 메켈 게실 환자의 약 5%는 배꼽 이상이 나타납니다. 탯줄에 있는 낭종(물혹)은출생 시에 나타나는 드문 병으로, 장과 연결이 없는 독립된 기형입니다.배꼽에 지속되는 용종 조직 또는 육아 조직이 생기는 것은 신생아에게 자주 있는 일입니다. 대다수배꼽의 용종은 복강 내 이상과 관련이 없으며 국소 치료(결찰 또는 질산은 도포)로 충분합니다.

용종이 결찰(묶어줌) 이후에도사라지지 않거나 배꼽 육아종이 한두 차례의 치료 이후에도 지속되고, 배꼽으로 무언가 흘러나왔던 적이있거나 확인되는 통로가 있는 환자라면 보다 많은 시술과 치료가 필요합니다. 용종 또는 통로는 장 점막을포함할 수 있습니다. 그리고 배꼽의 누관 통로는 때때로 작은 도관을 조심스레 넣어봄으로써 확인할 수있고, 다른 방법으로는 초음파 검사로 누관을 증명할 수도 있습니다.

배꼽은 남아 있는 난황관 점막이 바깥으로 빠져나와 있어 아래 그림과 같이 회장루(회장의 구멍)처럼 보이기도 하는데,심한 탈홍(직장의 탈출)은 장 폐색을 일으킬수도 있고, 장으로 혈액을 공급하는 것을 저해하기도 합니다.

배꼽 공동 또는 누관 이상은 배꼽 아래쪽 절개 또는 배꼽 절개를 통해 가장 잘 접근할 수 있습니다. 통로의 배꼽쪽 끝은 어떤 지속적인 비정상 구조물과 연결을 끊어주거나 그 주변을 떨어뜨려 제거합니다. 장과 붙어 있는 부위는 보통 떼어내고, 장은 잘 꿰매줍니다.

주혈흡충증 또는 회충증과 같은 기생충 감염이 있을 때 이물질 또는 돌이 메켈 게실 내에서 발견된 것이 알려진바 있고, 원발성(다른 원인이 아닌 자체가 질병인 성질) 위장관 암(카르시노이드종양, 육종, 림프종, 선암, 평활근종)이 드물게 메켈 게실 환자에게서 생기는 것으로 알려져 있습니다.

이 종양들은 보통 어른에게서 발견되며, 카르시노이드종양이 가장흔합니다. 104개의 암 증례에 대한 문헌조사에서 환자들의 평균 나이는 57세였고, 남자가 여자보다 2.5배많았습니다. 이들은 진단 당시에 4분의 3 정도에서 원격 전이가 있었다고 조사될 만큼 다른 종양에 비해 공격적입니다.

면역표현형적으로나 생물학적으로 충수돌기에서 발생한 카르시노이드종양보다 공장(샘창자에서 돌창자에 이어지는 작은창자의 일부)이나 회장(돌창자, 작은창자에서 가장 긴 끝부분)에서 발생한 카르시노이드종양과 닮았습니다. 5mm 이상의 큰 종양들은의미 있게 증가된 전이의 위험성과 연관이 있습니다. 카르시노이드증후군 또한 일어납니다. 이 경우에도 게실을 포함한 회장 분절과 주변의 림프샘을 포함한 장막을 같이 떼어내는 수술을 합니다.