활로 4징

선천성 심장기형에는 청색증을 보이는 심기형과 청색증이 없는 심기형이 있습니다. 활로 4징은 청색증형 심장기형 중 가장 많으며, 전체 선천성 심장기형의 10%를 차지할 만큼 흔합니다. 활로 4징은 문자 그대로 심장과 혈관의 네 군데가 비정상적으로 만들어져생기는 심기형입니다.

전문적인 용어로는 1)심실중격 결손증 2)우심실 유출로 협착 또는 폐동맥 협착 3)대동맥 기승 4)우심실 비후 등 네 가지를 합쳐서 활로 4징이라 합니다. 그러나 이 가운데에서 심실중격 결손(VSD)과 폐동맥 협착(PS)이 주된 병변이고, 나머지는 이 두 가지 병변으로 생기는 이차적인구조적 이상이라 할 수 있습니다.

우선, 심실중격 결손은 좌심실과 우심실 사이의 구멍을 의미하며, 거의 모든 경우에 구멍은 매우 큽니다. 폐동맥 협착 또는 우심실유출로 협착이란 우심실에서 폐동맥으로 연결되는 부위가 좁다는 것을 의미합니다. 이런 기형이 있을 때어떤 문제가 있는지를 이해하기 위해서 먼저 우리 몸 속에서 피가 어떻게 흘러 다니는지 알아야 합니다.

몸 속 구석구석 산소를 공급하고 심장으로 돌아온 피는 산소가 부족한 상태로 우심방을 거쳐 우심실에 다다릅니다. 정상적으로 이 피는 다시 산소를 공급 받아야 하고 이를 위해 폐동맥을 거쳐 폐로 보내집니다. 그런데 활로 4징에서는 폐동맥 협착이 있어 우심실에 도달한 피가폐동맥으로 흘러가기가 어려운 상태입니다. 그 결과 폐로 흘러드는 피의 양이 부족해지고, 이는 폐에서 산소를 공급 받을 수 있는 피의 양이 정상보다 적어집니다.

이렇게 되면 산소를 공급 받고 좌측 심장으로 돌아오는 피의 양도 적어집니다. 한편 심실 사이에 큰 구멍이 있기 때문에 우심실에 도달한 산소가 부족한 피는 흘러 들기 어려운 통로인 폐동맥대신에 구멍을 통해 좌심실로 흘러들게 됩니다.

그 결과, 산소를 머금고 좌심실에 들어온 피의 양이 적어 그렇지않아도 산소량이 부족한 데다 설상가상으로 우심실에서도 산소가 부족한 피가 밀려들어 산소의 양이 더욱 부족해집니다.결국 좌심실에서 뿜어져 나가는 피 속에 산소의 양이 부족하여 청색증이 생기고, 이 때문에아이의 입술이 파랗게 되는 것입니다.

그런데 다행스럽게도 심실중격 결손이 크기 때문에 심한 폐동맥 협착이 있더라도 우심실의 압력이 지나치게 올라가지는않으므로 우심실 기능저하는 생기지 않습니다. 쉽게 이야기해서 우심실과 좌심실이 마치 하나의 방과 같은역할을 해서, 섞인 피가 나가기 어려운 폐동맥보다 나가기 쉬운 대동맥을 통해 방출되는 것이지요. 그 결과 수술 전 활로 4징의 우심실과 좌심실의 압력은 같고 심실기능저하는 나타나지 않습니다.

문제는 이렇듯 산소가 충분하지 못한 피가 온 몸을 돌기 때문에 입술이 파랗게 되고 저산소증에 시달리게 되는것입니다. 평소엔 약간이나마 혈액이 폐로 가는 덕분에 아기가 활동할 수 있지만, 운동이나 목욕을 할 때, 열이 날 때 등은 우심실에서 좌심실로 피의이동이 더욱 잘 돼(피가 폐로 더 이상 안 갑니다!) 아기는저산소증이 더욱 심해집니다.

감기라도 걸리면 증상이 더 심해질 수 있으므로 아기가 감기에 걸리지 않도록 부모들은 더욱 신경 써야 합니다. 산소가 부족한 상태에서도 몸은 살기 위해 갖은 노력을 기울입니다. 그런노력 중 하나로, 아기 몸은 스스로 적혈구를 많이 만들어 산소 운반 능력을 증가시키려고 합니다. 그러나 혈액 내 적혈구가 많아지면, 혈액의 물 성분에 비해 적혈구가많아져 피가 끈적끈적해지는 부작용이 생깁니다.

따라서 피가 잘 흐르지 않고 쉽게 굳어 혈전이 생기게 됩니다. 이러한혈전이 몸에서 생긴 후 우심실을 통해 대동맥으로 나가면 동맥을 막아 뇌경색 등 문제를 일으킵니다. 만일몸의 상처 등을 통해 피 속으로 들어간 세균이 같은 경로로 옮겨지면 뇌에 고름이 차는 뇌농양 등의 문제를 일으킬 수도 있습니다. 갑작스럽게 청색증이 극단적으로 심해지는 무산소 발작이 나타나기도 합니다.

기본검사로 흉부방사선 검사, 심전도 검사가 필요하며 심장초음파검사로 진단할 수 있습니다. 수술 전 정밀 검사로 심도자 검사가 필요할 수도 있습니다.

기본적으로 심실중격 결손을 막고 폐동맥 협착을 넓혀주는 두 가지 교정을 하기 위해 수술을 합니다. 그런데 활로 4징에서 폐동맥 협착은 우심실에서 폐동맥에 이르는 부위중 일부 또는 전부가 좁기 때문에 폐동맥이 좁은 부위, 좁은 정도, 더나아가 폐동맥의 말초 부위까지 폐동맥이 얼마나 잘 자라 있는지가 수술 과정과 예후에 가장 중요한 영향을 미칩니다.

예를 들어 폐동맥이 폐 속으로 들어간 후의 부분, 즉 말초 폐동맥이좁다든가 잘 자라 있지 못하다면 폐 바깥쪽 폐동맥을 아무리 정상 크기로 교정한다 하더라도 교정 후 피가 잘 흘러갈 수 없습니다.

이런 경우는 체폐 동맥 단락술이나 우심실 유출로 확장술 등으로 폐혈관을 어느 정도 늘린 다음 나중에 완전교정술을 시행해야 합니다. 또한 폐동맥 자체가 좁으므로 폐동맥 판막도 비정상적이어서 폐동맥 협착을 교정할때 폐동맥판을 떼어내는 경우가 많으며, 그 결과 폐동맥판 기능이 저하될 수밖에 없고, 이것이 오랜 시간이 지난 후에 우심실 기능저하나 삼첨판 폐쇄 부전 등을 일으킬 수 있습니다.

폐동맥 협착 교정을 위해 사용한 이물질이 환아의 성장을 따라가지 못해 폐동맥 협착이 재발하는 경우에는(환아의 약 10~15%) 재수술이 필요할 수도 있습니다. 수술 시기는 폐동맥 상태만 좋다면 보통 생후 6개월에서 1년 사이에 한 번에 완전 교정술을 하는 것이 바람직합니다. 폐동맥상태가 안 좋으면 앞에서 언급한 대로 2차에 나누어서 수술을 합니다.

활로 4징은 아기마다 심장과 혈관의 성장 정도, 폐동맥이 좁아진 상태 등 여러 가지 면에서 차이를 보입니다. 비슷해보이는 아기들일지라도 질병의 정도나 예후 등이 상당히 다른 양상을 보일 수 있다는 사실을 잘 알아야 합니다.

일반적인 자연 경과는, 적절한 치료를 받지 않으면 전체의 25%가량이 한 살이 되기 전에 사망하고, 약 40%가 4세가 되기 전에 사망하며,70%가 10세가 되지 못해 사망합니다. 결국치료하지 않으면 성인이 돼 40세까지 살 수 있는 환자의 수는 5% 정도밖에되지 않습니다.

그러나 적기에 치료해 준다면 대부분 정상적으로 살 수 있습니다. 수술이지연돼 치료가 늦어진다면 증상은 더욱 나빠지며, 아기는 성장해야 할 시기에 제대로 성장하지 못하는 등여러 문제가 발생합니다. 결국 활로 4징은 환자마다 특성을잘 파악하여 적기에 수술해 주는 것이 무엇보다 중요합니다.

활로 4징으로 완전 교정 수술을 받은 경우, 장기적 예후는 비교적 양호한 것으로 알려져 있습니다. 그렇다고 정상으로돌아왔다는 의미는 아니고, 대부분 다소 혈역학적으로 비정상적인 상태로 살게 됩니다. 

그 중에 많은 환자들이 갖고 있는 문제는 좁은 폐동맥을 넓혀준 뒤 판막이 없음으로 인해 비교적 심한 폐동맥역류를 가지고 있다는 것입니다. 물론 폐동맥 역류가 있어도 대부분은 특별한 문제 없이 잘 지내지만 경우에따라서는 점차 우심실이 커지고 우심실 기능이 나빠지며, 때로는 심각한 부정맥이 동반되기도 합니다. 

이러한 문제들은 환자마다 개별적으로 잘 평가해 너무 늦지 않게 교정해 주는 것이 장기적인 관점에서 볼 때매우 중요합니다. 최근에는 폐동맥 역류에 따라 상당한 우심실 확장이 있거나 우심실 기능저하, 부정맥 등이 있는 경우 폐동맥에 판막을 넣어주는 수술을 하고 있습니다. 구체적으로어떤 환자에게 언제 어떤 판막을 넣어줄 것인지에 대해서는 이견이 있는 상태입니다.

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​이때 판단의 근거를 얻기 위해 정기적인 진찰과 여러 가지 검사를 시행하는데 우심실의 기능적인 평가를 위한자기공명영상(MRI) 검사 등이 포함됩니다. 완전 교정술을받은 후 얼마나 운동할 수 있을지는 정기적인 진찰과 운동부하 검사를 포함한 검사 결과들을 참고해 판단합니다. 그외에도 운동의 강도에 따라 어떤 증상이 나타나는지 여부를 잘 관찰하여 판단하는 것이 좋습니다.

따라서 전문가들은 수술 후 오랜 시간이 지나도록 별 문제가 없는 환자라도 정기적인 검진을 해 잠재적인 문제를발견하고 이를 조기에 교정해 주는 것이 중요하다고 강조하고 있습니다.