구상적혈구증

정의

적혈구막을 형성하는 단백질인 스펙트린의 결핍으로 세포내에 나트륨과 물이 축적되어 구상적혈구로 변형되는 질병

원인

적혈구의 세포골격과 막을 이루는 성분에 선천적 또는 후천적 이상이 생겨 적혈구가 공 모양의 형태를 이루고, 쉽게 깨지게 되어 증세를 일으키는 질병이다. 후천성 원인으로는 열이나 클로스트리듐(clostridium) 독소에 노출된 경우와 뱀에 물려 독이 용혈을 일으킨 경우, 지연성 수혈부작용, 증류수를 정맥에 주사한 경우 등을 들 수 있다

증상

질병이 있으면 비장에서 용혈(적혈구 파괴)이 증가하기 때문에 비장이 커지며, 그 결과 황달이나 담석이 생길 수 있다.

치료

질병이 있으면 비장에서 용혈(적혈구 파괴)이 증가하기 때문에 비장이 커지며, 그 결과 황달이나 담석이 생길 수 있다.

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