심장의 중격 결손

심실중격결손증이란 선천성 심장 기형의 일종으로 좌심실과 우심실 사이의 중간벽(심실중격)에 결손(구멍)이 있는 경우를 말 합니다. 이는 엄마 뱃속에서 심장이 형성되는 과정에서심실중격이 완전히 닫히지 않아 구멍이 남아 있는 기형으로, 선청성 심질환 중에서 약 25-30%를 차지하는 가장 흔한 심장병이라고 할 수 있습니다. 결손의위치와 크기는 다양하며, 대부분의 결손은 심실중격의 막양부에 생깁니다.

흔히 정상 심장은 수축할 때 산소를 많이 함유한 동맥혈을 좌심실에서 대동맥으로만 흘러보냅니다. 그러나 심실중격에 구멍이 있는 경우 동맥혈 중 일부가 좌심실에서 나와 우심실로 유입됩니다. 이렇게 구멍을 통해 우심실로 흘러 들어간 혈액은 폐동맥을 거쳐 폐로 가고 다시 폐정맥을 통해 좌측 심장으로유입됩니다.

따라서 환아가 정상적인 생활을 하려면 좌심실은 우심실로 새는 동맥혈만큼의 혈액을 전신으로 짜내야만 합니다. 그러나 보니 과다한 기능으로 인해 심장이 붓게 되고(울혈성 심부전), 정상보다 많은 양의 혈액을 받은 폐의 기능에도 문제(폐울혈)가 생깁니다.

또한 폐동맥의 부담이 점점 늘어나면서 우심실과 폐동맥의 압력이 높아져 폐동맥 고혈압이 생깁니다. 심실중격 결손이 큰 경우 어릴 때 수술을 하지 않으면 증가된 폐혈류가 오래 지속되면서 말초 폐혈관의 압력을올리고 이것이 혈관 손상으로 이어져 혈관이 막히면, 결국 폐동맥의 압력은 더 높아지고 저항은 더 올라갑니다.

폐혈관의 저항이 높아지면 좌심실에서 우심실로의 혈류량은 줄어드는데, 이때 오히려 환자가 느끼는 증상이 호전되기 때문에 환자나 보호자는 병이 낫는 줄 알고 수술시기를 놓치는 경우가 있어 주의를 요합니다.

이 상태에서 시간이 더 지나면 폐동맥이 상승하면서 폐동맥 말초혈관이 점차 막히게 되고 이에 따라 심실중격결손을 통한 혈류의 방향이 우심실에서 좌심실로 바뀔 수 있습니다. 이때는 산소를 적게 함유한 우심실의피가 전신순환을 담당하는 좌심실에 들어가게 되기 때문에 청색증이 나타납니다.

이런 단계까지 병이 진행된 경우를 아이젠멩거 결손증(Eisenmengersyndrome)이라고 합니다. 여기까지 병이 진행된 경우는 대개 수술이 불가능하며, 가능하다해도 사망률이 매우 높기 때문에 수술시기를 놓치지 않고 어릴 때 조기 수술하는 것이 매우 중요합니다.

아이젠멩거 결손증이란?

정상적으로 우심실계로 유입된 정맥 혈액은 폐동맥을 통해 폐로 공급되어 산소를 교환하고 동맥 혈액으로 바뀌어좌심실계로 전달이 된 후 전신순환을 하게 됩니다. 만약 심장내 결손이 있거나 심장 밖에 동맥관 개존증이있으면 폐동맥으로 많은 양의 피가 흐르게 되면서 폐동맥 고혈압이 생깁니다.

시간이 흐르면서 폐동맥이 두꺼워지고 일부 작은 폐동맥이 막히면서(폐동맥폐쇄) 폐로 가는 혈액의 양이 감소하게 됩니다. 결과적으로폐에서 만들어지는 동맥혈이 줄어들게 되는데, 이 경우 환자는 점차 안정 시에도 청색증을 나타나게 되고이런 상태를 임상적으로 아이젠멩거 결손증이라고 부릅니다. 일반적인 개심술로는 치료가 불가능하고 심장과폐를 동시에 이식해주는 방법이 사용될 수 있지만 생존율이 희박한 편입니다.

심실 중격 결손은 해부학적인 크기와 위치가 다양한데 만약 다른 기형이 없다면 크기와 위치에 따라 증상, 자연 경과가 다르게 나타납니다. 또한 결손의 크기와 위치에 따라치료의 필요 여부와 적절한 치료 시기 또한 달라지는데, 이때 폐혈관 저항의 변화가 증상과 자연 경과에영향을 미치는 요인으로 함께 작용합니다.

1.작은 결손

특별한 증상이 없어 아이들은 정상적인 성장을 합니다.

2.중증도 또는 큰 결손

운동 능력이 감소되고, 반복적인 폐렴, 성장장애, 심부전증 등이 나타나게 됩니다. ‘심부전’이란 간단히 말하면 온몸에서 필요로 하는 산소와 물질을심장이 충분히 공급해 주지 못하는 상태라고 말할 수 있습니다. 주로 심장이 뿜어주어야 하는 혈액량이너무 많거나 혹은 심장의 수축력이 부족하거나 혹은 너무 높은 압력을 발생시켜야 할 때 나타나게 됩니다.

대표적인 심부전의 증상은 심장이 빨리 뛰고 호흡이 가쁘며 체중 증가가 잘 안되어 마르고 창백한 모습을 보이는것입니다. 어린 아가들에서는 우유를 먹을 때 지나치게 땀을 많이 흘리거나 우유 먹는 것을 몹시 힘들어하면서도정작 먹는 양은 많지 않는 것을 보게 됩니다.

이러한 심부전 증상은 출생 후 1~2개월 동안 별로 뚜렷하지않다가 만 2개월이 지나 3개월째 접어드는 시점을 전후해서나타나는 경우가 흔합니다. 그 이유는 출생 직후 상대적으로 높았던 폐혈관의 저항이 이 시기가 되면 더큰 아이들과 비슷한 정도로 떨어져서 새는 피의 양이 늘어나기 때문입니다.

1.이학적 소견

작은 결손을 가진 환자에서는 특별한 소견은 없습니다. 하지만큰 결손에서는 체중이 잘 늘지 않는 등 심부전 소견을 보입니다. 심실중격의 결손을 통해 왼쪽 심장에서오른쪽 심장으로 피가 새어 들어가는 흐름은 청진기를 통해 확인할 수 있는데, 심장 소리를 들었을 때비정상적인 심잡음을 들을 수 있습니다.

2.심전도

작은 결손에서는 정상소견을 보입니다. 큰 결손에서는 좌심실 및좌심방 또는 양심실 비대 소견이 보입니다.

3.흉부 x-선 사진

폐로의 혈류증가 때문에 폐혈관 음영이 증가되어 보이고, 심비대(심장이 커져있는) 소견이 관찰 됩니다.

4.심장 초음파 검사

초음파를 이용해 움직이는 심장의 모양을 실시간으로 볼 수 있는 검사법으로 심장내부의 구멍의 크기 및 위치등을 파악해 확진을 하며, 치료의 방향을 잡는데 도움을 줍니다.

5.심도자 및 심혈관 조영술

동반된 심장기형이 있거나, 매우 큰 결손이나 늦은 나이에 발견되는경우 폐동맥 고혈압을 의심해 정확한 폐동맥 저항을 계산해 수술의 여부를 가름하고자 할 경우 사용합니다.

치료는 아이가 힘들어할 요인을 제거하여 편안하게 해주고 감기 등 다른 질병에 가능한 걸리지 않도록 잘 돌보아주는 것입니다. 약물로는 심장 수축력을 좋게 해주기 위한 강심제(디곡신), 몸속의 수분을 감소시켜서 심장과 폐에 많은 양의 피가 부담을 주는 것을 막기 위한 이뇨제, 심장이 온몸으로 피를 뿜어내기 수월하게 해주고 구멍을 통해 새는 피의 양을 줄여주기 위한 안지오텐신 전환 효소억제제나 혈관 확장제(흔히 혈압약으로 부르기도 함) 등을사용할 수 있습니다.

심부전을 치료하기 위해 더 이상의 약물이 필요하다면 조기에 수술해 주는 것이 좋습니다. 특히 큰 결손으로 인해 증상이 심한 경우에는 수술이 꼭 필요하므로, 심부전에대한 약물치료는 근본치료는 아니며 수술 할 때까지만 일시적으로 증상의 호전을 위해서 주는 것입니다.

1.수술적인 방법

수술 방법은 두 가지가 있습니다. 개흉술을 통한 수술법이 가장일반적인 방법이며, 최근 들어 혈관을 통해 기구를 삽입해 결손을 막는 시술법이 시도되고 있으나 아직까지는심실중격결손이나 특히 영유아의 경우에는 불가능합니다.

수술은 심장의 역할을 대신할 인공심폐기를 이용하여 혈류를 체외순환을 통해 순환시킨 뒤 심장을 열어 구멍을막는 방법을 쓰는 것이 원칙이나, 수술하기에는 너무 어린 영아의 경우에는 1차적으로 먼저 폐동맥 밴딩을 한 뒤 환자가 2세 이전 정도가 되었을때 2차 수술로 결손을 폐쇄할 수도 있습니다.

그러나 이런 일은 매우 드물게 발생합니다. 구멍이 클 경우 자가심낭이나, 인조 물질 등을 사용해 막으며 구멍이 아주 작은 경우는 일차봉합으로 막기도 합니다. 최근 들어 최소 절개술이란 기법이 도입되어 상처의 크기를 작게 하고 입원기간도 단축할 수 있게 되었습니다.

심실중격결손은 결손의 크기나 위치에 따라 치료의 방향이나 자연경과가 다양합니다. 각 타입별로 살펴보겠습니다.

1)작은 크기의 결손

일단 구멍의 크기가 작은 경우(대동맥 크기의 1/3이하)에는 새는 양이 적고 폐동맥의 압력도 정상이어서 증상이나타나지 않습니다. 이러한 경우에는 심잡음이 크게 들리지만 성장과 발육은 정상적입니다. 정상적인 아이들처럼 키우면서 생후1~2년은 6개월에 한 번 정도, 이후는 1년에한번 정도 심장 초음파 검사를 통한 추적 관찰로 자연 폐쇄 여부를 확인하게 됩니다.

위치가 나쁘지 않은 경우 자연 폐쇄율은 60~80% 이상으로매우 높습니다. 하지만 감염성 심내막염에 대한 주의가 필요하며, 위치가나쁜 경우에는 자연 폐쇄를 기대하기 힘들 뿐 아니라 대동맥 판막 합병증에 나타날 수 있습니다. 따라서 6개월에 한번 정도 초음파 검사를 통한 관찰이 필요합니다.

2)증등도 크기의 결손

구멍의 크기가 중등도(대동맥 크기의 1/2 정도) 인 경우에는 영아기에 심부전 증세를 보이는 경우가 자주있습니다. 대개는 폐동맥 압력이 많이 증가되어 있지는 않고 심부전도 약물 치료에 잘 반응하는 편입니다. 영아기 이후(돌 이후)까지구멍을 통해 비교적 많은 피가 새는 경우는 15~20% 미만이어서 궁극적으로는 수술이 필요하지 않은경우가 많습니다.

3)큰 크기의 결손

구멍의 크기가 큰 경우(대동맥 크기와 비슷한 정도)에는 어린 아기 때부터 심한 심부전 증상을 나타내며 약물 치료에 잘 반응하지 않는 경우가 많습니다. 심부전 증상은 우유를 먹을 때 힘들어하면서 한꺼번에 많이 빨지 못하고 자주 쉬게 되며 지나치게 땀이 많이 나는양상을 흔히 보입니다. 전체 수유량도 적습니다.

또한 호흡이 가쁘며 체중 증가가 잘 안 되어 마르고 창백한 모습을 보이는 경우가 많습니다. 구멍이 큰 경우에는 자연 폐쇄를 기대하기 힘들기 때문에 약물에 반응하지 않는 심부전이 있다면 나이에 관계없이수술을 해주어야 합니다.

자연 경과를 결정하는 가장 중요한 요소는 결손의 크기와 해부학적 위치이다.작은 결손의 상당수(30~50%)는 점차 자연 폐쇄되며,흔히 생후 2년 동안 자연적으로 막히게 된다. 유출로부위를 제외한 근성부 및 막양부의 작은 결손은 폐쇄가 잘 일어난다.

중등도 결손이나 큰 결손도 크기가 감소하거나 드물게 완전히 폐쇄되는 경우도 있지만 자연 폐쇄는 흔하지 않다. 대혈관 판하 결손은 자연 폐쇄가 거의 없다. 큰 결손을 가진 환자는반복되는 호흡기 감염과 심부전을 보인다. 폐혈류량의 증가로 인해 폐동맥 고혈압이 생기며, 적절한 시기에 외과적 교정을 해주지 않으면 나이가 듦에 따라 폐 고혈압에 의한 폐혈관 폐쇄 질환이 발생한다.

소수의 환자에서는 후천적으로 발생하는 누두부 협착 또는 우심실 양분증으로 인해 좌우 단락의 양이 줄어들고, 협착이 심해지면 좌우 단락이 일어날 수도 있다. 또한, 대동맥판 탈출로 인해 대동맥판 역류가 생길 수 있다. 특히, 대혈관 판하 결손에서 대동맥판 탈출 발생 위험이 가장 높다. 대동맥판아래에 근육이 자라거나 협착이 생길 수 있으며, 감염성 심내막염이 합병될 수 있다.