정의
피부경화증은 진피 내에 아교질이 과다하게 쌓여 피부의 일부분 또는 전신의 피부가 딱딱해지고 두꺼워지는 경화성변화와 혈관계 이상을 특징으로 하는 원인 미상의 만성 자가면역 결합조직질환의 하나입니다. 아교질(Collagen: 콜라겐)은 결합조직을 구성하여 신체의 조직을 지지하고연결해 주는 역할을 합니다.
피부경화증은 몇 가지 형태가 있는데, 신체의 특정부위에만 증상이나타나는 형태도 있고, 내장 기관을 비롯해서 몸 전체에 나타나는 형태도 있습니다. 즉, 피부의 일부분만 딱딱해지는 국소피부경화증과 피부뿐만 아니라폐, 소화기, 신장과 심장 등 내부 장기에도 아교질이 증가해섬유화 증상을 나타내는 전신경화증으로 나눕니다. 전신경화증은 다시 피부와 내부 장기의 침범 정도, 예후, 면역학적 검사 결과에 따라 제한형과 광범위형으로 분류됩니다.
원인
원인은 아직 확실히 밝혀져 있지 않으나, 병리소견에서 관찰되는혈관내피 손상, 면역학적 염증성 원인, 조직의 섬유화 등세 가지가 중요한 역할을 하는 것으로 생각합니다. 국소형과 전신형의 기본적 발병기전은 유사할 것으로추정됩니다.
혈관내피 손상은 임상적으로 발병 초기의 부종 변화와 관련되고, 면역학적염증반응은 아교질섬유가 증가하는 조직의 섬유화와 관련됩니다. 상기 요인 외에 환경적 유발요인, 유전적 영향 등도 알려지고 있습니다.
증상
피부경화증의 초기 증상들은 매우 다양하게 나타나는데, 특히 후반기에는피부 증상이 뚜렷해집니다. 피부경화증의 공통적인 증상들로는 관절통, 아침에나타나는 경직감, 피로 그리고 체중 감소가 있습니다. 또한추운 곳에 노출되면 손가락, 발가락, 코 그리고 귀에 혈액공급이 일시적으로 제한됩니다.
이러한 증상은 피부경화증 환자의 초기 증상이며 자주 나타나는 증상들 중 하나입니다. 피부경화증을 가진 환자들은 피부가 단단해집니다. 이렇게 피부가 단단해지는현상은 넓게 퍼지면서 전형적으로 몸의 양쪽에 생깁니다. 결국 조직이 손상되며 피부에 색소가 쌓입니다.
ㆍ국소형 피부경화증
- 여자가 남자보다 2.6배잘 생깁니다. 20~50세 사이에 75%의 환자가 발생하며, 선피부경화증은 더 이른 나이에 발생하는 경향이 있습니다.
- 국소형은 처음 전신 피부 어디에서나 발생하지만 전신형은 대부분손가락과 손에서 시작하여(말단경화증) 점차 위로 올라오는경과를 보입니다.
ㆍ국소피부경화증(Morphea)
흔히 홍반 또는 적자색반으로 시작하여 주위 정상 피부와 경계가 뚜렷해지며 일정 부위의 피부가 탄력을 잃고딱딱해집니다. 그 부위는 갈색을 띠거나 많은 경우 탈색되어 흰색을 띠게 됩니다. 크기는 동전부터 손바닥 크기까지 다양합니다. 미용적인 문제를 초래하지만전신경화증으로 진행하지는 않습니다.
ㆍ선국소피부경화증(Linear scleroderma)
피부가 선상으로 길게 딱딱해지는 경우로 다리, 팔, 이마, 앞가슴의 순으로 잘 발생하며, 특히 이마에 수직선상으로 함몰되며 발생한 경우를 칼자국모양(en coupde saber)이라 하고 미용적 문제를 유발합니다.
국소피부경화증과 달리 피부뿐 아니라 하부의 근육, 골막조직까지침범하여 하부조직에 고정됩니다. 어린아이의 발생빈도가 높으며 때로는 팔다리와 얼굴 골격에 심한 발육이상이생길 수 있습니다.
ㆍ전신경화증
- 레이노 현상(추운곳에 노출되면 손가락, 발가락, 코 또는 귀에 혈액 공급이일시적으로 제한되는 현상)은 전신경화증에서 가장 먼저 나타나는 증상이며 곧이어 피부와 내부 장기에 경화증상이 시작됩니다. 여자가 남자보다 4배 정도 흔히 발생하고대체로 30~50세에 많이 발생합니다.
ㆍ피부 증상
- 레이노 현상, 손가락과손의 부종, 전신피부 경화증
- 관절운동 제한, 손발가락경화증(Sclerodactyly)
- 광범위한 과다 색소침착과 국소적 색소침착 저하, 탈모, 땀분비 저하 등
ㆍ내부 장기 증상
- 위장관: 식도기능 장애, 소장운동저하(변비, 설사, 흡수장애)
- 허파(폐): 허파의 섬유화(기침, 호흡곤란)
- 심장: 심장전도장애, 심부전, 심장막염, 심근의경화증
- 신장: 급성신부전, 고혈압, 요독증
ㆍ크레스트 증후군(CREST syndrome)
- 제한형 전신경화증의 한 변형
- 석회화증(Calcinosis)
- 레이노 현상(Raynaud’sphenomenon)
- 식도운동장애(Esophagealdysfunction)
- 손발가락경화증(Sclerodactyly)
- 혈관확장증(Telangiectasia)
진단
정확한 진단이 쉽지는 않습니다. 임상적으로 세심한 검진과 과거력등을 통해 이 병으로 의심되면 혈액검사를 통해 피부경화증에 대한 항체검사 또는 피부조직검사를 시행할 수 있습니다.또한 환자에 따라 다른 장기의 기능을 평가하는 검사가 필요할 수 있습니다.
치료
피부경화증의 치료는 개인마다 나타나는 특정한 증상에 따라 다르게 진행됩니다. 여러 가지 치료법들이 시도되고 있으나 병의 자연경과를 바꿀 수 있는 확실한 치료법은 알려져 있지 않습니다.
ㆍ국소형 피부경화증
A. 일반적으로 자연 치유되는 경향이 있어 적극적인 치료를 필요로하지 않습니다.
B. 스테로이드 연고를 병의 부위에 도포하거나 주사 할 수 있습니다.
C. 심한 레이노 현상에 의해 손끝에 궤양이 생겨 2차 감염이 되면 항생제 연고나 혈관확장제를 바를 수 있습니다.
D. 자외선 A1(UVA1) 치료를할 수 있습니다.
E. 기타: 비타민 D 연고가 도움이 되기도 합니다.
ㆍ전신경화증
A. 레이노 현상: 혈관확장제(Diltiazem, Prazosin, Angiotensin 수용체 차단제,Prostacyclin 정맥주사 등)
B. 면역억제제: 전신스테로이드제, 사이클로스포린(Cyclosporine) 등
C. 피부의 경화와 신체 장기의 섬유성 경화증을 조절하기 위해 D-Penicillamine, 콜히친(Colchicine), 인터페론감마
D. 기타: 물리치료
상기 치료법 이외에 환자의 침범된 부위와 증상에 따라 다양한 약물을 사용할 수 있습니다.
