선천성매독

선천성매독은 신생아 및 영유아에서 자주 볼 수 있는 전신성 감염성 질환으로 태아기형의 일종이다.

선천성매독에 걸린 경우 약 40%가 태아기나 주산기에 사망하게된다. 조기 선천성매독에 대해 먼저 살펴보면, 출생 시부터 2세에 이르기까지 발현되는 매독으로 후천성 매독의 제2기에 해당하는증세를 나타낸다. 비염은 생후 수주 이내에 발현되며, 피부발진은 약 30%에서 볼 수 있고 대개는 반점형태로 나타나게 된다. 입술주위나 생식기 점막에는 습진과 비슷한 소견을 보이며, 나중에는 노인의 입술처럼 주름이 잡히고 항문 주위에는사마 귀 모양의 피부 병변이 나타나기도 한다.

그 외에 진단 상 중요한 뼈의 변화가 나타나는 데 골연골염 등이 팔꿈치,손목, 무릎, 발목 부위에서 주로 유발되며, 통증이 심하게 유발되면 환자는 실제로 마비된 것은 아니나 마비된 것처럼 행동하는 가성 마비 증세가 생기게 된다. 후기 선천성매독은 생후 2년이 지난 후 증세가 나타나며, 주로 치아, 눈, 뼈, 8번 뇌신경 등을 침범하고, 장기,피부 및 점막의 고무종, 신경 매독 등을 일으키는데, 이들은매독균에 의한 감염 자체보다는 감작 반응으로 인한 증세들이다.

치아는 앞니가 톱니나 못 모양으로 변하는 Hutchinson 치아가되며, 눈에 침범하여 간질성 각막염을 일으키고, 뼈에도 변화가나타나 앞이마가 돌출되며 코가 납작해지고 입천장이 파괴되어 구멍이 뚫리게 된다. 그리고 8번 뇌신경의 손상으로 인해 난청이 올 수 있으며, 드물게 지능 박약, 반신 불수 등도 보일 수 있다. 위에서 말한 Hutchinson 치아와 간질성 각막염, 난청이 모두 생기는 것을따로 Hutchinson 삼증후군(triad) 이라고도 한다.

발현시기에 따라서 ① 태아매독,② 유아매독, ③ 만발성 선천매독으로 분류된다. ①에서는뼈연골염, 간, 지라 비대와 매독성 천포창, ②에서는 파로가성마비와 매독성 코염, ③에서는 허친슨 세징후(허친슨 치아, 속귀성 난청, 실질성각막염)에 따라 특징이 있다.

기타 수두증, 지능발육 불량 등을 자주 볼 수 있다. 매독 혈청반응은 대부분의 경우 양성으로 나온다. 매우 드물게 간세포내에서 매독균을 무수히 볼 수 있다. 간세포 주변의 섬유화와 함께 불규칙한 흉터(hepar lobatum)를 만들 수 있다.

임산부가 매독에 걸리면 즉시 치료를 하여 태아의 감염을 우선 방지한다. 치료시 1차 선택 약제는 페니실린 제제를 많이 사용하게 된다. 물론예방이 더 중요하므로 모든 임산부는 정기적인 검사를 받는 것이 좋으며, 매독에 걸릴 위험성이 높은 임산부는임신 첫 3개월 과 분만 전에 매독에 대한 혈청 검사를 받는 것이 좋다.

선천성매독은 치료를 받지 않으면 예후가 나쁘며 특히 생후 수주일 내에 발병한 경우가 가 장 나쁘다. 그러므로 초기에 치료를 잘 해야 하며, 충분한 치료를 받게 되면약 2년 후에는 혈청 검사 상 음성으로 바뀌게 된다.